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演示文本 GROUPE RAGNI
关于 GROUPE RAGNI GROUPE RAGNI 是全球公共照明解决方案的设计商和制造商，是互联地区的重要合作伙伴，支持地方当局实现能源和环境转型。 GROUPE RAGNI 的母公司 RAGNI 成立于 1927 年，现在是一家以使命为导向的公司，是一家由第四代人领导的家族企业，专门从事将手工艺与工业知识相结合的电网公共照明。 自 2015 年以来，该集团最初通过整合自主公共照明专家 NOVÉA ÉNERGIES 和 2022 年的 SEV 来扩展其专业知识，SEV 也是一家以使命为导向的公司，通过连接基础设施提供优化本地资源的解决方案。 2023 年，收购以创新和实用的公共照明设计而闻名的德国先锋品牌 HESS 和 VULKAN，加强了集团在欧洲的影响力并肯定了其工业卓越性。 2024 年，总部位于里昂、专门从事城市改造和灯光标识的历史悠久的公司 LEC 加入了该家族企业，随后是节能照明嵌入式螺柱专家 ECO INNOV，进一步巩固了 GROUPE RAGNI 致力于提供更加多样化和创新的产品组合的承诺。 GROUPE RAGNI 将邻近性和工业主权置于其发展战略的核心，使客户支持成为其独特的标志。 它的使命？ 为人类提供舒适和安全的照明，同时尊重生物多样性，实现光明和可持续的未来。 通过内部化其专业知识，该集团控制了整个价值链。 其专家根据一系列创新的产品和服务精确设计每个项目，这些产品和服务主要致力于智能和互联的公共照明，以及用于管理移动性、环境、水、能源和公共建筑的环境解决方案。 GROUPE RAGNI 业务遍及 60 多个国家/地区，依靠近 30 个分销商网络，并在美国、拉丁美洲、英国和非洲经营多家子公司。在法国及其海外领土，15 个销售机构确保公司的响应能力。凭借近一个世纪的经验，GROUPE RAGNI 如今已成为法国公共照明领域的领导者，这要归功于其敏捷性、对客户支持的承诺、产品质量以及对保护生命的奉献精神。
一周的课程粘膜皮肤病
1 BBC在线新闻。基因疗法保存的“泡泡男孩”。2002年4月3日，http://news.bbc.co.uk/1/hi/health/19069999.stm（2004年8月20日访问）。2 Cavazzana-Calvo M，Hacein-Bey S，De Saint Basile G，Gross F，Yvon E，Nusbaum P等。人类严重联合免疫耐智能（SCID）-X1疾病的基因疗法。Science 2000; 288：669-72：3 Aiuti A，Slavin S，Aker M，Ficara F，Deola S，Mortellaro A等。通过干细胞基因疗法对ADA-SCID进行纠正，并结合非甲莫氏菌度调节。Science 2002; 296：2410-3 .. 4 Hacein-Bey-Abina S，Von Kalle C，Schmidt M，McCormack MP，Wulffraat N，Leboulch P等。SCID-X1基因治疗后两名患者的LMO2相关克隆T细胞增殖。Science 2003; 302：415-9。 5 Kay MA，Manno CS，Ragni MV，Larson PJ，Couto LB，McClelland A等。 证据证明了用AAV载体治疗的血友病患者中IX因子IX的表达。 自然基因2000; 24：257-61。 6 Lehrman S.基因治疗死亡后提出了质疑的病毒治疗。 自然1999; 401517-8。 7 Kay MA，Nakai H.研究AAV矢量的安全。 自然2003; 424：251。 8 Bushman F.靶向逆转录病毒整合。 mol ther 2000; 6。 9 Olivares EC，Hollis RP，Chalberg TW，Meuse L，Kay MA，Calos MP。 位点特异性基因组整合产生小鼠的治疗因子IX水平。 自然生物技术2002; 20：1124-8。 10 Ries，S和Kirn，W M. Onyx-015：复制选择性腺病毒的作用机理和临床潜力。 br J Cancer 2002; 86：5-11。Science 2003; 302：415-9。5 Kay MA，Manno CS，Ragni MV，Larson PJ，Couto LB，McClelland A等。 证据证明了用AAV载体治疗的血友病患者中IX因子IX的表达。 自然基因2000; 24：257-61。 6 Lehrman S.基因治疗死亡后提出了质疑的病毒治疗。 自然1999; 401517-8。 7 Kay MA，Nakai H.研究AAV矢量的安全。 自然2003; 424：251。 8 Bushman F.靶向逆转录病毒整合。 mol ther 2000; 6。 9 Olivares EC，Hollis RP，Chalberg TW，Meuse L，Kay MA，Calos MP。 位点特异性基因组整合产生小鼠的治疗因子IX水平。 自然生物技术2002; 20：1124-8。 10 Ries，S和Kirn，W M. Onyx-015：复制选择性腺病毒的作用机理和临床潜力。 br J Cancer 2002; 86：5-11。5 Kay MA，Manno CS，Ragni MV，Larson PJ，Couto LB，McClelland A等。证据证明了用AAV载体治疗的血友病患者中IX因子IX的表达。自然基因2000; 24：257-61。6 Lehrman S.基因治疗死亡后提出了质疑的病毒治疗。自然1999; 401517-8。7 Kay MA，Nakai H.研究AAV矢量的安全。 自然2003; 424：251。 