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开始使用别嘌呤醇治疗痛风
什么是别嘌呤醇？为什么我需要它？别嘌呤醇是一种治疗痛风的长期药物。它通过降低血液中的尿酸水平起作用。您正开始将血液中的尿酸水平降低到低于 360 mol/L 的目标值。如果您的痛风特别严重或有痛风石（由于长期高尿酸水平而存在于皮肤下的软性无痛性尿酸钠晶体块）的证据，则可能需要将目标值降低到低于 300 mol/L。您的医生会确认这是否适用于您。将血液尿酸保持在目标值以下是减少痛风发作机会的最佳方法。这也是降低未经治疗的痛风发生严重并发症风险的最佳方法，例如关节骨质损伤（糜烂）、肾结石或心脏病。如何服用别嘌呤醇？治疗分为诱导期和维持期，维持期持续长期治疗，治疗剂量为保持血尿酸水平低于目标值所需的别嘌呤醇剂量。别嘌呤醇的常用起始剂量为每天一次 100 毫克，最好在饭后服用。您的医生会确认您的起始剂量，因为如果您有肾脏问题，起始剂量有时会更低。无论您是否出现痛风症状，每天服用别嘌呤醇都非常重要。这最有可能将您的尿酸水平保持在低水平。诱导期您从每天服用 100 毫克别嘌呤醇开始，一个月后检查您的血尿酸水平以查看下降了多少。如果它已经低于您的目标值，那么这是您应该继续每天服用的最终维持剂量。但是，如果您的血尿酸水平仍然高于您的目标值，那么您应该将别嘌呤醇的剂量增加到每天 200 毫克。每天服用别嘌呤醇 200 毫克一个月后，我们会再次检查您的血尿酸水平，如果水平低于您的目标，您将继续每天服用 200 毫克进行维持治疗。如果仍然高于您的目标，那么您应该将剂量增加到每天 300 毫克，一个月后我们会再次检查您的尿酸水平。
occam 用户组 - transputer.net
IfiI n 封面上穿着奇装异服的家伙——拿着玻璃纳米砖的人——是比尔·罗斯科，他代表牛津大学计算实验室从代表女王的牛津郡郡尉手中接过女王技术成就奖。这个奖项和 Inmos 的配套奖项是对团队努力取得实际效益的肯定：形式方法的朋友们将欢迎这些奖项，因为它们是对合理工程实践和合理数学研究协同作用的认可。我们应该尽我们所能利用这种宣传来吸引人们对“正确行事”的好处的关注。如果您还不知道，您可以在第 74 页找到该奖项背后的故事。如果您觉得这有点英国地方主义，您还会在本通讯中发现通常的投稿分布。为了顺应 90 年代的新地理形势，让我向您提供一份关于保加利亚（第 20 页）和日本（第 30 页）的平行事物的报告；以及来自康奈尔和莫斯科、硅谷和香港、埃克塞特和东京、布宜诺斯艾利斯和“波罗的海某地”等遥远地方的贡献。明年春天在加利福尼亚举行的用户组联合会议（Transputing 1991）即将召开，会议征文详情可在第 14 页找到。委员会还征集您的想法，用于同时举行的研讨会和教程，事实上，您提出的任何使这次会议取得成功的好主意都将受到委员会的欢迎。谁知道呢，我们甚至可能在那里看到 HI。代表大都市 occam 用户组发言，请允许我提请大家注意，我们打算组建一个新的特别兴趣小组，专门负责 occam 语言的开发（第 38 页）。有很多事情正在发生，部分原因是我们需要一种比现在更高级别的并行程序表达方式，部分原因当然是新一代 transputer 和类似设备的潜在能力。如果有足够多的人感兴趣，新小组将在约克会议上开会（第 6 页）。最近的硬件开发似乎一直在全力追求性能，在带有 i860 的 transputer 板（例如，参见第 83 页）和微型 TRAM 上的一些非常“坚固”的高性能存储和 transputer 块（例如，参见第 80 页）之间展开竞争。如果您正在寻找一种经济实惠的方式来玩转电子计算机 - 在我的家乡，“play”的发音是“teach” - 埃克塞特会议以及其他一些会议上的焦点无疑就是 CSA 的电子计算机教育套件（见第 34 页和第 72 页）。
