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食品工匠和农民世界上最受欢迎的粘稠奶酪是否濒临灭绝？
澳大利亚专业奶酪制造商协会秘书 Alison Lansley（后）与奶酪制造商 Ivan 和 Julie Larcher 在卡斯尔梅恩奶酪学校合影。SIMON SCHLUTER
适合Duchenne肌肉营养不良症的合适动物模型
引言Duchenne肌营养不良症（DMD）是由编码细胞内蛋白质肌营养不良蛋白的基因突变引起的，是一种严重的X染色体染色体连接疾病，其特征是渐进的肌肉无力和变性。除了特征良好的骨骼肌病理学外，DMD还与相关的心脏并发症有关（Shirokova和Niggli，2013； Spurney，2011）。在其中，心律不齐和扩张的心肌病的发展极大地有助于与该疾病伴随的发病率和死亡率。在DMD背景下，导致心脏并发症的机制在很大程度上未知，这增加了对DMD动物模型的基础研究工作的需求。在使用的DMD动物模型中（McGreevy等，2015； Wells，2018），MDX小鼠是最著名的，最广泛使用的。它在鼠DMD基因的外显子23中具有过早的停止突变，因此未能翻译功能性全长肌营养不良蛋白（Sicinski等，1989）。尽管MDX小鼠是DMD的有用的遗传和生化模型，但仅部分模仿了人类疾病。因此，与DMD患者相比，MDX小鼠的寿命略有缩短，并且没有显示出明显的肌肉营养不良症状（Grady等，1997； Gutpell等，2015）。此外，MDX小鼠的心脏异常仅出现晚期（Quinlan等，2004），与DMD患者发生的心肌病相比是温和的（Grady等，1997; Janssen等，2005）。这质疑该动物模型研究心脏病表型的适用性。2014年，Larcher及其同事使用转录激活剂样效应子核酸酶靶向DMD基因的外显子23的发展肌营养不良蛋白缺陷型大鼠的发展（Larcher等，2014）。在这些DMD MDX大鼠中，心肌受坏死和纤维化的影响，并显示出进行性扩张性心肌病的迹象。超声心动图显示出明显的同心重塑和舒张功能的改变。基于这些发现，作者认为，DMD MDX大鼠中心脏病表型在DMD患者中观察到的，并且该动物模型可能适用于临床前DMD研究（Larcher等，2014）。该研究的弱点 - 实际关注骨骼肌肉 - 是DMD MDX大鼠的心脏病表型没有详细表征。例如，超声心动图仅对3个月大但不老的大鼠进行。此外，作者（Larcher等人，2014年）没有研究可能发生的血管并发症，例如增强的动脉僵硬度（Ryan等，2017）和内皮细胞（EC）功能障碍（Miike等，1987），这也可能有助于DMD患者的心脏病概念型的发展。最后，在细胞水平上的功能研究（即dmd MDX心肌细胞）尚未进行。考虑到缺乏证据，本研究的目的是提供处理编辑器的详细表征：Monica J.正义获得了2020年10月8日； 2020年12月23日接受
插图的儿科教科书
immunity), Professor Ian Booth (Nutrition, Gastroenter ology), Dr Michelle Cummins (Haematological disor ders), Dr Iolo Doull (Respiratory disorders), Dr Saul Faust (Infection), Professor Elena Garralda (Emotions and behaviour), Dr Alison Giles (Paediatric Neurology), Professor George Haycock (Kidney and urinary Tract），Helen Jenkinson博士（恶性疾病），Deirdre Kelly教授（肝病），Helen