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来自 AIPL1 CRISPR/Cas9 敲除细胞系的视网膜类器官成功重现 LCA4 疾病的分子特征
摘要：芳烃受体相互作用蛋白样 1 (AIPL1) 在光感受器中表达，它促进磷酸二酯酶 6 (PDE6) 的组装，后者在光传导级联中水解 cGMP。AIPL1 的遗传变异会导致 4 型莱伯先天性黑蒙 (LCA4)，表现为儿童早期视力迅速丧失。可用的体外 LCA4 模型有限，这些模型依赖于携带患者特异性 AIPL1 突变的患者来源细胞。虽然很有价值，但单个患者来源的 LCA4 模型的使用和可扩展性可能受到道德考虑、患者样本获取和高昂成本的限制。为了模拟患者独立的 AIPL1 突变的功能后果，实施了 CRISPR/Cas9 来产生携带 AIPL1 第一外显子移码突变的同源诱导多能干细胞系。使用这些细胞生成视网膜类器官，这些细胞保留了 AIPL1 基因转录，但无法检测到 AIPL1 蛋白。AIPL1 敲除导致视杆光感受器特异性 PDE6 α 和 β 减少，cGMP 水平升高，表明光传导级联下游失调。本文描述的视网膜模型提供了一个新平台，用于评估 AIPL1 沉默的功能后果，并通过针对突变独立发病机制的潜在治疗方法测量分子特征的挽救。
立即发布 Orbia 的精准农业业务 Netafim 凭借一体化灌溉操作系统成功实现数字化农业
Orbia Advance Corporation, SAB de CV (BMV: ORBIA*) 是一家由共同目标驱动的公司：改善世界各地的生活。Orbia 的业务涉及聚合物解决方案（Vestolit 和 Alphagary）、建筑和基础设施（Wavin）、精准农业（Netafim）、连接解决方案（Dura-Line）以及氟和能源材料（Koura）领域。Orbia 的五个业务集团共同致力于确保粮食和水安全、扩大信息访问和连接以及通过基础和先进材料、特种产品和创新解决方案推进脱碳和能源转型。Orbia 拥有一支由 24,000 多名员工组成的全球团队，商业活动遍及 100 多个国家，业务遍及 50 多个国家，全球总部位于波士顿、墨西哥城、阿姆斯特丹和特拉维夫。该公司在 2023 年创造了 82 亿美元的收入。要了解更多信息，请访问：orbia.com
SVKM 的 NMIMS Shirpur 成功举办了数字技术国际会议 - 愿景 2030：改变教育、医疗保健和工业
NMIMS Shirpur 主任 Ram Gaud 博士在开幕式上致欢迎辞。组织秘书 Venkatadri Marriboyina 博士在开幕式上致辞，介绍了会议背景并对接下来的讨论设定了期望。纪念品的揭幕标志着活动正式开始。NMIMS 副校长 Sharad Mhaiskar 博士强调促进合作、非正式交流、赋予农村青年权力、促进数字技术创新和卓越。SVKM 联合秘书 Jayant Gandhi 博士强调了合作和 2030 愿景对推动技术进步的重要性。凯捷公司首席技术官兼副总裁兼主宾 Mukesh Jain 先生发表致辞，分享了对当前和未来商业格局以及会议主题的宝贵见解和观点。NMIMS 副校长 Meena Chintamaneni 博士也出席了此次活动。
THEOS-2 空客为泰国制造的卫星成功发射 THEOS-2 是泰国增强对地观测能力的关键部分 @Airbus