awiqli®（胰岛素ICODEC注射）
•如果您的血糖太低（低血糖） - 请遵循“糖尿病治疗/过低血糖（低血糖）的一般影响的低血糖指南”。•如果您的血糖太高（高血糖） - 请遵循“糖尿病治疗/过高血糖（高血糖）的一般影响”部分中的高血糖指导。•从其他胰岛素药物切换 - 如果您从其他类型或品牌的胰岛素切换时，您的医生可能需要调整胰岛素剂量。如果您在第一次注射时会收到增加的剂量，则不应在第二次注射和随后的注射中使用此剂量，请与您的医生谈谈第二剂Awiqli®应该是什么。请参阅下面的“通常剂量”。•与胰岛素一起使用的吡格列酮需要特别注意 - 请参见下面的“吡格列酮”。•眼睛问题 - 血糖控制的快速改善可能导致糖尿病眼睛疾病的暂时恶化。如果您有眼睛问题，请与您的医生交谈。•确保使用正确的类型和剂量的胰岛素 - 在每次注射之前，请务必检查胰岛素笔上的标签，以免与其他胰岛素产品混合。，如果您的视力不好，则需要受过训练的人进行注射的人的帮助。皮肤变化，应定期更改注射部位，以帮助防止皮肤下脂肪组织的变化。这样的变化包括皮肤增厚或收缩或皮肤下的肿块。如果您注入块状，缩水或增厚的区域，则该药物可能无法正常工作（请参阅“如何服用Awiqli®”部分。•如果您发现注射注射的地方任何皮肤变化，以及您目前在开始在其他区域注射之前，请告诉您的医生，药剂师或护士。您的医生，药剂师或护士可能会告诉您更近距离检查血糖，并在需要时调整Awiqli®或其他抗糖尿病药物的剂量。用AWIQLI®治疗胰岛素治疗的抗体会导致人体产生胰岛素抗体（可以影响胰岛素治疗的分子）。这可能需要您更改胰岛素剂量。儿童和青少年不给0至18岁的儿童和青少年提供这种药物。在这个年龄段中使用AWIQLI®没有经验。
神经纤维瘤病I型相关恶性周围神经鞘瘤1例并文献复习
神经纤维瘤病I型（NF1）是一种常染色体显性遗传病，由位于染色体17q11.2上的神经纤维瘤1基因突变引起[1]。约50%患者有明确的家族史，其余为散发性或因放射治疗所致[2]。NF1患者患多种肿瘤的风险也增大，包括恶性周围神经鞘瘤（MPNST）、嗜铬细胞瘤、白血病、胶质瘤和横纹肌肉瘤[3]。MPNST是一种与NF1密切相关的高度恶性肿瘤。在NF1患者中，MPNST的终生风险为8%～13%[4]。NF1相关的MPNST恢复情况比散发性或放射相关性MPNST差[5]。同时，还会增加患者的经济和心理负担。因此心理负担较重的患者还应寻求心理咨询和生活帮助[6]。本文报告一例NF1相关MPNST年轻男性病例，并复习相关文献。一年前，一名26岁的年轻男性发现右大腿近端外侧有一肿块，肿块明显增大，5个月前生长加快，患者因肿瘤大、疼痛入院。该患者有NF1家族史，据患者家属介绍，患者的母亲被诊断出患有消化道多发性恶性肿瘤并因此死亡，患者死前经测序证实有NF1突变。此次，我们还对患者的2个叔叔(其母亲的2个兄弟)进行了测序，通过基因测序，发现患者的2个叔叔也存在NF1基因突变。患者的2个叔叔均表现为体表大量肿块。患者的祖父（母亲的父亲）年轻时头部出现鸡蛋大小的肿块，诊断为NF1，手术切除后未复发，在进行本研究时，他已年老无法参与研究（图1）。患者的体格检查显示脊柱侧凸，全身多发大小不等的咖啡牛奶斑，右大腿外侧有一巨大肿块，质地中等，一般活动性，肿块表面皮肤静脉明显，大小为50×33×32 cm（图2A、B）。神经系统检查未见明显症状。右大腿磁共振成像（MRI）显示一个大的软组织肿块（图3），因此怀疑为神经纤维瘤病。骨扫描显示面积略有增大
ITP 支持协会血小板重印系列