Kingston博士（遗传学），Gideon Lave教授（过敏和不变），Anthony Lander先生（Anthony Lander先生（胃肠病学）），VIC LARCHER博士，Vic Child -Chick the Sive Child -Enrounionlian Enroumenter（MacEction），Dr and fifsie fiffer（MacEction），lyall（Dr Alcection fifsie fifsie fifsie fifferian fifferian fifferian fifferian firf（insian firf）。 Maud Meates-Dennis博士（病假儿童 - 循证医学），Lesley Rees博士（肾脏和尿道），Terry Segal博士，Terry Segal博士（青少年医学），Jo Sibert教授（环境）（环境），Tauny Southwood教授，历史和考试（历史和检查； Bones，Bones，Bones和Rheumatic Disororders），Mark Stringer Mark Stringer（Genitalia） （生殖器），罗素·维纳（Russell Viner）博士（青少年医学），安德鲁·惠特劳（Andrew Whitelaw）教授（围产期中心cine；新生儿医学）。我们还要感谢伯尼·博格斯坦（Bernie Borgstein）博士提供有关儿科听力学的建议，Alistair Fielder教授和Clare Roberts女士就儿科眼科学的建议以及Ed Wraith教授提供有关代谢疾病的建议。
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通过帝国再生：法国生育主义者和第三共和国的殖民定居点 玛格丽特·库克·安德森 地狱归来：萨米拉·贝利尔的生活 萨米拉·贝利尔 译者：露西·麦克奈尔 序者：亚历克·哈格里夫斯 殖民大都市：两次世界大战之间巴黎反帝国主义和女权主义的城市基础 珍妮弗·安妮·博伊廷 被毁的天堂：法属加勒比地区的灾难与公民身份 克里斯托弗·M·丘奇 游牧之地：十九世纪地中海世界的游牧主义和法国环境政策 安德里亚·E·杜菲 法国海军与七年战争 乔纳森·R·杜尔 我，娜迪亚，恐怖分子的妻子 巴亚·加塞米 法语世界的跨国空间和身份 主编：哈菲德·加法蒂、帕特里夏·M·洛尔辛和大卫·G·特罗扬斯克 争夺法属西非：关于学校和殖民秩序的战斗1900–1950 哈里·甘布尔 (Harry Gamble) 《1848–2016 年的法国黑人妇女和争取平等的斗争》 由菲利克斯·杰曼 (Félix Germain) 和西莉亚娜·拉尔谢尔 (Silyane Larcher) 编辑并作序 《法国军队及其非洲士兵：非殖民化岁月》 露丝·吉尼奥 (Ruth Ginio) 《揭开法国殖民主义的面纱：法属西非的维希时代》 露丝·吉尼奥 (Ruth Ginio) 《布迪厄在阿尔及利亚：殖民政治、民族志实践和理论发展》 由简·E·古德曼 (Jane E. Goodman) 和保罗·A·西尔弗斯坦 (Paul A. Silverstein) 编辑并作序 《佛朗哥美国的形成：克里奥尔民族的内部》 乔纳森·K·戈斯内尔 (Jonathan K. Gosnell) 《1758 年的终局：路易斯堡最后十年的承诺、荣耀和绝望》 AJB 约翰斯顿