THEOS-2 是继 2008 年发射的由空客制造的 THEOS-1 卫星之后的又一卫星，该卫星在其 10 年的使用寿命之后仍继续提供图像。在 THEOS-2 计划框架内，GISTDA 的地理信息系统受益于空客光学和雷达地球观测卫星星座（如 Pléiades 和 TerraSAR-X）收集的卫星图像。该合同还包括空客子公司 SSTL 制造的第二颗地球观测卫星 - THEOS-2 SmallSAT，以及一项综合能力建设计划，该计划让泰国工程师参与应用程序、地面部分和 SmallSAT 航天器本身的开发。THEOS-2 SmallSAT 基于 SSTL 的 CARBONITE 系列地球观测航天器，已交付泰国。SSTL 还为 GISTDA 提出了一项培训计划，使泰国工程师能够在未来在泰国设计、制造、集成和测试类似的小型卫星。 THEOS-2 项目的图像将成为 GISTDA 未来泰国地球观测系统的关键，该系统将用于支持各个方面，包括但不限于社会和安全管理、城市和经济走廊管理、自然资源和生态系统管理、水资源管理、灾害管理和农业管理。
哪种策略是关于如何在特定市场中成功竞争的？ a）业务级策略b）公司级策略c）基于联盟的ST
哪种策略是关于如何在特定市场中成功竞争的？a）业务级策略b）公司级策略c）基于联盟的策略d）运营级策略答案：一组经理正在考虑定价策略和差异化。最有可能在哪个策略级别上工作？A) Corporate level B) Operational level C) Business level D) Mission and vision Answer: C An organization's general expression of its overall purpose is known as its: A) Objective B) Vision C) Goal D) Mission Answer: D Which of the following terms correctly complete the definition: Operational strategies are about how the component parts of an organisation deliver strategies in terms of _____ _____ and _____.a）人b）联盟c）任务d）资源答案：a，c，d策略涉及：a）高级管理人员和董事会成员b）各级管理人员c）高级和中层管理人员d）高级管理人员答案：b构成战略研究的战略研究的三个主要分支是什么？a）策略内容b）战略环境c）策略镜头d）策略过程答案：a在探索策略模型中，用于涵盖环境，能力，目标和文化的标题？a）战略适用性b）战略选择c）行动中的策略d）战略立场答案：d PESTEL分析的主要结果是什么？a）五力b）识别驱动器的驱动器
•热泵是一项可行的成熟技术，在世界各地，尤其是在亚洲，已经成功使用了数十年。 •有一些EV
•热泵是一项可行的成熟技术，在世界各地，尤其是在亚洲，已经成功使用了数十年。•在大规模热泵推出的旅程中存在一些证据差距，它们本质上是社会技术的。•感知的复杂性和对这些系统的不熟悉正在推迟潜在的切换器。•该领域对技能的需求很高。当前，热泵系统的设计和安装是复杂的，特定于上下文的，并且经常做错了。诸如认证，许可或强制性培训之类的解决方案可能会有所帮助。•在易于“掉入”燃气锅炉更换系统的改造房屋与重新构想整个房屋供暖系统以提高效率之间存在张力。对于制造商而言，前者更容易，而后者更节能。•热泵是省钱并为人们提供更好的加热房屋的巨大机会，但是较小的房屋（例如平底鞋）存在差距，以及如何由较小的空气源热泵提供。•如果采用泛滥的热泵，这将改变当前的电力需求模式。更灵活地使用能量（即合并电池）可能会改变当前的基本负载概念。1。当前技术状态1.1市场扩散和消费者信心：
“一带一路”电力能源高级研修班2024”顺利结业（2024年11月6日）“一带一路”电力能源高级研修班2024
