数据库检索策略 PubMed ("多囊肾病"[mesh] 或 "多囊肾,常染色体显性"[mesh] 或 (("常染色体显性" 或常染色体显性) AND 多囊肾病*) 或 ADPKD 或 "多囊肝病" [补充概念] 或 (("常染色体显性" 或常染色体显性) AND 多囊肝病*) 或 ADPLD) 不 ("地址"[pt] 或 "自传"[pt] 或 "参考书目"[pt] 或 "传记"[pt] 或 "病例报告"[pt] 或 "评论"[pt] 或 "会议"[pt] 或 "词典"[pt] 或 "目录"[pt] 或 "纪念论文集"[pt] 或 "政府出版物"[pt] 或 "历史文章"[pt] 或 "访谈"[pt] 或 "讲座"[pt] 或“法律案件”[pt] 或 “立法”[pt] 或 “新闻”[pt] 或 “报纸文章”[pt] 或 “患者教育讲义”[pt] 或 “期刊索引”[pt] 或 “评论”[ti] 或 “社论” [出版物类型] 或 “ephemera”[pt] 或 “体外技术”[mh] 或 “介绍性期刊文章”[pt] 或 (“动物”[Mesh] 不是 “人类”[Mesh]) 或 大鼠[tw] 或 大鼠[tw] 或 牛[tw] 或 牛[tw] 或 鸡*[tw] 或 马[tw] 或 马[tw] 或 小鼠[tw] 或 小鼠[tw] 或 牛[tw] 或 绵羊[tw] 或 绵羊[tw] 或 鼠科动物[tw] 或 猫[tw] 或 猫[tw] 或 狗[tw] 或 狗[tw] 或 啮齿动物[tw]) Embase #1 'autosomal-dominant polycystic kidney disease' #2 'autosomal-dominant polycystic liver disease' #3 adpkd #4 adpld #5 OR/#1-4 #6 #5 AND ([article]/lim OR [article in press]/lim OR [conference abstract]/lim OR [letter]/lim) AND [humans]/lim Cochrane CENTRAL #1 MeSH 描述符:[Polycystic Kidney Diseases] 分解所有树 #2 (("autosomal modest" OR autosomal-dominant) AND polycystic AND (kidney OR liver) AND disease*) #3 ADPKD #4 ADPLD #5 OR #2 OR #3 OR #4
S24 图 1. 常染色体显性多囊肾病 (ADPKD) 高危成人 (有阳性家族史) 的诊断算法 S63 图 2. 偶然发现肾脏和/或肝脏囊肿且无已知常染色体显性多囊肾病 (ADPKD) 家族史的成人的诊断算法 S23 图 3. 根据检测的阳性预测值,按年龄组划分的超声标准,用于在有阳性家族史的人群中诊断常染色体显性多囊肾病 (ADPKD) S23 图 4. 根据检测的阴性预测值,按年龄组划分的超声标准,用于在有阳性家族史的人群中排除常染色体显性多囊肾病 (ADPKD) S23 图 5. 16 – 40 岁有阳性家族史人群的磁共振成像 (MRI) 标准 S75 图 6. 与常染色体显性多囊肾病 (ADPKD) 疾病进展速度相关的因素S77 图 7. 评估常染色体显性多囊肾病 (ADPKD) 中肾脏疾病进展速度的方法 S79 图 8. Mayo 影像分类将身高调整总肾体积 (htTKV)/年龄分为 5 个不同的类别 S80 图 9. Mayo 影像分类 (MIC) 常染色体显性多囊肾病 (ADPKD;左图),其中 (a,b) MIC 亚类 1A 和 1E、(c – f) MIC 亚类 2A 和 (g,h) MIC 亚类 2B 的示例 (右图)
