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MRI 引导聚焦超声 (MRgFUS)
磁共振引导聚焦超声 (MRgFUS) 是一种非侵入性治疗方法，它结合了聚焦超声和磁共振成像两项技术。超声波束穿透软组织，在 MRI 的引导和监测下，可聚焦于目标部位。超声波使目标组织局部温度升高，导致凝固性坏死，同时不伤害周围的正常结构。每次超声产生的超声波都指向一个焦点，该焦点的最大焦点体积直径为 20 纳米，高度/长度为 15 纳米。这会导致温度快速升高，足以在焦点处实现组织消融。除了提供引导外，相关的 MRI 还可以提供在线温度成像，提供温度“图”，可进一步确认消融治疗的治疗效果并允许实时调整治疗参数。美国食品药品监督管理局 (FDA) 已批准 ExAblate® MRgFUS 系统 (InSightec, Inc.，以色列海法) 用于四种适应症；治疗子宫肌瘤 (平滑肌瘤)，缓解骨转移性肿瘤相关疼痛，治疗药物难治性特发性震颤和震颤为主的帕金森病。超声设备专门设计为与 MR 磁体兼容，并集成到标准临床 MRI 单元中。它包括一个患者桌，桌上有一个支架，支架将聚焦超声换能器放置在水浴或轻油浴中。该设备的某些型号具有可拆卸支架；只有某些类型的支架可用于缓解转移性骨癌相关疼痛。子宫肌瘤 (平滑肌瘤) 是影响育龄人群的最常见疾病之一。子宫肌瘤的症状包括月经过多、盆腔压力或疼痛。目前可用于治疗有症状的子宫肌瘤的方法包括子宫切除术、腹部肌瘤切除术、腹腔镜和宫腔镜肌瘤切除术、激素治疗、子宫动脉栓塞术和观察等待。子宫切除术和各种肌瘤切除术被视为标准治疗。对于治疗与骨转移相关的疼痛，MRgFUS 治疗的目的是破坏肿瘤周围骨表面的神经。转移性骨病是癌症疼痛的最常见原因之一。现有的治疗方法包括保守措施（例如按摩、运动）和药物治疗（例如止痛药、双膦酸盐、皮质类固醇）。对于对这些治疗没有反应的患者，标准治疗是外照射放射治疗 (EBRT)。然而，相当一部分患者在放疗后仍有残留疼痛，这些患者需要替代治疗方法。 MRgFUS 也正在研究用于治疗其他肿瘤，包括纤维瘤、乳腺肿瘤、前列腺肿瘤和脑肿瘤。特发性震颤是最常见的运动障碍。它通常影响手和手臂，也可能影响头部和声音，很少影响面部、腿部和躯干。它在患者中是异质性的，频率、幅度、加重原因和与其他神经系统缺陷的关联各不相同。特发性震颤的神经病理学尚不确定，一些证据表明它位于脑干和小脑。如果患者因震颤而出现间歇性或持续性残疾，则初始治疗采用药物（β受体阻滞剂或抗惊厥药）。对于药物难治性患者，可以提供手术（深部脑刺激或丘脑切开术），尽管观察到不良事件发生率很高。
MRgFUS 治疗特发性震颤的患者支持问答
什么是 MRgFUS？MRgFUS，即磁共振引导聚焦超声，是一种无切口治疗特发性震颤的手术。MRgFUS 如何工作？磁共振引导聚焦超声 (MRgFUS) 结合了两项技术 - 高强度聚焦超声 (FUS)，由磁共振 (MR) 成像引导。MRgFUS 的工作原理是使用高强度聚焦超声来破坏大脑中导致震颤的一两个小组织区域。聚焦超声技术使用的超声波可以安全穿过皮肤、骨骼和肌肉。超声波聚焦的位置会加热到约 55° 摄氏度的温度，从而在大脑的目标区域产生微小病变。MRI 系统使医疗团队能够高精度地识别和定位要治疗的特定区域，并在治疗期间监测温度。哪些人适合接受 MRgFUS 治疗？对于对药物没有反应或无法耐受药物的中度至重度特发性震颤患者，MRgFUS 可能是一种合适的治疗选择。目前，该手术仅获准用于治疗一个组的震颤，通常是主要组，因为担心双侧手术可能导致言语障碍。虽然分阶段双侧 MRgFUS 治疗的试验正在进行中，第二组将在第一组 MRgFUS 治疗 9 个月或更长时间后进行治疗，但这应被视为实验性而非常规医疗实践。患者在 MRgFUS 手术过程中是否有意识？患者在 MRgFUS 手术过程中是清醒的，并且完全有意识。这一点很重要，这样患者才能就震颤的改善情况和可能发生的任何副作用提供反馈。手术需要多长时间？MRgFUS 手术通常在 MRI 扫描单元中进行，无需镇静，大约需要 4-6 小时。MRgFUS 手术涉及什么？在进行 MRgFUS 之前，患者的头发会被剃光（因为头发会夹住气泡，而气泡会使超声波偏转）。然后在局部麻醉下，用大头针将一个框架固定在患者的头骨上。
帕金森病患者的深部脑刺激（DBS）......