8 Bushman F.靶向逆转录病毒整合。 mol ther 2000; 6。 9 Olivares EC，Hollis RP，Chalberg TW，Meuse L，Kay MA，Calos MP。 位点特异性基因组整合产生小鼠的治疗因子IX水平。 自然生物技术2002; 20：1124-8。 10 Ries，S和Kirn，W M. Onyx-015：复制选择性腺病毒的作用机理和临床潜力。 br J Cancer 2002; 86：5-11。7 Kay MA，Nakai H.研究AAV矢量的安全。自然2003; 424：251。8 Bushman F.靶向逆转录病毒整合。mol ther 2000; 6。9 Olivares EC，Hollis RP，Chalberg TW，Meuse L，Kay MA，Calos MP。位点特异性基因组整合产生小鼠的治疗因子IX水平。自然生物技术2002; 20：1124-8。10 Ries，S和Kirn，W M. Onyx-015：复制选择性腺病毒的作用机理和临床潜力。br J Cancer 2002; 86：5-11。11 Cavazzan-Calvo M，Thrusher A，Mavilio F.自然2004; 427：779-81。
抑制剂在严重血友病中的50天后根据浓度的发展：来自欧洲血友病安全监视（EUHASS）的数据
[2]男性C，Andersson NG，Rafowicz A，Liesner R，Kurnik K，Fischer K等。抑制剂在未选择的先前未经治疗的患者B：PEDNET研究中。Hae-Matologica。 2021; 106：123 - 9。 [3] Fischer K，Iorio A，Hollingsworth R，Makris M，Euhass合作者。 FVIII抑制剂根据浓度的开发：Euhass注册中心的数据不包括与其他研究重叠。 血友病。 2016; 22：E36 - 8。 [4] Fischer K，Lassila R，Peyvandi F，Calizzani G，Gatt A，Lambert T等。 根据浓缩物的抑制剂发展：欧洲血友病安全监测（EUHASS）项目的四年结果。 血栓止血。 2015; 113：968 - 75。 [5] Gouw SC，Van der Bom JG，Ljung R，Escuriola C，Cid AR，Claeyssens- Donadel S等。 因子VIII产品和严重血友病的抑制剂发育。 2013; 368：231 - 9。 [6] Peyvandi F，Mannucci PM，Garagiola I，El-Beshlawy A，Elalfy M，Ramanan V等。 对因子VIII和中和抗体的随机试验A. N Engl J Med。 2016; 374：2054 - 64。 [7] Hassan S，Cannav o A，Gouw SC，Rosendaal FR，Van der Bom JG。 因子VIII产品和抑制剂的发育率是严重或中度严重的血友病A：一种系统综述。 J血栓止血。 2018; 16：1055 - 68。 [8] Makris M，Calizzani G，Fischer K，Gilman EA，Hay CR，Lassila R等。 螺栓res。 2011; 127：S22 - 5。Hae-Matologica。2021; 106：123 - 9。[3] Fischer K，Iorio A，Hollingsworth R，Makris M，Euhass合作者。FVIII抑制剂根据浓度的开发：Euhass注册中心的数据不包括与其他研究重叠。血友病。2016; 22：E36 - 8。 [4] Fischer K，Lassila R，Peyvandi F，Calizzani G，Gatt A，Lambert T等。 根据浓缩物的抑制剂发展：欧洲血友病安全监测（EUHASS）项目的四年结果。 血栓止血。 2015; 113：968 - 75。 [5] Gouw SC，Van der Bom JG，Ljung R，Escuriola C，Cid AR，Claeyssens- Donadel S等。 因子VIII产品和严重血友病的抑制剂发育。 2013; 368：231 - 9。 [6] Peyvandi F，Mannucci PM，Garagiola I，El-Beshlawy A，Elalfy M，Ramanan V等。 对因子VIII和中和抗体的随机试验A. 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N Engl J Med。 2016; 374：2054 - 64。 [7] Hassan S，Cannav o A，Gouw SC，Rosendaal FR，Van der Bom JG。 因子VIII产品和抑制剂的发育率是严重或中度严重的血友病A：一种系统综述。 J血栓止血。 2018; 16：1055 - 68。 [8] Makris M，Calizzani G，Fischer K，Gilman EA，Hay CR，Lassila R等。 螺栓res。 2011; 127：S22 - 5。2015; 113：968 - 75。[5] Gouw SC，Van der Bom JG，Ljung R，Escuriola C，Cid AR，Claeyssens- Donadel S等。因子VIII产品和严重血友病的抑制剂发育。2013; 368：231 - 9。 [6] Peyvandi F，Mannucci PM，Garagiola I，El-Beshlawy A，Elalfy M，Ramanan V等。 对因子VIII和中和抗体的随机试验A. N Engl J Med。 