“一带一路”电力能源高级研修班2024圆满结束 (2024年11月6日) 由香港理工大学、西安交通大学、国家电网公司及香港电灯有限公司联合举办的“一带一路”电力能源高级研修班”（研修班）昨日举行毕业典礼，连续第七年顺利结业。本届研修班以“低碳转型：绿色能源最新发展”为主题，吸引了26名来自智利、中国内地、香港、菲律宾、葡萄牙、俄罗斯、津巴布韦等7个“一带一路”国家和地区的学员参加。在为期13天的研修班期间，学员参加了各类活动，包括讲座、研讨会、讨论会、经验分享会以及在中国内地和香港的实地考察，以深入了解该地区最新的绿色能源发展。毕业典礼由理工大学工程学院院长文劼教授、国家电网香港代表处副主任李勇先生、国家电网技术学院副院长王立新先生、西安交通大学电子信息工程学院院长李良女士，以及港灯董事总经理郑肇始先生主礼。毕业典礼的成功有赖多位大力支持课程的主要合作伙伴见证，包括香港工程师学会副会长陈帆工程师、智利驻香港总领事 Karina CONCHA 女士、津巴布韦驻香港署理总领事 Alice MUDUMI 女士、俄罗斯驻香港总领事馆随员 Petr LARIONOV 先生，以及协办机构的其他高层管理人员。文劼劃教授在典礼致辞时表示：“理大一直以各种身份积极为‘一带一路’倡议作出贡献。作为丝绸之路大学联盟的创始成员，理大是遍布 37 个国家的 150 所大学网络的一部分，致力于促进这条历史路线上的合作与发展。凭借项目成功建立的联系，我们期待制定新的计划，进一步加强我们的合作并扩大我们在该地区的网络。”郑汉聪先生指出：“港灯在今年 3 月推出了新型燃气发电机组 L12，这是一个重要的里程碑。这证明了我们致力于减少燃煤发电的承诺。为了履行这一承诺，我们在今年早些时候淘汰了两台旧的燃煤机组 L4 和 L5，使我们能够将燃气发电量提高到总发电量的 70% 左右。我们已准备好进入能源转型的下一阶段，我们将继续为客户提供安全、可靠、绿色和负担得起的电力。目前，我们正在建造一个新的燃气发电机组 L13，同时加强我们现有的
Bellaseno在汉诺威医学院的关键大小的大尺寸大段骨缺陷中成功使用的3D打印脚手架
医学莱比锡，德国，2024年3月5日 - ISO 13485认证的MedTech公司Bellaseno GmbH使用增材制造技术开发可再吸收的脚手座，今天宣布，汉诺威医学院的一支小组，由汉诺威医学院，诊所外科手术的诊所，由Med. Medic博士领导。Philipp Mommsen成功地使用了Bellaseno生产的定制的，可吸收的骨替换支架，以重建由于创伤性枪伤而导致的三度开放感染裂缝后，径向轴的14 cm节骨缺陷。在汉诺威医学院接受治疗之前，该患者接受了11项手术，并进行了软组织和骨质清理术，以获得次级伤口闭合，而径向骨折仅通过环固定器稳定。在进行了六项进一步手术和全身性抗生素治疗以实现手术领域的细菌性治疗后，在汉诺威医学院使用Bellaseno的可分离脚手架进行了骨骼重建手术，并结合了自体骨移植物，该骨骨移植物的髓质骨骼腔。脚手架基于Rasomer®，这是Evonik开发的可生物降解聚合物平台。手术成功了，三个月后，患者表现出及时的骨整合，并且具有足够的肘部功能，没有任何伤口愈合障碍的迹象。此外，没有更多的感染临床迹象。案例研究发表在本月的个性化医学杂志上。脚手架是由贝拉塞诺（Bellaseno）设计的定制笼子，可与患者的解剖结构完美匹配，并确保在大空隙中安全地固定自动骨移植（RIA材料）。通过在重建手术期间定位动脉静脉环或中央血管椎弓根来实现适当的内部血管化，其中包括某些设计特征，以允许将这种脆弱的结构放置在支架内。脚手架是由Bellaseno的专有AI驱动的增材制造设施以所谓的无触摸方法制造的。由具有基本和锁定部分的内部和外部支撑框架组成的笼子由完全可生物可吸收的，高质量的GMP级Resomer®Polycoprolactone（MPCL）制成，并提供骨导导特性。在手术期间，小组决定使用血管椎弓根来确保立即进行内部血管形成，并固定并固定
人权政策声明