人们经常质疑 ITP 患者接受各种外科手术的安全性。这篇简短的文章将回顾这一主题并提供一些指导方针和建议。一些外科手术是因为患者患有 ITP 而进行的。到目前为止，最常见的是脾切除术，旨在提高或恢复患有 ITP 且病情持续且麻烦的患者的血小板计数。脾切除术的主题已在之前的文章中讨论过，大多数 ITP 患者都熟悉它。现在，它通常通过腹腔镜（锁孔）技术进行，并且可以在手术期间和手术后通过努力（如下所述）提高血小板计数来安全地进行。脾切除术通常（但不幸的是并非总是）导致血小板计数升高到出血变得不那么明显的水平。但是，由于患者患有 ITP，因此不必进行那些外科手术怎么办？在大多数方面，ITP 患者与其他人并无不同，因此他们偶尔需要进行一些小手术，例如拔牙、修复裂伤、肿块活检（乳房、颈部、前列腺或其他器官）或疝气修复。此外，有时 ITP 患者可能需要进行大手术，例如更换关节炎髋关节、切除胆囊或其他腹部手术，甚至是开胸手术。在这些情况下出血的风险是什么，应采取哪些特殊预防措施？对 ITP 患者进行手术时，主要担心的是手术期间或手术后出血。幸运的是，ITP 患者很少出现严重出血。鉴于他们的血小板很大而且“粘稠”，因此完全正常的血小板计数（> 150,000/mm3）对于防止出血和促进愈合并不是必需的。如果愿意接受可以通过压力或其他手术技术轻松控制的轻微手术出血，那么 50,000/mm3 的血小板计数是合适的，即使是大型手术也是如此。对于小手术（例如上述手术），20,000 到 30,000/mm3 的血小板计数通常就足够了。但是，对于涉及眼睛、心脏或大脑等的精细手术，即使是少量的过度出血也是不希望的，因此，这里的目标是（至少在手术过程中暂时）达到 100,000/mm3 的血小板计数。所有《血小板》的读者都熟悉这些潜在治疗方法，包括泼尼松和静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)。如果患者的基线血小板计数低于手术所需的血小板计数，则应考虑治疗以提高血小板计数。在美国，抗 D（WinRho）是另一种选择，尽管这种药物在英国不可用。对于大多数 ITP 患者，在手术前一周开始使用泼尼松可促进血小板计数上升，这可以在三四天后得到证实。如果血小板计数没有令人满意地上升（或者如果患者已经知道对类固醇有抵抗力），则可以改为使用 IVIG，通常会导致血小板计数迅速上升到“可接受”的水平。ITP 患者长期使用的免疫抑制药物无法立即提高血小板计数。血小板输注通常对 ITP 效果不佳，因为输注的血小板会被身体迅速破坏。但是，对于血小板计数极低的 ITP 患者（或其精细手术所需的血小板计数高于上述措施所能达到的水平），在手术开始时输注血小板可能会暂时有所帮助。虽然在手术后伤口愈合期间存在一些出血风险，但如果要出血，通常会在手术期间或手术后立即发生。通常可以通过加压绷带等局部措施来控制。防止血栓破裂的药物（如氨甲环酸）也很有用，尤其是对于涉及口腔、泌尿道或子宫的外科手术。不幸的是，麻醉师和外科医生往往过于担心血小板计数略低的情况。有时他们坚持在手术前将血小板计数提高到正常或接近正常水平。在这种情况下，建议您的血液科医生向参与手术的医生保证，他们不必惊慌，尽管血小板计数可能较低，但预计出血很少或不会过多。对于少数需要手术的 ITP 患者，除了血小板计数之外，其他因素可能也很重要。接受泼尼松治疗的患者，尤其是长期接受泼尼松治疗的患者，可能需要在手术期间和手术后服用额外剂量的类固醇，这是所有接受类固醇治疗的患者的标准做法。总之，如果您患有 ITP 并需要手术，那么一定要接受手术，而不必担心大出血。即使血小板计数极低且对所有治疗均无效，血小板输注和良好的手术技术通常也可以使手术安全地进行。