肾脏疾病结果质量倡议 (KDOQI) 召集了一个工作组来审查 2024 年 KDIGO(肾脏疾病:改善全球结果)慢性肾脏疾病 (CKD) 管理指南。KDOQI 工作组审查了 KDIGO 指南声明和实践要点,并提供了在美国临床实践背景下实施的观点。总体而言,KDOQI 工作组同意 KDIGO 指南中提出的几项建议和实践要点,这些建议和实践要点涉及 CKD 评估、风险评估和管理方案(生活方式和药物),以减缓 CKD 进展、解决 CKD 相关并发症并改善心血管结果。 KDOQI 工作组承认,越来越多的证据基础支持使用几种新型药物,例如用于治疗多种 CKD 病因的钠/葡萄糖协同转运蛋白 2 抑制剂,以及用于治疗糖尿病环境下的 2 型 CKD 的胰高血糖素样肽 1 受体激动剂和非甾体盐皮质激素受体拮抗剂。此外,KDIGO 指南强调了团队护理的重要性,工作组也认为这是解决日益加重的 CKD 负担的关键因素。在这篇评论中,工作组还评估并讨论了实施 2024 年 KDIGO 指南中提出的建议的各种障碍和潜在机会,而科学界继续致力于加强对 CKD 的早期识别并发现治疗肾脏疾病的新疗法。
ACEi 血管紧张素转换酶抑制剂 ARB 血管紧张素 II 受体阻滞剂 CI 置信区间 CKD 慢性肾病 DAPA-CKD 达格列净与慢性肾病不良反应预防 DEARA 双重内皮素血管紧张素受体拮抗剂 eGFR 估计肾小球滤过率 EMA 欧洲药品管理局 EMPA-KIDNEY 恩格列净对心脏和肾脏保护的研究 ERT 证据审查小组 FDA 食品药品管理局 gd-IgA1 半乳糖缺乏 IgA1 GFR 肾小球滤过率 GRADE 建议分级评估、制定和评价 IgAN 免疫球蛋白 A 肾病 IgAV 免疫球蛋白 A 血管炎 IgAVN IgAV 相关肾炎 KDIGO 肾脏疾病:改善全球预后 MCD 微小病变 MD 均值差 MEST-C 系膜[M]和毛细血管内 [E] 细胞增多,节段性硬化 [S],间质纤维化/小管萎缩 [T],新月体 [C] NefIgArd Nefecon 对原发性 IgA 肾病患者的疗效和安全性 PCR 蛋白质与肌酐比率 PICOD 人群,干预,对照,结果,研究设计 PROTECT Sparsentan 对 IgA 肾病患者治疗的疗效和安全性研究 RAS 肾素-血管紧张素系统 RASi 肾素-血管紧张素系统抑制剂 RCT 随机对照试验 RPGN 快速进展性肾小球肾炎 RR 风险比 SAE 严重不良事件 SCr 血清肌酐 SGLT2i 钠-葡萄糖协同转运蛋白-2 抑制/抑制剂 STOP-IgA 进行性 IgA 肾病支持疗法与免疫抑制疗法的比较 TA-P时间平均蛋白尿 TEAE 治疗出现不良事件 测试类固醇对 IgA 肾病的治疗效果 全球 WHO 世界卫生组织
