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结果 我们招募了 35 名 CJD 患者(平均年龄 59.6 ± 10.7 岁,40% 为女性,从发病到淋巴功能障碍评估的时间平均占总病程的 39%)、28 名年龄和性别匹配的 HC,以及一个由 7 名携带者和 7 名非携带者组成的临床前遗传性 CJD 家族。与 HC 相比,CJD 患者的 DTI-ALPS 值较低(p < 0.001)。偏相关分析显示,在调整年龄和性别后,DTI- ALPS 指数与 MRC-PDRS 评分(r = 0.346,p = 0.049)和疾病进展(r = − 0.468,p = 0.006)之间存在显著相关性,但与疾病持续时间或认知严重程度无关。多变量线性分析显示,MRC-PDRS评分越低(β=0.702,p=0.014),DTI-ALPS指数越低。无症状G114V携带者的DTI-ALPS指数与非携带者相比无显著差异。然而,一例临床前CJD病例在发病前3.3年DTI-ALPS指数下降了8.2%。区域代谢标准化摄取值比值与DTI-ALPS指数之间无显著相关性。
