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LEB DOAPMagWinter2025 #2.indd
或疑似或已知患有遗传性癫痫的儿童，有效的管理和治疗需要神经病学和遗传学交叉领域专家的专业知识。因此，Le Bonheur 的神经科学研究所开发了神经遗传学诊所，在这里，患者和家属可以找到针对这些罕见疾病的最新护理、资源、研究和治疗。作为综合癫痫计划的一部分，该诊所利用国家癫痫中心协会 4 级认证癫痫计划的资源提供遗传学专业知识。“我们之所以创建神经遗传学诊所，是因为许多儿童神经系统疾病都有遗传基础，”诊所的儿科遗传学家 Heather Mefford 医学博士说。“要获得最佳、最全面的护理并了解家庭中的疾病，需要具有遗传专业知识的提供者（可以解释遗传原因）和治疗疾病的神经科医生的结合。”在诊所，提供者首先确定哪些基因测试可能有助于诊断和治疗疾病，或者他们审查和解释现有的基因测试结果以及它们对儿童及其家庭的意义。遗传咨询师 Emily Bonkowski, CGC 表示，通过寻求了解癫痫发作的根本原因，目标是将神经和发育信息、癫痫发作和脑成像或检测与基因检测相结合，以改善儿童的癫痫发作和症状。“许多儿童已经做过基因检测，有些孩子已经确诊，我们的方法是充当专家，讨论这对儿童和家庭意味着什么，以及需要进行的任何额外检测，”Bonkowski 说。“对于基因检测无法提供答案的患者，我们可以进行更多检测，并为他们提供研究机会和资源。”多学科团队将遗传学和神经学结合起来，为每位患者制定计划。遗传咨询师会审查家族史、儿童的病情和任何基因检测。专门研究癫痫和神经发育疾病的遗传学家会检查儿童以确定任何潜在的诊断和遗传疾病，而擅长遗传疾病的神经科医生会检查他们，以更好地了解其中涉及的具体神经问题并推荐治疗方案。该团队还包括一名专门负责诊所的神经心理学家。在预约结束时，所有提供者都会与家人讨论计划，并与孩子的转诊神经科医生合作。“我们的协作团队帮助收集家庭的答案，但我们也可以提供有关已解决和未解决疾病的研究机会的信息，”儿科神经病学家 Nitish Chourasia 医学博士说。“这是神经遗传学的一个非常激动人心的时刻。”神经遗传学诊所的目标之一是将家庭与罕见遗传疾病的研究机会联系起来。儿科转化神经科学计划 (PTNI) 是与圣犹大儿童研究医院合作开展的一项计划，旨在提供基础研究、临床试验和多专业护理，以便更快地为患有遗传性神经系统疾病的儿童提供新疗法。这项合作为神经遗传学诊所的遗传性神经系统疾病儿童提供了研究机会。在诊所就诊的儿童继续接受转诊神经科医生的随访的同时，神经遗传学诊所每隔一至五年对这些儿童进行随访，并继续提供有关其遗传状况、新疗法或新研究机会的最新信息。目前，该诊所主要评估患有癫痫的儿童，但正在计划扩大诊所所见遗传性神经系统疾病的范围。
通过喷砂和大面积电子束照射相结合的方式对增材制造的 Ti-6Al-4 V 合金进行表面平滑处理
摘要 增材制造 (AMed) 钛产品通常采用电子束熔化 (EBM) 生产，因为在真空环境下可以抑制钛合金表面的氧化。AMed 钛产品的表面粗糙度超过 200 µm Rz，非常粗糙的表面会导致疲劳强度降低。因此，需要后续表面精加工工艺。喷砂是 AMed 金属产品常见的表面平滑工艺之一。它可以降低较大的表面粗糙度，并在表面引入压残余应力。然而，将表面粗糙度降低到几个 µm Rz 是有限的。另一方面，最近发现，通过激光束粉末床熔合生产的 AMed 金属表面可以通过大面积电子束 (LEB) 辐照进行平滑。然而，难以平滑初始表面粗糙度较大的表面，并且表面上可能产生拉残余应力。本研究通过喷砂和 LEB 辐照相结合的方式，实现了 AMed 钛合金 (Ti-6Al-4 V) 的表面平滑和残余应力的变化。通过喷砂和 LEB 辐照相结合的方式，AMed Ti-6Al-4 V 合金的表面粗糙度从 265 µm Rz 显著降低至约 2.0 µm Rz。LEB 辐照降低表面粗糙度的速率随喷砂表面平均宽度的减小而线性增加。平均宽度对 LEB 辐照平滑效果的影响可以通过热流体分析来解释。此外，当 LEB 辐照到喷砂表面时，可以降低 LEB 辐照引起的拉伸残余应力。
Patricia Miralles 的议程
下午 4:00：采访法国 Bleuet 大使 Frank Lebœuf 先生和巴黎 20 公里 – 巴黎 (75) 路线负责人 Didier Eck 先生
海军建筑营支队 1007