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通过帝国再生：法国生育主义者和第三共和国的殖民定居点 玛格丽特·库克·安德森 地狱归来：萨米拉·贝利尔的生活 萨米拉·贝利尔 译者：露西·麦克奈尔 序者：亚历克·哈格里夫斯 殖民大都市：两次世界大战之间巴黎反帝国主义和女权主义的城市基础 珍妮弗·安妮·博伊廷 被毁的天堂：法属加勒比地区的灾难与公民身份 克里斯托弗·M·丘奇 游牧之地：十九世纪地中海世界的游牧主义和法国环境政策 安德里亚·E·杜菲 法国海军与七年战争 乔纳森·R·杜尔 我，娜迪亚，恐怖分子的妻子 巴亚·加塞米 法语世界的跨国空间和身份 主编：哈菲德·加法蒂、帕特里夏·M·洛尔辛和大卫·G·特罗扬斯克 争夺法属西非：关于学校和殖民秩序的战斗1900–1950 哈里·甘布尔 (Harry Gamble) 《1848–2016 年的法国黑人妇女和争取平等的斗争》 由菲利克斯·杰曼 (Félix Germain) 和西莉亚娜·拉尔谢尔 (Silyane Larcher) 编辑并作序 《法国军队及其非洲士兵：非殖民化岁月》 露丝·吉尼奥 (Ruth Ginio) 《揭开法国殖民主义的面纱：法属西非的维希时代》 露丝·吉尼奥 (Ruth Ginio) 《布迪厄在阿尔及利亚：殖民政治、民族志实践和理论发展》 由简·E·古德曼 (Jane E. Goodman) 和保罗·A·西尔弗斯坦 (Paul A. Silverstein) 编辑并作序 《佛朗哥美国的形成：克里奥尔民族的内部》 乔纳森·K·戈斯内尔 (Jonathan K. Gosnell) 《1758 年的终局：路易斯堡最后十年的承诺、荣耀和绝望》 AJB 约翰斯顿
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通过帝国进行再生：法国第三共和国的生育主义者和殖民定居点 玛格丽特·库克·安德森 地狱归来：萨米拉·贝利尔的生活 萨米拉·贝利尔 译者：露西·麦克奈尔 序者：亚历克·哈格里夫斯 殖民大都市：两次世界大战之间巴黎反帝国主义和女权主义的城市基础 珍妮弗·安妮·博伊廷 被毁的天堂：法属加勒比地区的灾难和公民身份 克里斯托弗·M·丘奇 游牧之地：十九世纪地中海世界的游牧主义和法国环境政策 安德里亚·E·杜菲 法国海军与七年战争 乔纳森·R·杜尔 我，娜迪亚，恐怖分子的妻子 巴亚·加塞米 法语世界的跨国空间和身份 主编：哈菲德·加法蒂、帕特里夏·M·E·洛尔辛和大卫·G·特罗扬斯克 争夺法属西非：关于学校和殖民秩序的战斗， 1900–1950 哈里·甘布尔 黑人法国妇女与争取平等的斗争，1848–2016 由 Félix Germain 和 Silyane Larcher 编辑并作序 法国军队及其非洲士兵：非殖民化岁月 露丝·吉尼奥 揭开法国殖民主义的面纱：法属西非的维希岁月 露丝·吉尼奥 布迪厄在阿尔及利亚：殖民政治、民族志实践、理论发展 由 Jane E. Goodman 和 Paul A. Silverstein 编辑并作序 佛朗哥美国的形成：克里奥尔民族的内部 乔纳森·K·戈斯内尔 1758 年的终局：路易斯堡最后十年的承诺、荣耀和绝望 A. J.B. 约翰斯顿
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通过帝国进行再生：法国第三共和国的生育主义者和殖民定居点 玛格丽特·库克·安德森 地狱归来：萨米拉·贝利尔的生活 萨米拉·贝利尔 译者：露西·麦克奈尔 序者：亚历克·哈格里夫斯 殖民大都市：两次世界大战之间巴黎反帝国主义和女权主义的城市基础 珍妮弗·安妮·博伊廷 被毁的天堂：法属加勒比地区的灾难和公民身份 克里斯托弗·M·丘奇 游牧之地：十九世纪地中海世界的游牧主义和法国环境政策 安德烈亚·E·杜菲 法国海军与七年战争 乔纳森·R·杜尔 我，娜迪亚，恐怖分子的妻子 巴亚·加塞米 法语世界的跨国空间和身份 主编：哈菲德·加法蒂、帕特里夏·M·E·洛尔辛和大卫·G·特罗扬斯克 争夺法属西非：关于学校和殖民秩序的战斗， 1900–1950 哈里·甘布尔 (Harry Gamble) 《1848–2016 年的法国黑人妇女和争取平等的斗争》 