SPAINSAT NG programme successfully passes Critical Design Review Advanced technologies for fully reconfigurable secure communications Spanish space industry to integrate communications payload of both satellites in Madrid @AirbusSpace @Thales_Alenia_S #Hisdesat @EsaTelecoms @Partner_InOrbit #SpaceMatters #SpaceforLife #NextSpace Madrid, 20 December 2021 – The SPAINSAT NG计划成功地通过了另一个重要的里程碑，有效载荷的关键设计审查（CDR）和完整的卫星，包括与欧洲航天局（ESA）的PACIS 3合作项目的CDR元素。在验证X波段有效载荷开发模型的测试的良好进展后，该评论被宣布成功。这个重要的里程碑证实了Spainsat Ng卫星系统的设计和技术能力的鲁棒性。同时，它标志着卫星所有飞行元素制造的开始，并指出已经制造了较长的铅飞行设备，尤其是全电动的欧洲城市NEO NEO卫星平台。此外，第一颗卫星的通信模块Spainsat Ng I的结构已经在马德里TRES Cantos的Thales Alenia Space站点开始，以开始有效负载组件，集成和测试活动。“我们的共同收集者，空中客车防御和太空的技术团队以及西班牙和法国的Thales Alenia Space以及其余的分包商一起做得很棒，Hisdesat的工作也很出色，他的Hisdesat，扮演客户的行为”，评论MiguelGarcíaPriro，HisDesateSat的首席执行官MiguelGarcíaPriro。“同样，ESA和CDTI也以重要的方式参与了Pacis 3计划，ESA和Hisdesat之间的公共私人合作伙伴关系开发了卫星的最具创新性元素，尤其是X频段有效载荷，欧洲最先进的活跃天线，具有最先进的活性天线，以及Ka-Band的托盘，天线和机制。”“这个里程碑证实了卫星飞行元素的生存能力，随着新技术的发展，由空中客车在马德里开发，”西班牙空中客车空间负责人费尔南多·瓦雷拉（Fernando Varela）说。“我们的团队已准备好开始卫星有效载荷的集成，尤其是具有地理位置功能的轨道上可完全重新配置的新活跃天线的有效载荷。”“ CDR的成功和第一颗卫星在TRE Cantos的通信模块结构的到来标志着该项目的新重要阶段的开始，”西班牙Thales Alenia Space的首席执行官StéphaneTerranova说。“我们将第一次在西班牙进行两颗卫星的通信有效载荷的整合，这意味着为国家行业带来了定性的飞跃。”
引用：Caushaj R, Bellinato F, Gisondi P, Girolomoni G (2024) 胫前营养不良性大疱性表皮松解症通过 Upadacitinib 成功治疗：
胫前营养不良性大疱性表皮松解症 (PDEB) 是一种罕见的营养不良性大疱性表皮松解症亚型，由 VII 型胶原蛋白编码基因突变引起，其特征是胫骨区域出现剧烈瘙痒的丘疹、斑块和大疱性病变。本文，我们报告了一名 58 岁的隐性 PDEB 男性，每日服用 30 毫克乌帕替尼（一种选择性 JAK-1 抑制剂）成功治愈。患者出现多个紧张性大疱、紫红色丘疹结节性病变和严重瘙痒（VAS 10/10）。之前的治疗包括氯倍他索和他克莫司乳膏、泼尼松、环孢菌素和度匹鲁单抗，但效果甚微。一个月后，患者临床症状明显改善，病变缩小，瘙痒明显减少（VAS 0/10）。未发现药物相关副作用或实验室异常。停药后，疾病在几天内复发；然而，每天重新服用 30 毫克的乌帕替尼可产生类似的临床益处。需要进一步研究以评估 JAK 抑制剂是否可以为 PDEB 患者提供有效的症状缓解。