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NEUROPIXELS 1.0 NHP 短-中-长
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神经像素 1.0
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慢病毒基因疗法恢复了伯纳德 - 苏利里综合征C型C
Bernard-Soulier综合征（BSS）是一种罕见的先天性疾病，其特征是巨骨细胞减少症和频繁出血。它是由三个基因（GP1BA，GP1BB或GP9）中的致病变异引起的，该变异编码为GPIB A，GPIB B和GPIB-V-IX复合物的GPIB A，GPIB B和GPIX亚基，这是Von Willebrand因子的主要血小板表面受体，是Von Willbrand因子的主要血小板受体，对于血小板粘附和聚集而言是必不可少的。根据受影响的基因，我们区分BSS型A1（GP1BA），B型（GP1BB）或C型C（GP9）。这些基因中的致病变异会导致缺乏，不完整或功能障碍的GPIB-V-IX受体，从而导致出血表型。使用基因编辑工具，我们生成了敲除（KO）人类细胞模型，这些模型帮助我们更好地理解了GPIB-V-IX复合体组装。此外，我们开发了能够纠正人类GP9 -KO巨型巨细胞细胞系中GPIX表达，定位和功能的新型慢病毒载体。生成的GP9 -KO诱导的多能干细胞产生了血小板，该血小板概括了BSS表型：膜表面和大尺寸的GPIX不存在。重要的是，基因疗法工具恢复了这两个特征。最后，用基因治疗载体转移了来自两个无关BSS患者的造血干细胞，并分化为表达GPIX的巨核细胞和血小板，大小降低。这些结果证明了基于慢性的基因疗法挽救BSS的潜力。
用于高能量分辨率空气微 PIXE 分析的平行光束波长色散 X 射线发射光谱仪
使用微聚焦 MeV 质子束 (micro-PIXE) 的质子诱导 X 射线发射是一种强大的分析工具，可用于定量分析样品中微量和痕量元素的空间分布，分辨率可达微米。位于卢布尔雅那的 Jo ˇ zef Stefan 研究所 (JSI) 微分析中心的离子探针光束线 1 通常用于执行 micro-PIXE 映射。由于其出色的功能（例如对冷冻水合组织进行 micro-PIXE 分析 2），它吸引了广泛的用户群，尤其是来自生物学和医学领域的用户 3 – 5 我们的微探针分析的最大总表面积限制为 ∼ 1 mm 2 。后者，再加上对真空样品环境的需求，带来了一些重要的实验限制。因此，我们最近升级了我们的外部光束线，现在可以与微探针光束线互补使用，以中等横向分辨率（几十毫米）对较大的物体进行空中微 PIXE 分析。6
神经像素 1.0
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用SmartLab的锂离子电池材料表征
1。近年来，许多国家越来越关注环境问题，并通过减少对化石燃料（煤炭和石油）的依赖来降低其环境的影响，以减少其环境影响。发达国家和制造商正在为低环境负荷制定社会政策和制造策略。因此，对晚期聚合物材料的需求每年增加用于与节能相关的产品，例如电动汽车，燃料电池和可生物降解的塑料。在晶体结构量表（Nanoscale）处的结构控制是其开发和生产用于燃料电池，电池分离器，可生物降解的聚合物以及散装增强型塑料的聚合物电解质膜的功能聚合物材料中最重要的问题之一。广角X射线散射（蜡） /广角X射线差异（WAXD）广泛用于功能性聚合物材料的结构分析。特别是，使用二维（2D）检测器的2D蜡测量广泛用于识别晶体结构，评估选定的方向以及聚合物结晶度的测量。通常，聚合物的周期结构的间距大小为0.2 nm至1.8 nm，并且使用CUKα辐射（λ= 0.15418 nm）时，在5°和45°之间的散射角2θ范围内观察到差异峰。因此，有必要测量具有较大散射角的宽区域。在本文中，我们介绍了最新的广角X射线
超越小精灵尘埃 - 米切尔航空航天研究所
米切尔航空航天研究所是一家独立的、无党派的政策研究机构，旨在促进人们对利用空中、太空和网络空间领域的国家安全优势的理解。米切尔研究所的目标是：1) 向公众宣传航空航天力量在实现美国全球利益方面的优势；2) 向关键决策者介绍利用空中、太空和网络空间领域所产生的政策选择，以及保持美国作为世界领先航空航天国家地位的必要投资的重要性；3) 培养了解在空中、太空和网络空间开展行动优势的未来政策领导者。米切尔研究所坚持不在其研究和学习工作中提倡特定专有系统或特定公司的政策。
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