1 意大利罗马 Bambino Gesù 儿童医院肾脏病实验室,IRCCS;2 英国莱斯特大学心血管科学系;3 美国马萨诸塞州波士顿波士顿大学 Chobanian & Avedisian 医学院和波士顿医学中心医学系肾脏病科;4 法国南特大学中心医院肾脏病系;5 法国南特 INSERM UMR S1064;6 英国伦敦大学学院肾脏和膀胱健康中心;7 西班牙马德里康普顿斯大学免疫学、眼科学和 ORL 系;8 西班牙马德里十月十二日医院研究所 (imas12) 慢性病和移植领域;9 意大利比萨大学临床和实验医学系-风湿病科; 10 意大利拉尼卡 Mario Negri IRCCS 农业研究所 Aldo e Cele Daccò 罕见疾病临床研究中心;11 英国伦敦汉默史密斯校区帝国理工学院免疫学和炎症系炎症性疾病中心;12 美国宾夕法尼亚州费城宾夕法尼亚大学佩雷尔曼医学院医学系肾脏病分部;13 美国科罗拉多州奥罗拉科罗拉多大学安舒茨医学院肾脏病和高血压分部;14 比利时布鲁塞尔 KDIGO;15 比利时布鲁塞尔鲁汶天主教大学圣吕克大学诊所;16 美国德克萨斯州休斯顿贝勒医学院医学系肾脏病科塞尔兹曼肾脏健康研究所; 17 美国爱荷华州爱荷华市爱荷华大学卡弗医学院分子耳鼻咽喉科和肾脏研究实验室;18 美国爱荷华州爱荷华市爱荷华大学卡弗医学院内科系、肾脏病分部;19 美国爱荷华州爱荷华市爱荷华大学卡弗医学院儿科系、肾脏病分部
ACEI,血管紧张素转化酶抑制剂; AKD,急性肾脏疾病; Aki,急性肾脏受伤; ARB,血管紧张素受体阻滞剂; ASCVD,动脉粥样硬化心血管疾病; BP,血压; CCB,钙通道阻滞剂; CKD,慢性肾脏疾病; CKD-MBD,慢性肾脏疾病 - 矿物质和骨骼疾病; EGFR,估计的肾小球过滤率; EGFRCR-cys,肌酐和胱抑素C的估计肾小球过滤率; GFR,肾小球滤过率; GLP-1 RA,胰高血糖素样肽-1受体激动剂; HF,心力衰竭; HTN,高血压; Kdigo,肾脏疾病:改善全球结果; KRT,肾脏替代疗法; MRA,矿物皮质激素受体拮抗剂; NS-MRA,非甾体类矿物皮质激素受体拮抗剂; PCSK9I,前蛋白转化酶枯草蛋白/KEXIN 9型抑制剂; RAA,肾素 - 血管紧张素 - 醛固酮系统; SBP,收缩压; SGLT2,钠 - 葡萄糖共转运蛋白-2; SMPC,产品特性摘要; T2D,2型糖尿病; UACR,尿白蛋白与促丁宁的比率
S136 图 1. 多变量调整分析中,按肌酐和胱抑素 C (eGFRcr-cys) 估计的肾小球滤过率和白蛋白与肌酐比 (ACR) 类别进行慢性肾脏病 (CKD) 分期与年龄 10 种常见并发症风险的关联 S138 图 2. 按社会人口指数划分的每个地点的年龄标准化慢性肾脏病伤残调整生命年 (DALY) 率,男女合并,2019 年 S139 图 3. 成人慢性肾脏病 (CKD) 诊断和分期的筛查算法 S141 图 4. 整个生命周期中慢性肾脏病 (CKD) 护理的特殊考虑 S145 图 5. 按肌酐 (eGFRcr) 估计的肾小球滤过率和白蛋白与肌酐比 (ACR) 类别进行慢性肾脏病 (CKD) 分期与风险的关联多变量调整分析中 10 种常见并发症的风险 S146 图 6. 多变量调整分析中按肌酐和胱抑素 C (eGFRcr-cys) 估计的肾小球滤过率和白蛋白与肌酐比值分类的慢性肾脏病 (CKD) 分期关联以及 10 种常见并发症的风险 S147 图 7. 使用估计肾小球滤过率 (eGFR) 连续模型计算的不良结局风险比,比较胱抑素 C 人群 (eGFRcr-cys 人群) 中肌酐基 eGFR (eGFRcr) 和肌酐和胱抑素 C 基 eGFR (eGFRcr-cys) 之间关联形状 S173 图 8. 慢性肾脏病 (CKD) 病因评估 S174 图 9. 肾脏疾病中的可操作基因 S175 图 10. 实施肾脏病遗传学 S177 图 11. 使用初始和支持性测试评估肾小球滤过率 (GFR) 的方法 S182 图 12. 