约 20% 的患者患有轻链型骨髓瘤,骨髓瘤细胞只产生轻链而不产生完整的免疫球蛋白。由于只产生一种类型的轻链,血清游离轻链 (sFLC) κ:λ 比值异常以及 κ 或 λ 轻链绝对水平高表明患有这种类型的骨髓瘤。轻链型骨髓瘤对肾脏的损害尤其严重,因为轻链会积聚并阻塞肾小管。
多发性骨髓瘤是一种复杂的疾病,呈现不同的临床阶段和风险水平。这些包括不确定意义(MGU)的单克隆性γ-以及多发性骨髓瘤,也称为无症状骨髓瘤。[1] MGU是一种通常的良性疾病,每年约1%至2%的症状性浆细胞疾病转化率。[2]多发性骨髓瘤闷烧代表了从mgus到弗兰克多发性骨髓瘤的发展;在头五年中,它每年都有转化为多发性骨髓瘤的风险。[2]尽管这两个实体都缺乏多发性骨髓瘤的许多临床特征,但它们最终可能具有需要治疗的特征。相比之下,有症状的多发性骨髓瘤由特定的临床症状,血液或尿液中单克隆免疫球蛋白蛋白的积累以及包括肾病和神经病在内的相关器官功能障碍。首字母缩写,螃蟹,用于反映多发性骨髓瘤的标志特征:钙高度;肾功能不全;贫血;以及骨骼疾病。[3]肌瘤前浆细胞最初需要与骨髓微环境相互作用,但是在疾病进展过程中,会发展出在骨髓外增殖的能力,表现为表现为肿瘤外骨髓瘤和血浆细胞白血病。这些“骨髓独立”细胞代表了从正常骨髓瘤到多发性骨髓瘤的多步化过程中的末端阶段。
多发性骨髓瘤 (MM) 是一种无法治愈的浆细胞恶性肿瘤,其分子发病机制复杂且尚未完全了解。意义不明的单克隆丙种球蛋白病 (MGUS) 和冒烟型多发性骨髓瘤 (SMM) 先于 MM 出现,具有不同的风险和疾病进展速度。MM 病例持续的高复发率和死亡率促使人们研究更准确的预后标志物,以预测从 MGUS 和 SMM 进展到 MM,以及识别具有侵袭性疾病的 MM 病例,以便尽早开始有针对性和有效的治疗干预。许多研究都集中于更有效地利用当前的标志物,包括 M 蛋白、血清游离轻链比率、循环肿瘤细胞和浆细胞的免疫表型。基因表达谱和下一代测序正在成为风险分层和治疗反应预测的前沿。将预后标记物纳入并共识到患者的常规诊断检查中,将允许使用个性化的、基于生物的治疗方法,并获得更好的患者治疗效果。
根据 MGUS 申请的学生,其课程名称与上述当地机构提供的课程名称不完全匹配,其课程分类将由学生生活补助委员会与教育、体育、青年、研究和创新部部长协商决定。对于可获得上述学位之一的文凭(MQF 级别 5),必须在无条件录取通知书中明确规定此延续。
多发性骨髓瘤(MM)是一种阶段发达的血浆细胞恶性肿瘤,从不确定的显性(MGUS)或闷闷不乐MM(SMM)的单克隆性伽马病演变而来。新兴疗法,包括免疫调节药物,蛋白酶体抑制剂,单克隆抗体,嵌合抗原-T/天然杀伤(NK)细胞,双感染T细胞探索者,核输出的选择性抑制剂,核输出的选择性抑制剂以及针对性分子的靶向治疗疗法具有改善的改善的患者。然而,由于不可避免的耐药性和复发后快速进展,MM仍然无法治愈。nk带有种系编码受体的细胞参与MGUS/SMM对活性MM的自然进化。nk细胞积极识别发生恶性转化的异常血浆细胞,但在消除阶段尚未增殖,这一过程尚未在免疫编辑理论中揭示。它们是在治疗过程中被忽略的潜在效应细胞。在此,我们表征了NK细胞在疾病进化方面的变化,并阐明了其在MM早期临床监测中的作用。此外,我们从缓解或复发的患者中系统地探索了NK细胞的动态变化,以探索未来的组合治疗策略以克服耐药性。
与 PDPN 相关的一系列恶性前期和恶性血液病包括意义不明的单克隆丙种球蛋白病 (MGUS)(相关血液病中最良性的)、低度恶性淋巴瘤、低度非霍奇金淋巴瘤和偶尔的高度疾病。PDPN 患者体内的大多数副蛋白是 IgM,由上述低度恶性疾病产生。在约 50% 的病例中,这些 IgM 抗体与一种称为髓鞘相关糖蛋白或 MAG 的特定髓鞘蛋白发生反应,并被称为抗 MAG 抗体。MAG 位于髓鞘上,髓鞘可隔离神经纤维。受到这些抗体攻击的髓鞘会导致神经纤维髓鞘损伤(脱髓鞘),从而导致功能异常并最终破坏神经。可能还有其他 IgM 靶点,但目前尚不清楚。
该研究的抽象目的:尽管全世界多发性骨髓瘤的发病率相对较高,但南非统计数据似乎明显降低。我们进行这项研究的目的是确定是否适当评估并跟踪患有免疫分泌疾病的患者。次要目的包括促使研究时最常见的临床特征以及诊断时疾病阶段的印象。方法描述:本研究中包括4年内通过血清或尿液电子进行免疫分泌疾病的所有患者。评估每个患者的实验室和放射学数据以确定真实诊断,并评估研究的全面性。结果摘要:总共包括582例患者 - 39例患者患有多发性骨髓瘤(6.7%)。鉴定出浆细胞瘤和浆细胞白血病的单个病例。Waldenström的大球菌血症在7例患者(1.2%)和83例患者(14.3%)的七名患者中(1.2%)和单克隆性伽马病(MGUS)中得到了认同。由于有从MGU到多发性骨髓瘤进展的风险,需要进行双重染色的患者,仅在11%的病例中被证明是这种情况。在所有恶性疾病(48例)中,大多数患者在骨科环境中被诊断出(45%),其次是内科(39%)。放射学异常是最常见的临床发现,引起了调查,裂解病变或骨质疏松症患有50%,17%的病理性骨折,神经学表现出现在18%的病例中。大多数可以上演的患者在疾病的晚期阶段被诊断出来,使预后比早期疾病更糟。这表明在我们的临床环境中,怀疑的指数相对较低。结论:在骨科环境中通常会遇到多发性骨髓瘤和相关疾病。尽管样本量很小,但该数据表明患者在疾病进展中被诊断出来,并且通常无法适当评估。如果怀疑,应建立明确的方案,以积极排除该诊断。
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