2016; 374：2054 - 64。 [7] Hassan S，Cannav o A，Gouw SC，Rosendaal FR，Van der Bom JG。 因子VIII产品和抑制剂的发育率是严重或中度严重的血友病A：一种系统综述。 J血栓止血。 2018; 16：1055 - 68。 [8] Makris M，Calizzani G，Fischer K，Gilman EA，Hay CR，Lassila R等。 螺栓res。 2011; 127：S22 - 5。2013; 368：231 - 9。[6] Peyvandi F，Mannucci PM，Garagiola I，El-Beshlawy A，Elalfy M，Ramanan V等。对因子VIII和中和抗体的随机试验A. 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IgG FC部分的耐受性特性及其与血液中的治疗和管理相关性。 血。 2018; 131：L2205 - 14。 [14] Sherman A，Bertolini TB，Arisa S，Herzog RW，KaczmarekR。皮肤质量抑制剂形成中的IX因子IX给药，并使血友病B小鼠对系统性因子IX给药。 res练习血栓止血。 2023; 7：102248。 [15] Nolan B，Klukowska A，Shapiro A，Rauch A，Recht M，Ragni M等。 血液副词。 2021; 5：2732 - 9。 [16]KönigsC，Ozelo MC，Dunn A，Kulkarni R，Nolan B，Brown SA等。细胞免疫。2016; 301：30 - 9。 [13] Blumberg RS，Lillicrap D. IgG FC部分的耐受性特性及其与血液中的治疗和管理相关性。 血。 2018; 131：L2205 - 14。 [14] Sherman A，Bertolini TB，Arisa S，Herzog RW，KaczmarekR。皮肤质量抑制剂形成中的IX因子IX给药，并使血友病B小鼠对系统性因子IX给药。 res练习血栓止血。 2023; 7：102248。 [15] Nolan B，Klukowska A，Shapiro A，Rauch A，Recht M，Ragni M等。 血液副词。 2021; 5：2732 - 9。 [16]KönigsC，Ozelo MC，Dunn A，Kulkarni R，Nolan B，Brown SA等。2016; 301：30 - 9。[13] Blumberg RS，Lillicrap D. IgG FC部分的耐受性特性及其与血液中的治疗和管理相关性。血。2018; 131：L2205 - 14。 [14] Sherman A，Bertolini TB，Arisa S，Herzog RW，KaczmarekR。皮肤质量抑制剂形成中的IX因子IX给药，并使血友病B小鼠对系统性因子IX给药。 res练习血栓止血。 2023; 7：102248。 [15] Nolan B，Klukowska A，Shapiro A，Rauch A，Recht M，Ragni M等。 血液副词。 2021; 5：2732 - 9。 [16]KönigsC，Ozelo MC，Dunn A，Kulkarni R，Nolan B，Brown SA等。2018; 131：L2205 - 14。[14] Sherman A，Bertolini TB，Arisa S，Herzog RW，KaczmarekR。皮肤质量抑制剂形成中的IX因子IX给药，并使血友病B小鼠对系统性因子IX给药。res练习血栓止血。2023; 7：102248。[15] Nolan B，Klukowska A，Shapiro A，Rauch A，Recht M，Ragni M等。血液副词。2021; 5：2732 - 9。[16]KönigsC，Ozelo MC，Dunn A，Kulkarni R，Nolan B，Brown SA等。幼崽B长研究的最终结果：评估先前未经治疗的血友病患者RFIXFC的安全性和效果。在先前未经治疗的血友病A：幼犬A-long-Long-最终结果中，首次研究了延长的半衰期RFVIIIFC。血。2022; 139：3699 - 707。[17] Fischer K，Lassila R，Peyvandi F，Gatt A，Hollingsworth R，Lambert T等。根据严重的血友病中的浓度开发抑制剂：对1392年以前未经欧洲和加拿大未经治疗的人进行报告。res练习血栓止血。2023; 7：E102265。
2021 年年度报告 - Saipem
使命 将客户的战略和项目转化为具有竞争力和可持续性的基础设施、工厂和流程。 价值观 技术创新能力；工程和管理专业知识；综合项目管理经验；强大的解决问题能力；对话和透明度。 ESEF（欧洲单一电子格式）要求 本报告未按照实施透明度指令的欧盟授权条例 2019/815（ESEF 条例）编制。 ESEF 格式的年度报告（仅意大利语）发布在公司网站的特定部分（www.saipem.com，季度业绩和文件），可在 Consob“eMarket STORAGE”授权的集中存储机制（www.emarketstorage.com）上获取。 免责声明 就其性质而言，前瞻性陈述具有风险和不确定性，因为它们取决于未来应该或被认为可能发生的情况，并且超出了集团的控制范围。这些包括但不限于：汇率和利率波动、大宗商品价格波动、信贷和流动性风险、健康、安全和环境风险、石油工业和其他行业的资本支出水平、集团经营所在地区的政治不稳定、竞争对手的行动、商业交易的成功、与项目执行相关的风险（包括正在进行的投资项目）、COVID-19 疫情