MRI 引导聚焦超声消融 (MRgFUS) 已被引入作为替代方法，例如，用于因医疗或其他原因不适合接受 DBS 的患者。超声可造成小而永久性的单侧病变。目前芬兰和丹麦有 MRgFUS 设备，但挪威和瑞典的中心也将很快跟进。丘脑-Vim 一直是单侧病变最常见的目标，但迄今为止仅在注册中心推荐治疗 PD 的药物抵抗性震颤 (29)。在 PD 患者中，超声苍白球切开术或丘脑底切开术也报告了有希望的结果 (30)，但未来需要进行随机纵向研究以明确双侧治疗的长期疗效、副作用和安全性。
特刊 - 脑科学
立体定位治疗，尤其是放射外科手术，功能性神经外科和MR引导重点超声（MRGFUS）在脑疾病管理中的变革性创新的最前沿。放射外科手术已进展包括新的分馏时间表，使肿瘤控制与健康组织保持平衡，而功能性神经外科则继续完善用于运动障碍，癫痫和精神病患者的方案。非侵入性mrgfus通过靶向深层脑结构而没有切口，提供了前所未有的治疗潜力。本期特刊旨在通过专注于新颖的方案，分馏时间表，成像技术和治疗优化策略来推进对立体疗法的研究。我们欢迎提交有关原始研究，临床试验，评论和新方法的文章的提交。我们特别鼓励贡献探索多学科方法，特定于患者的治疗计划以及将立体定向方式的未来方向融合，以影响脑部疾病管理的发展。
聚焦超声治疗周围脑肿瘤
恶性脑肿瘤是儿童癌症相关死亡的主要原因，并且仍然是所有人口群体发病和死亡的重要原因。中枢神经系统 (CNS) 肿瘤的传统治疗方法是手术切除和放疗，以及辅助化疗。然而，由于血脑屏障 (BBB)，化疗药物的治疗效果有限。磁共振引导聚焦超声 (MRgFUS) 是一种新的、有前途的 CNS 肿瘤干预方法，已在临床前试验中取得成功。高强度聚焦超声 (HIFU) 能够以热消融和机械破坏肿瘤的形式作为直接治疗剂。低强度聚焦超声 (LIFU) 已被证明可以破坏 BBB 并增强大脑和 CNS 对治疗剂的吸收。作者对 MRgFUS 在 CNS 肿瘤治疗中的应用进行了综述。该治疗方法在临床前试验中已显示出良好的效果，包括副作用最小、治疗药物向中枢神经系统的渗透增加、肿瘤进展减慢、生存率提高。
磁共振成像引导聚焦超声
ACR：美国放射学会；MRgFUS：磁共振引导聚焦超声。a 通常适用：该成像程序或治疗在特定的临床情况下适合，对患者具有有利的风险收益比；可能适用：该成像程序或治疗可能在特定的临床情况下适合作为具有更有利风险收益比的成像程序或治疗的替代方案，或对患者的风险收益比不明确；通常不适用：该成像程序或治疗不太可能在特定的临床情况下适合，或者对患者的风险收益比可能不利。
磁共振引导的高强度聚焦超声以治疗必需震颤
临床效果和安全性：包括76例患者的一个多中心RCT和13例非随机研究，共有1029名患者（总共）。所有研究都调查了药物难治性，中度至重度ET的患者。RCT将单方面MRGFU与假（安慰剂）和非随机研究比较了治疗前和治疗后评分（无对照组）。MRGFUS治疗的患者显示出较低的手震颤和残疾评分，并且与假患者相比，生活质量可能改善了治疗后三个月（摘要调查结果表）。很难根据可用文档来判断治疗效果的持续时间。非随机研究表明，有益的治疗效应在治疗后一年持续存在，但是我们在这些结果中的确定性很低。一些非随机研究还表明，治疗效果可能会持续到一年以上，但观察到随时间降低治疗效应的趋势（非常低的确定性）。mrgfus也与不良事件有关。不良事件很常见，但大多是轻度和瞬态的。最常见的不良事件是“异常或麻木”和“步态干扰”。这些事件发生在三分之一以上的患者中，在治疗后一年持续了大约十分之一的患者。
比较颅骨密度比与其他颅骨指标对磁共振引导聚焦超声丘脑切开术治疗震颤的影响