测量的肾小球滤过率 (mGFR) 和估计的 GFR (eGFR) 的误差来源和大小 S197 图 13. 慢性肾病 (CKD) 患者肾小球滤过率 (GFR) 和白蛋白尿的监测频率 S199 图 14. (a) 预测的肾衰竭风险和 (b) ‡ 40% 的估计肾小球滤过率 (eGFR) 下降,按慢性肾病 (CKD) eGFR (G1 – G5) 和白蛋白与肌酐比率 (ACR) (A1 – A3) 类别在 Optum Labs 数据仓库中 S201 图 15. 从估计的肾小球滤过率(eGFR) 为基础的慢性肾脏病护理方法 S202 图 16. 比较 CKD G1 – G2 成人慢性肾脏病 (CKD) 进展风险(5 年估计肾小球滤过率 [eGFR] < 60 ml/min/1.73 m 2 概率)与肾衰竭的风险,该风险通过 https://www.ckdpc.org/risk-models.html 上的风险方程计算得出 S205 图 17. 慢性肾脏病 (CKD) 治疗和风险改变 S206 图 18. 慢性肾脏病 (CKD) 治疗和风险改变的整体方法 S208 图 19。未接受透析治疗的慢性肾病成人患者的蛋白质指南
保留的射血分数(HFPEF)是最普遍的心力衰竭亚型,在肾脏疾病患者中仍未完全理解。9病理生理学很复杂,可能反映双向器官损伤或共同的危险因素。尽管有许多用于心力衰竭的诊断测试,但鉴定患有心力衰竭风险的肾脏疾病的人仍然具有挑战性。心力衰竭是一种临床综合征,其特征是特定症状,包括呼吸困难和疲劳,以及包括水肿和rales在内的体征。尽管这种症状和体征的星座可能与心力衰竭一致,但即使在没有心力衰竭的情况下,这些症状也会出现在许多肾脏疾病的人中。此外,需要更好地分类短期和长期肾功能,以告知心力衰竭患者的预后,尤其是为了应对指导指导的医疗疗法。
S15 图 1. 系统性红斑狼疮肾脏受累的诊断 S24 图 2. 狼疮性肾炎肾活检报告中包括的活动性和慢性性项目 S16 图 3. 尽量减少与狼疮性肾炎或其治疗相关的并发症风险的措施 S17 图 4. I 类或 II 类狼疮性肾炎患者的免疫抑制治疗 S30 图 5. 活动性 III/IV 类狼疮性肾炎初始治疗的推荐方法 S31 图 6. 活动性 III/IV 类狼疮性肾炎初始治疗中环磷酰胺联合糖皮质激素的给药方案 S18 图 7. 狼疮性肾炎糖皮质激素治疗方案示例 S39 图 8. III 类和 IV 类狼疮性肾炎维持治疗的推荐选择 S19 图 9. 维持狼疮性肾炎患者的免疫抑制治疗方案 S19 图 10. 纯 V 型狼疮性肾炎患者的治疗 S20 图 11. 狼疮性肾炎临床试验中常用的反应定义 S20 图 12. 活动性狼疮性肾炎初始治疗反应不佳患者的治疗 S21 图 13. 狼疮性肾炎和血栓性微血管病 (TMA) 患者的治疗 S54 图 14. 搜索结果和研究流程图
方法:KDIGO 工作组 (WG) 更新了指南,包括审查和分级发现和总结的新证据。与之前的指南一样,工作组使用 GRADE(建议评估、制定和评估等级)方法来评价证据和评定建议的强度,并根据专家判断制定建议。新证据导致 CKD 患者丙型肝炎病毒 (HCV) 感染的治疗(第 2 章)、肾移植前后 HCV 感染的管理(第 4 章)以及 HCV 感染相关肾脏病的诊断和管理(第 5 章)章节中的建议更新。由于缺乏重要的新证据,CKD 中丙型肝炎的检测和评估(第 1 章)和预防血液透析病房中 HCV 传播(第 3 章)章节中的建议未更新。