摘要:背景:I型I型Hurler(MPS1-H)是由于IDUA基因的功能丧失突变而导致的严重遗传溶酶体储存障碍。随后的α -iduronidase酶的完全缺乏率直接导致溶酶体中糖胺聚糖(GAG)的进行性积累,从而影响许多组织的功能。因此,MPS1的特征是系统性症状(多器官功能障碍),包括呼吸道和心脏功能障碍,骨骼异常和早期致命神经变性。方法:为了了解MPS1神经病理学的基础机制,我们从两个IDUA等位基因的MPS1-H患者中产生了诱导的多能干细胞(IPSC)。为了避免因IPSC的不同遗传背景而导致的可变性,我们通过通过慢虫方法挽救IDUA表达来建立了IPENIC Control IPSC线。结果:在神经差异后观察到MPS1 -H和IDUA校正的同基因对照之间的明显差异。刮擦测定法显示了MPS1-H细胞的强迁移缺陷。此外,IDUA缺乏对基因表达的影响很大(FDR <0.05的340个基因)。结论:我们的结果表明,迄今为止,溶酶体降解,基因表达和神经运动之间的联系尚不清楚,这可能至少部分解释了MPS1-H患者的表型。
Elife评估Liu及其同事的这项重要研究使用了造血干和祖细胞的谱系追踪,以推断成人造血的克隆动力学。The authors apply a new mathematical analysis framework enabling a wider range of clonal estimation and the revised study (1) provides evidence of polyclonal adult hematopoiesis, (2) provides insights on clonal dynamics during fetal liver hematopoiesis, and (3) reveals unexpectedly high polyclonality in a mouse model of bone marrow failure (Fanconi anemia), arguing against the prevalent views of在此上下文中的克隆损耗。与当前最新的方法更为严格,这项经过广泛修订和改进的研究中的证据令人信服,这不仅对从事造血的干细胞和发育生物学家,而且对从事其他系统的研究人员而言,这不仅对干细胞和发育生物学家都具有广泛的兴趣。
。cc-by 4.0未经同行评审获得的未获得的国际许可证是作者/筹款人,他已授予Biorxiv的许可证,以永久显示预印本。它是此预印本的版权持有人(该版本发布于2024年7月23日。; https://doi.org/10.1101/2024.07.22.604699 doi:Biorxiv Preprint
民航局确定的、业界广泛认可的七大重要安全问题涵盖了航空事故中可能造成灾难性后果的主要事件类别:空中冲突、空中和坠机后起火、可控飞行撞地 (CFIT)、失控、地面处理、跑道偏离和跑道入侵/地面碰撞。具体而言,FDM 非常适合监测与空中冲突、可控飞行撞地 (CFIT)、失控和跑道偏离相关的问题。这项工作侧重于跑道偏离的一个要素,业界将其确定为 2010 年安全会议的优先问题之一。我们计划在未来通过进一步的工作研究其他七个重要安全问题。
民航局确定的、业界广泛认可的七大重要安全问题涵盖了航空事故中确定的可能导致灾难性后果的主要事件类别:空中冲突、空中和坠机后火灾、可控飞行撞地 (CFIT)、失控、地面处理、跑道偏离和跑道入侵/地面碰撞。具体而言,FDM 非常适合监控与空中冲突、可控飞行撞地 (CFIT)、失控和跑道偏离相关的问题。这项工作侧重于跑道偏离的一个要素,业界将其确定为 2010 年安全会议上的优先事项之一。我们打算在未来的进一步工作中研究其他七个重要安全问题。
本综述赞扬了电子显微镜方法的广度和深度,以及这些方法如何推动了对 MXenes 的大规模研究。MXenes 是二维材料中一个强大的新成员,源自其母体纳米层状材料家族,即 MAX 相。由于其丰富的化学性质,MXenes 表现出了彻底改变一系列应用的特性,包括储能、电磁干扰屏蔽、水过滤、传感器和催化。与电子显微镜相比,很少有其他方法在 MXene 研究和相应应用的开发中更为重要,电子显微镜可以在原子尺度上进行结构和化学识别。下面,将介绍已应用于 MXene 和 MAX 相前体研究的电子显微镜方法以及研究示例,并讨论其优点和挑战。© 2020 作者。由 Elsevier Ltd. 出版。这是一篇根据 CC BY 许可 ( http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/ ) 的开放获取文章。
民航局确定的、业界广泛认可的七大重要安全问题涵盖了航空事故中可能造成灾难性后果的主要事件类别:空中冲突、空中和坠机后起火、可控飞行撞地 (CFIT)、失控、地面处理、跑道偏离和跑道入侵/地面碰撞。具体而言,FDM 非常适合监测与空中冲突、可控飞行撞地 (CFIT)、失控和跑道偏离相关的问题。这项工作侧重于跑道偏离的一个要素,业界将其确定为 2010 年安全会议的优先问题之一。我们计划在未来通过进一步的工作研究其他七个重要安全问题。
民航局确定的、业界广泛认可的七大重要安全问题涵盖了航空事故中可能造成灾难性后果的主要事件类别:空中冲突、空中和坠机后起火、可控飞行撞地 (CFIT)、失控、地面处理、跑道偏离和跑道入侵/地面碰撞。具体而言,FDM 非常适合监测与空中冲突、可控飞行撞地 (CFIT)、失控和跑道偏离相关的问题。这项工作侧重于跑道偏离的一个要素,业界将其确定为 2010 年安全会议的优先问题之一。我们计划在未来通过进一步的工作研究其他七个重要安全问题。