l 2-18-43-。1 Ho~'43 侦查员的报告。1007 - 于 43 年 7 月 11 日入库 - 于 43 年 8 月 8 日抵达 EBeN。2-22-44 - 1 页 l 44 报告 ot Det。1007 - 位于：lspiritu Santo。3-21-44 - 2044 年 3 月 1 日报告 ot Det。1007 - 位于圣埃斯皮里图。4-28 .. 44 - 1 April44 报告 ot Det。1007 - 位于圣埃斯皮里图。S- 2-44 - 1 Mq'44 侦查员报告。1007 - 位于圣埃斯皮里图。7- 4-44 - 2044 年 6 月 1 日来自 Det 的报告。1007 - 劫掠圣埃斯皮里图。8- 1-44 - 7 月 1 日'(,4 侦查员报告1007 - 位于圣埃斯皮里图。8- 28-44 - 2044 年 8 月 1 日 Det 报告。1007 - 位于 Espiri~ Santo。9-25-44 - 2044 年 9 月 1 日来自 Det 的报告。1oo?- 找到我们的圣灵。
可持续的微藻种植
摘要。微藻已成为生物燃料和高价值化合物的有希望的原料，这是针对全球能源和资源挑战的潜在解决方案。这篇全面的综述研究了微藻种植技术的最新进步，重点是开放系统和封闭的光生反应器（PBRS）。我们分析了各种配置，包括开放式赛道池塘，管状PBR，平板PBR和新型设计，例如光交换气泡柱（LEB）。审查包括关键绩效指标，例如生物量生产率，能量E ffi的效率和用水量以及生命周期评估（LCA）的结果，用于不同的培养系统。我们还讨论了扩大微藻生产的挑战和机遇，整合废水处理和CO 2缓解的潜力以及生物填充方法的前景。通过综合最新的研究发现并确定知识差距，该评论旨在为研究人员，工程师和政策制定者在可再生能源和生物技术领域的可持续微藻种植中的当前状态和未来方向提供全面的了解。
可耗竭资源与经济
写论文是一段孤独的旅程。要继续前进，就需要鼓励。幸运的是，就我而言，这种鼓励是充分存在的。我要感谢 H. W. G. M. Peer 教授、J. J. Krabbe 博士和 H. Folmer 教授当时的支持。如果没有与他们进行的激动人心的讨论以及他们的建议，我就无法完成这项研究。我要感谢 P. van Mouche 博士在为大量经济模型寻找最佳数学形式方面提供的宝贵帮助。此外，他还阅读并评论了手稿的几个草稿。我要感谢 Ir R. Jongeneel 给我有用的建议并检查了一些计算。此外，我要感谢普通经济学系的同事们的友好合作；在良好的氛围中写论文会更容易。我还要感谢“LEB fonds”基金会对这篇论文的出版提供的资金支持。纠正我的英语是 Rigg-Lyall 女士的任务。在此，我要感谢她的贡献以及 Kooyman-Timmer 女士将荷兰语文本翻译成英语的贡献。最后，我必须感谢我的妻子 Antoinette 和 Jeroen 有耐心忍受我急于完成这篇论文的急躁。
第1天（22 Janaury 2025）| SANEM计划2024
国际基因组医学会议2025年：基因组医学治疗的景观不断扩大：没有Pa'ent Leb第1天（22 Janaury 2025）|杰基·伊鲁教授的首席Scien-ST兼董事长，生物工程和纳米医学研究中心，国王Faisal专业医院和研究中心沙特阿拉伯教授杰里·沃克利教授杰里·沃克利教授基因 - C和基因组医学，克利夫兰家族，基因组医学，恩德兰家族主席，恩德氏症，医学和人类基因和人类基因研究中心和人类疾病教授，人类和人类培训专业，以及人类人类局长，人类中心，培训中心沃丁顿孕产妇和胎儿医学院基因治疗教授伦敦伦敦伦敦伦敦伦敦伦敦ABDULRAZAG Aljazairi博士临床试验主任，临床试验局长，菲萨尔国王专家医院兼SCIEN-FIEN-FISIEN CENTER主席，SCIEN-FIEN-FIREC-FIRES HOSIDE CENTER，SCIEN-FIER-FIMIF-FIME PRABRIC PHARMACY委员会在沙特Omran部门首席，基因-C和基因组医学，Sidra医学高级顾问，医学基因-CS部，Hamad Medical Corpora-On教授，Weill Cornell医学院QATAR教授Moeen Alsay Alsayed顾问兼Faisal King Faisal专业医院和研究中心的顾问和系主任杜塞尔多夫大学德国人类基因CS医学教师的生物学
东京PD＆MD的第23届“ Takamatsu”国际研讨会
