1:30 pm 10-1 :(被邀请)类似基于变压器的语言模型(被邀请)类似类似的硬件加速器»Geoffrey W. Burr(美国)1,Hsinyu Tsai(美国)1,IEM Boybat(瑞士)博士(瑞士)2,William A. Simon(Switzerland) Vasilopoulos(瑞士)2,Pritish Narayanan博士(美国)1,Andrea Fasoli博士(美国)1,Kohji Hosokawa先生(日本)3(日本)3,Manuel Lealoo(瑞士)博士(瑞士)2国家)1,查尔斯·麦金(Charles Mackin)(美国)1,埃琳娜·费罗(Elena Ferro)(瑞士)2,Kaoutar El Maghraoui博士(美国)4,Hadjer Benmeziane博士(瑞士)2,Timothy Philicelli(美国)5,美国的Timothy Philicelli博士(瑞士) ,Shubham Jain博士(美国)4,Abu Sebastian博士(瑞士)2,Vijay Narayanan博士(美国)4(1。IBM研究-Almaden,2。IBM Research Europe,3。IBM东京研究实验室,4。 IBM T. J. Watson Research Center,5。 IBM Albany Nanotech)IBM东京研究实验室,4。IBM T. J. Watson Research Center,5。 IBM Albany Nanotech)IBM T. J. Watson Research Center,5。IBM Albany Nanotech)IBM Albany Nanotech)
目录 第 1 节 要求 145.1 总则 145.3 有效性 145.5 定义 145.10 适用性 145.15 申请和签发 145.20 批准范围 145.21 证书的展示 145.25 设施要求 145.30 人员要求 145.35 认证人员 145.40 设备、工具和材料 145.45 维护数据 145.50 维护认证 145.55 维护记录 145.60 不适航情况报告 145.64 安全管理体系 145.65 维护程序和质量体系 145.70 维护机构说明 145.75 认可维护机构的特权 145.80 认可维护机构的限制 145.85对核准维护机构的变更 145.90 保留 145.95 等效安全案例 第 2 部分 可接受的合规方法 (AMC) 和解释性/说明材料 (IEM) 1 总则 2 AMC/IEM145.1 至 AMC/IEM145.95 的介绍 附录 1 机构批准类别和评级系统 附录 2 维护机构说明 附录 3 授权放行证书 – 表格 CAAS(AW)95 附录 4 SAR-145 下可能存在的组织结构的一些概述示例 附录 5 在 SAR-145 质量体系下工作的非 SAR-145 机构经批准的维修机构(分包) 附录 6 安全管理体系框架要素 D 分部分销商批准 附录 1 新飞机零部件认证要求 附录 2 授权放行证书/适航批准标签 – 表格 CAAS(AW)96
AD 伴生溶解天然气产量 AIMMS 高级集成多维建模软件 AEO 年度能源展望 Bcf 十亿立方英尺 Bcf/d 十亿立方英尺/天 Btu 英热单位 CDM 商业需求模块 CNG 压缩天然气 EIA 能源信息署 EMM 电力市场模块 IDM 工业需求模块 IEM 国际能源模块 IEO 国际能源展望 LDC 本地配电公司 LFMM 液体燃料市场模块 LNG 液化天然气 MAM 宏观经济活动模块 Mcf 千立方英尺 MMBtu 百万英热单位 MMcf 百万立方英尺 MMcf/d 百万立方英尺/天 NA 非伴生天然气产量 NEB 国家能源委员会(加拿大) NEMS 国家能源建模系统 NG 天然气(地区) NGEMM 天然气电力市场模块(地区) NGMM 天然气市场模块 NGTDM 天然气输送和分配模块 OGSM 石油和天然气供应模块 QP 二次规划 RDM 住宅需求模块 SENER 墨西哥能源部 SNG 合成天然气 STEO短期能源展望 Tcf 万亿立方英尺 TDM 运输需求模块
复合物I缺乏症是线粒体疾病患者中最常见的线粒体酶缺乏症。大多数患者出现类似于白细胞营养的症状。在编码复合物的结构亚基的44个基因中鉴定出的致病突变。无法治愈复杂的I缺乏症,治疗方案仅限于有症状治疗。在这里,我们报告了一个11个月大的婴儿中线粒体复合物I缺乏症的病例,该病例未能生长,里程碑的消退和具有高阴离子间隙和高乳酸的代谢性酸中毒。MRI大脑显示出广泛的白质参与。在开始使用IEM鸡尾酒治疗之前,已发送基因测试。整个外显子组测序揭示了NDUFAF5(外显子6)中与线粒体复合物I缺乏症相关的纯合变体,而LDLR(+)家族性高胆固醇血症(FH)类型1。开始治疗后,代谢异常得到纠正。这种罕见的同事强调了考虑无法解释的代谢性酸中毒和里程碑消退的婴儿的线粒体疾病的重要性。该案件强调需要早期认可和诊断来发起适当的管理和遗传咨询。这种独特的疾病组合扩展了我们对线粒体疾病的遗传和表型谱的理解。关键词:线粒体疾病,代谢性酸中毒,FH,整个外显子组测序
