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LNKIG-2025 年 1 月 8 日会议记录。......
地区代表——一个空缺，可供地区代表加入 Ros 和 Peter。Vic 暂时填补一个空缺（除非缺少代表，否则他的主席职位使他无法担任地区代表）。Sian 表示有兴趣，Ros 将发送下次会议的详细信息。 PI——Vic 可以辞去 PI 官员一职。如果有人对这个职位感兴趣，请与 Vic 联系。这个职位确保将有关 AA 信息和恢复计划的信息以最佳方式传达给外部组织。 电话联络官——由于我们无法在当地履行这一职责，因此已邀请 Liz B（位于康沃尔郡）担任我们的 TLO。Vic 提议，Bill 附议。一致投票赞成。 监狱联络官——该地区没有监狱，但可以与其他地区密切合作。 武装部队官员 缓刑联络官
摘要编号：251 高效LNK01001的疗效和安全性...
简介和目标：LNK01001 是一种口服 JAK1 抑制剂，对 JAK2、JAK3 和酪氨酸激酶 2 具有高选择性。目前正处于临床开发阶段，用于治疗自身免疫和炎症性疾病，包括特应性皮炎 (AD)。我们在此介绍 LNK01001 在治疗 12 周的疗效和安全性结果
lnk/sh2b3是少年脊髓细胞的新型驱动器...
在近90％的少年脊髓细胞性白血病（JMML）的患者中，检测到五个规范RAS途径基因（NF1，NRAS，KRAS，PTPN11和CBL）的突变，这是早期童年的致命性恶性肿瘤。在本报告中，我们描述了七名被诊断为SH2B3突变的JMML的患者，其中包括5例被发现有启动，基因功能丧失突变的患者。SH2B3编码适配器蛋白LNK，这是RAS途径上游正常出血poiesis的负调节剂。这些突变被确定为种系，体细胞或两者的组合。在其他髓样恶性肿瘤中观察到的LNK功能的丧失，由于细胞因子超敏反应和JAK/STAT信号通路的激活而导致HE Matopoietic细胞的异常增殖。在诱导多能干细胞衍生的JMML样造血祖细胞中的体外研究也表明SH2B3-MU感染了造血祖细胞对JAK抑制作用的敏感性。 最后，我们描述了两名用JAK1/2抑制剂ruxolitinib治疗的JMML和SH2B3突变的患者。 本报告扩大了JMML中启动突变的频谱，并提高了针对SH2B3突变患者的JAK/STAT途径的可能性。在诱导多能干细胞衍生的JMML样造血祖细胞中的体外研究也表明SH2B3-MU感染了造血祖细胞对JAK抑制作用的敏感性。最后，我们描述了两名用JAK1/2抑制剂ruxolitinib治疗的JMML和SH2B3突变的患者。本报告扩大了JMML中启动突变的频谱，并提高了针对SH2B3突变患者的JAK/STAT途径的可能性。