关键文章（最多5）：1。Tolosa E，Garrido A，Scholz SW，Poewe W.帕金森氏病诊断的挑战。柳叶刀神经。2021年5月； 20（5）：385-397。 doi：10.1016/s1474-4422（21）00030-2。2。Tolosa E，Vila M，Klein C，Rascol O. LRRK2在帕金森氏病：临床试验的挑战。nat Rev Neurol。2020年2月； 16（2）：97-107。 doi：10.1038/s41582-019-0301-2。EPUB 2020 JAN 24.PMID：31980808 3。San Luciano M，Tanner CM，Meng C，Marras C，Goldman SM，Lang AE，Tolosa E，SchüleB，SchüleB，Langston JW，Brice A，Corvol JC，Goldwurm S，Klein C，Brockman C，Brockman C，Brockman S，Berg D，Berg D，Brockmann K，Brockmann K，Brockmann K，Ferreira JJ，Ferreira JJ，sue azir Meseg heseg hes thazir M，thazir M，thazir M，thazir Mellick，thazir mellick g g。 EK，Bressman S，Saunders-Pullman R；迈克尔J.Fox Foundation LRRK2队列联盟。非甾体类抗炎用途和LRRK2帕金森氏病渗透率。MOV DISORD。 2020年10月； 35（10）：1755-1764。 doi：10.1002/mds.28189。 EPUB 2020 JUL 14。 4。 Garrido A，Fairfoul G，Tolosa E，Marti MJ，Ezquerra M，Green Aje。 大脑和脑脊液α-突触核蛋白实时Quaking诱导的转化率鉴定了LRRK2-PD中的Lewy体病理学。 MOV DISORD。 2023年2月； 38（2）：333-338。 doi：10.1002/mds.29284。 EPUB 2022 DEC 5.PMID：36471633 5。 Garrido A，Fairfoul G，Tolosa ES，MartíMJ，Green A；巴塞罗那LRRK2研究小组。 α-核蛋白RT-在LRRK2连接帕金森氏病的脑脊液中。 Ann Clin Transl Neurol。 2019年5月9日； 6（6）：1024-1032。 doi：10.1002/acn3.772。 Ecollection 2019 Jun。MOV DISORD。2020年10月； 35（10）：1755-1764。 doi：10.1002/mds.28189。EPUB 2020 JUL 14。4。Garrido A，Fairfoul G，Tolosa E，Marti MJ，Ezquerra M，Green Aje。大脑和脑脊液α-突触核蛋白实时Quaking诱导的转化率鉴定了LRRK2-PD中的Lewy体病理学。MOV DISORD。 2023年2月； 38（2）：333-338。 doi：10.1002/mds.29284。 EPUB 2022 DEC 5.PMID：36471633 5。 Garrido A，Fairfoul G，Tolosa ES，MartíMJ，Green A；巴塞罗那LRRK2研究小组。 α-核蛋白RT-在LRRK2连接帕金森氏病的脑脊液中。 Ann Clin Transl Neurol。 2019年5月9日； 6（6）：1024-1032。 doi：10.1002/acn3.772。 Ecollection 2019 Jun。MOV DISORD。2023年2月； 38（2）：333-338。 doi：10.1002/mds.29284。EPUB 2022 DEC 5.PMID：36471633 5。Garrido A，Fairfoul G，Tolosa ES，MartíMJ，Green A；巴塞罗那LRRK2研究小组。α-核蛋白RT-在LRRK2连接帕金森氏病的脑脊液中。Ann Clin Transl Neurol。 2019年5月9日； 6（6）：1024-1032。 doi：10.1002/acn3.772。 Ecollection 2019 Jun。Ann Clin Transl Neurol。2019年5月9日； 6（6）：1024-1032。 doi：10.1002/acn3.772。Ecollection 2019 Jun。
博物馆平面图
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