音乐表达的新接口(NIME)表演(NL,UTRECHT,NL)2024年9月Mellichamp Mind and Machine Intelligence Summit,AI和人类创造力在UCSB APR。2024 AI实践社区(COP):2024年1月在UCSB举行的“创新展示柜”在KMH皇家音乐学院(斯德哥尔摩,SE)2023参与教学研讨会III:2022年10月的UCSB上的“实验教学”:Grame(Saint-étienne,fr)的音乐技术与设计2022 Xenakis 22:2022年5月的百年国际研讨会(雅典,GR)在鲍尔州立大学(印第安纳州姆西)的21世纪吉他3月。2022 Thailand New Music & Arts Symposium at Bangkok Art & Culture Centre Dec. 2021 AI Music Creativity (MuMe + CSMC) at IEM Graz July 2021 International Symposium "Mikrotöne: Small is Beautiful" at Mozarteum Salzburg July 2021 4 th Annual Research on Contemporary Composition Conference at UNG Oct. 2020 Sonorities: Techno-Human Encounters at Sarc,贝尔法斯特皇后大学4月2018年3月麦吉尔大学Schulich音乐学院的研究生研讨会。2018年面板,“艺术角度”,斯坦福大学坎托艺术中心,2018年1月
AIP Alien and Invasive Plant AoL Area of Influence BI Biodiversity Importance CH Critical Habitat CI Conservation Importance CR Critically Endangered EAP Environmental Assessment Practitioner ECO Environmental Control Officer EIS Ecological Importance and Sensitivity EN Endangered EOO Extent of Occurrence ESIA Environmental and Social Impact Assessment ESMP Environmental and Social Management Plan FI Functional Integrity GPS Global Positioning System Ha Hectares IEM Integrated Environmental Management IFC International Finance Corporation IUCN International Union for Conservation of Nature KBA Key Biodiversity Areas km kilometres km 2 square kilometres KPI Key performance indicator kV Kilovolt LC Least Concern m metre MINAMB Ministry of Environment MINEA Ministry of Energy and Water MEA Millennium Ecosystem Assessment MVA Megavolt-amperes OHL Overhead Line PES Present Ecological State PPE Personal Protective Equipment PS Performance Standard POC Probability of发生RR受体弹性SACNASP南非自然科学专业委员会SCC保护物种涉及SEI地点生态重要性STS科学陆地服务[PTY] Ltd VU脆弱
新加坡适航要求 第 145 部分 目录 第 1 节 要求 145.1 总则 145.3 有效性 145.5 定义 145.10 适用性 145.15 申请和签发 145.20 批准范围 145.21 证书展示 145.25 设施要求 145.30 人员要求 145.35 认证人员 145.40 设备、工具和材料 145.45 维护数据 145.50 维护认证 145.55 维护记录 145.60 不适航情况报告 145.64 安全管理体系 145.65 维护程序和质量体系 145.70 维护机构说明 145.75 经核准的维护机构的特权145.80 核准维修机构的限制 145.85 核准维修机构的变更 145.90 批准的持续有效性 145.95 等效安全案例 第 2 节 可接受的合规方法 (AMC) 和解释性/说明材料 (IEM) 1 总则 2 AMC/IEM145.1 至 AMC/IEM145.95 的介绍 附录 1 机构批准类别和评级系统 附录 2 维护机构说明 附录 3 授权放行证书 – 表格 CAAS(AW)95 附录 4 SAR-145 下可能存在的组织结构的一些概述示例 附录 5在 SAR-145 核准维护组织的质量体系下工作的非 SAR-145 组织(分包)附录 6 安全管理体系框架要素子部分 D 分销商批准附录 1 证书