目的 用于预测 MRgFUS 丘脑切开术成功可能性的关键指标之一是整体颅骨密度比 (SDR)。然而，这一指标并不能完全预测所需的超声处理参数或技术成功率。作者旨在评估其他可能有助于技术成功的颅骨特征。方法作者回顾性研究了 2017 年至 2021 年期间在其中心接受 MRgFUS 治疗的连续特发性震颤患者。他们评估了不同治疗参数（特别是最大功率和输送能量）与一系列患者颅骨指标和人口统计数据之间的相关性。机器学习算法被用于研究是否可以仅从颅骨密度指标预测超声处理参数，以及将局部换能器 SDR 与整体颅骨 SDR 相结合是否会提高模型准确性。结果 共纳入 62 名患者。平均年龄为 77.1（SD 9.2）岁，78% 的治疗（49/63）发生在男性身上。平均 SDR 为 0.51（SD 0.10）。在评估的指标中，SDR 与治疗中使用的最大功率（ρ = −0.626，p < 0.001；局部 SDR 值 ≤ 0.8 组的比例也有 ρ = +0.626，p < 0.001）和最大能量传输（ρ = −0.680，p < 0.001）的相关性最高。机器学习算法对预测局部和整体 SDR 所需的最大功率和能量具有中等能力（最大功率的准确度约为 80%，最大能量的准确度约为 55%），对预测局部和整体 SDR 达到的平均最高温度具有很高的能力（准确度约为 95%）。结论 作者将一系列颅骨指标与 SDR 进行了比较，结果表明，SDR 单独使用时是治疗参数的最佳指标之一。此外，还提出了许多其他机器学习算法，可在获得更多数据时进行探索以提高其准确性。还应确定和探索与最终超声处理参数相关的其他指标。
当前的免疫治疗方法扩散了固有的庞然神经胶质瘤
弥漫性固有的庞然神经胶质瘤（DIPG）是一种侵袭性脑肿瘤，发生在脑干的PON中，占所有脑干神经胶质瘤的80％以上。诊断时的中位年龄为6至7岁，诊断后2年的总生存率不到10％，在5年后不到1％。DIPG在手术上是无法访问的，放射疗法仅提供短暂的益处，而死亡随之而来的无情局部肿瘤发生了。dipgs现在是儿童脑肿瘤死亡的主要原因，每个人多年（YLL）的社会癌症负担超过67，而肺和乳腺癌分别为14和16 YLL。已经对DIPGS儿童进行了95次临床药物试验，所有这些试验都无法提高生存率。迄今为止，没有单一或组合化学治疗策略已经成功，因为我们无法鉴定该疾病的靶向药物并在完整的血脑屏障（BBB）中输送这些药物。因此，越来越重视DIPG的免疫疗法研究，并探索了诸如嵌合抗原受体T（CAR-T）细胞，免疫检查点阻滞，癌症疫苗和自体细胞转移疗法等疗法。在这里，我们回顾了识别影响DIPG免疫疗法发展的遗传因素的最新进展。此外，我们探索了新兴技术，例如潜在的组合方法来处理DIPG的磁共振引导聚焦超声（MRGFU）。
AAV 的候选对象和挑战
缩写：AADC，芳香族 L-氨基酸脱羧酶；AAV，腺相关病毒；ALS，肌萎缩侧索硬化症；APOE，载脂蛋白 E；ASO，反义寡核苷酸；ATXN2，共济失调蛋白 2；BBB，血脑屏障；BSCB，血脊髓屏障；CDKL5，细胞周期蛋白依赖性激酶样 5；CNS，中枢神经系统；CRISPR，成簇的规律间隔的短回文重复序列；CSF，脑脊液；DRPLA，齿状红核苍白球路易体萎缩；FTD，额颞痴呆；FUS，聚焦超声；FXTAS，脆性 X 相关震颤/共济失调综合征；GABA，γ-氨基丁酸；GAD，谷氨酸脱羧酶；GAG，糖胺聚糖； GAN，巨轴突性神经病；GBA，葡萄糖脑苷脂酶；GCH，三磷酸鸟苷环化水解酶；GDNF，胶质细胞源性神经营养因子；ICis，脑池内；ICV，脑室内；IPa，脑实质内；IT，鞘内（腰椎）；IV，静脉内；LacNAc，硫酸化N-乙酰乳糖胺；MAO，单胺氧化酶；miRNA，微小RNA；MLD，异染性脑白质营养不良；MPS，粘多糖贮积症；MRgFUS，磁共振成像引导聚焦超声；MRI，磁共振成像；MSA，多系统萎缩；NCL，神经元蜡样脂褐素沉积症；NGF，神经生长因子；NTN，神经营养素；PDHD，丙酮酸脱氢酶缺乏症；Put，壳核； rAAV，重组腺相关病毒；RNAi，RNA 干扰；siRNA，短干扰 RNA，小干扰 RNA；SMA，脊髓性肌萎缩；SMARD，脊髓性肌萎缩伴呼吸窘迫；SNc，黑质致密部；SOD1，超氧化物歧化酶 1；Str，纹状体；TDP-43，TAR DNA 结合蛋白 43；TERT，端粒酶逆转录酶；TH，酪氨酸羟化酶；Th，丘脑；VTA，腹侧被盖区；ZFN，锌指核酸酶。 * 通讯作者：德克萨斯大学达拉斯分校，800 West Campbell Road, EW31, Richardson, TX 75080, USA。电子邮箱地址：Zhenpeng.Qin@utdallas.edu (Z. Qin)。