由菲利克斯·杰曼 (Félix Germain) 和西莉亚内·拉尔谢尔 (Silyane Larcher) 编辑并作序 《法国军队及其非洲士兵：非殖民化岁月》 露丝·吉尼奥 (Ruth Ginio) 《揭开法国殖民主义的面纱：法属西非的维希时代》 露丝·吉尼奥 (Ruth Ginio) 《布迪厄在阿尔及利亚：殖民政治、民族志实践和理论发展》 由简·E·古德曼 (Jane E. Goodman) 和保罗·A·西尔弗斯坦 (Paul A. Silverstein) 编辑并作序 《佛朗哥美国的形成：克里奥尔民族的内部》 乔纳森·K·戈斯内尔 (Jonathan K. Gosnell) 《1758 年的终局：路易斯堡最后一次战斗的承诺、荣耀和绝望》
帝国与灾难：1954 年以来北非和地中海法国的非殖民化和环境灾难
通过帝国进行再生：法国第三共和国的生育主义者和殖民定居点 玛格丽特·库克·安德森 地狱归来：萨米拉·贝利尔的生活 萨米拉·贝利尔 译者：露西·麦克奈尔 序者：亚历克·哈格里夫斯 殖民大都市：两次世界大战之间巴黎反帝国主义和女权主义的城市基础 珍妮弗·安妮·博伊廷 被毁的天堂：法属加勒比地区的灾难和公民身份 克里斯托弗·M·丘奇 游牧之地：十九世纪地中海世界的游牧主义和法国环境政策 安德烈亚·E·杜菲 法国海军与七年战争 乔纳森·R·杜尔 我，娜迪亚，恐怖分子的妻子 巴亚·加塞米 法语世界的跨国空间和身份 主编：哈菲德·加法蒂、帕特里夏·M·E·洛尔辛和大卫·G·特罗扬斯克 争夺法属西非：关于学校和殖民秩序的战斗， 1900–1950 哈里·甘布尔 黑人法国妇女与争取平等的斗争，1848–2016 由 Félix Germain 和 Silyane Larcher 编辑并作序 法国军队及其非洲士兵：非殖民化岁月 露丝·吉尼奥 揭开法国殖民主义的面纱：法属西非的维希岁月 露丝·吉尼奥 布迪厄在阿尔及利亚：殖民政治、民族志实践、理论发展 由 Jane E. Goodman 和 Paul A. Silverstein 编辑并作序 佛朗哥美国的形成：克里奥尔民族的内部 乔纳森·K·戈斯内尔 1758 年的终局：路易斯堡最后十年的承诺、荣耀和绝望 A. J.B. 约翰斯顿
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通过帝国进行再生：法国第三共和国的生育主义者和殖民定居点 玛格丽特·库克·安德森 地狱归来：萨米拉·贝利尔的生活 萨米拉·贝利尔 译者：露西·麦克奈尔 序者：亚历克·哈格里夫斯 殖民大都市：两次世界大战之间巴黎反帝国主义和女权主义的城市基础 珍妮弗·安妮·博伊廷 被毁的天堂：法属加勒比地区的灾难和公民身份 克里斯托弗·M·丘奇 游牧之地：十九世纪地中海世界的游牧主义和法国环境政策 安德烈亚·E·杜菲 法国海军与七年战争 乔纳森·R·杜尔 我，娜迪亚，恐怖分子的妻子 巴亚·加塞米 法语世界的跨国空间和身份 主编：哈菲德·加法蒂、帕特里夏·M·E·洛尔辛和大卫·G·特罗扬斯克 争夺法属西非：关于学校和殖民秩序的战斗， 1900–1950 哈里·甘布尔 黑人法国妇女与争取平等的斗争，1848–2016 由 Félix Germain 和 Silyane Larcher 编辑并作序 法国军队及其非洲士兵：非殖民化岁月 露丝·吉尼奥 揭开法国殖民主义的面纱：法属西非的维希岁月 露丝·吉尼奥 布迪厄在阿尔及利亚：殖民政治、民族志实践、理论发展 由 Jane E. Goodman 和 Paul A. Silverstein 编辑并作序 佛朗哥美国的形成：克里奥尔民族的内部 乔纳森·K·戈斯内尔 1758 年的终局：路易斯堡最后十年的承诺、荣耀和绝望 A. J.B. 约翰斯顿
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