→HFM Hanns Eisler Berlin,电子音乐音乐工作室(Steam)→UDK Berlin,Electro -Oustrotic Composition,Sound Art and Sound Research(Uni.k)的工作室→HKB Bern,音响艺术→HFK Bremen,Bremen,for Electro -atro -atro -atro -atro -atro -ocustrousion music→音乐音乐→Secormator Music→ghune g。 Elettronica&Tecnici del Suono→HS Darmstadt,Soundscape and Environmental Media-LAB(SEM)→HFM Carl Maria von Weber Dresden,Hybrid Music Lab→Folkwang UDK Essen,计算机音乐和电子测量学院(ICEM) ACOUSTICS(SELMA)→HFM FREIBURG,电子音乐工作室→Kug Graz,电子音乐和声学研究所(IEM)→HFMT Hamburg,多媒体组成→HMTM Hannover,HANNOVER,FMSBW,FMSBW-新音乐学院的电子工作室HFM Karlsruhe, Sam · Computer Studio and IMWI Institute for Musicism and Musicology → HfMT Cologne, Studio for Electronic Music → KHM Cologne, Sound of the Sound Group Exmedia → HMT Leipzig, Electro-Acoustic Studio → MH Lübeck, Electronic Studio → HfM Mainz, course of studies → University Mozarteum Salzburg,电子音乐工作室(SEM)→Hauteécoledes Arts du Rhin(Hear),Strasbourg→HMDK Stuttgart,电子音乐工作室(STEM)→Hague Sonology Institute→HFM Trossingen,HFM Trossingen,音乐设计→HFM Franz lisztisstissche Music (接缝)→Zhdk Zurich,计算机音乐与声音技术研究所(ICST)
Abstract Inborn errors of metabolism (IEMs) are a group of genetic diseases that occur due to the either deficiency of an enzyme involved in a metabolic/biochemical pathway or other disturbances in the metabolic pathway including transport protein or activator protein deficiencies, cofactor deficiencies, organelle biogenesis, maturation or trafficking problems.这些迷失者对受影响个体的福祉和生存都有很大的影响,因此具有统一的意义。在寻求有效治疗的过程中,酶替代疗法(ERT)已成为许多溶酶体储存障碍(LSD)(LSD)和酶替代疗法的可行策略,以其他代谢症(包括苯基酮酮尿症和下层层盘)的罕见形式形式。然而,这些疾病患者(主要是LSD)与酶融合有关的主要挑战是高抗体滴度的发展。专注于免疫调节的策略在诱导对ERT的免疫耐受性方面表现出了希望,从而提高了总体生存率。与仅用ERT治疗的病例相比,IgG抗体发育的发生也导致IgG抗体发育的发生也减少了。通过纳入从术方法中获得的知识并分析临床和临床前试验中免疫耐受诱导(ITI)方式的结果,这表明ERT的疗效有了显着提高。在这项综合综述中,评估了ITI模式的进展,从临床和临床前试验中汲取了见解。重点是在IEM的背景下评估ITI的进步,专门针对通过ERT管理的LSD。
欧洲学院。 Jdeidet 90656, Lebanon C Laboratoire de Chimie Physique des Mat ´ Eriaux (LCPM/PR2N), Edst, Universit ´ and Libanaise, Facult ´ and des sciences II, d ´ttementment de Chimie, Fanar, Lebanon D Department of Analysis and Evaluation, Egyptian Petroleum Research Institute, Cairo, 11727, Egypt and Technische Universit - 柏林,材料科学技术学院教师III流程科学,高级陶瓷材料主席,Straß和Des17。juni 135,10623,柏林,德国柏林的柏林大学,柏林,弗里·塞米·伊米·伊斯蒂和生物化学研究所拉脱维亚I Riga,I萨利奥尔纳亚族Sumy州立大学的集体使用科学设备中心。31,40018 Sumy,乌克兰J苏米j化学和地球科学系物理化学系,维尔纽斯大学,维尔纽斯大学,立陶宛科学技术大学,阵风31,40018 Sumy,乌克兰J苏米j化学和地球科学系物理化学系,维尔纽斯大学,维尔纽斯大学,立陶宛科学技术大学,阵风