2006 年爱荷华州学校董事会协会更好董事会精神奖。爱荷华州得梅因爱荷华州学校董事会协会。2004 年海伦·勒巴伦·希尔顿教学奖。爱荷华州立大学家庭与消费者科学学院。2003 年感谢状。美国农业部。“为美国儿童与青少年国家计划的'推广关爱'做出了重大而实质性的贡献。”1994 年西密歇根大学研究发展奖。1994 年西密歇根大学部门功绩奖。1994 年西密歇根大学行政功绩奖。1994 年西密歇根大学教育学院中心学者,困境学生研究中心。1993 年佐治亚大学婚姻与家庭治疗跨学科证书项目婚姻与家庭治疗学生研究奖学金
1. 欧洲肝病研究协会。J Hepatol;56:671-685。2. Liu 等人。难治性罕见疾病研究。2017 年;6(4):249–255。3. 美国国家罕见疾病组织。2018 年。https://rarediseases.org/rare-diseases/wilson-disease/#therapies。访问日期:2023 年 9 月 28 日。4. Page 等人。BMJ。2021 年;372:n71。5. Robin 等人。Clin Res Hepatol Gastroenterol。2022 年;46(10):101992。6. Robin 等人。Value Health。2022 年;25(12):S224。7. Rustgi 等人。Hepatol Commun。 2022 年; 6(2):389-398。 8. 李等人。安·赫帕托尔。 2021 年; 25:100362。 9. 瓦勒等人。重视健康。 2019; 22:S587。 10.李等人。胃肠病。 2021 年; 160(6):S-819-S-820。 11.西洛夫等人。胃肠道代表 (Oxf)。 2021 年; 9(1):38-48。 12.李等人。美国胃肠病学杂志。 2020; 115:S526-S527。 13.克罗纳等人。胃肠病。 2020; 158(6):S-1388。 14. Haq 等人。肝病学。2019;70(S1):1172A-1173A。15. Golikov 等人。肝病学。2018;68(S1):52A。16. Kröner 等人。胃肠病学。2017;152(5):S-1063。17. Baeg 等人。肝病学。2015 62(S1):1237A-1238A。
2012/10-2018/10瑞典与瑞典Chalmers大学Goran Johansson教授的长期合作合作。这项合作包括自2012年以来的11个出版物,介绍了包括动态Casimir效果和微波量子光学器件在内的主题。我们继续积极地在参数腔,高阶下调和非高斯州进行协作。最近,我的博士生Sandbo Chang*和A.M. Vadiraj*与Chalmers PDF Fernando Quijandria*博士一起是我们物理学的合着者。修订版申请。2018。Chang和Quijandria定期接触我们在非高斯州的联合工作。
引言威尔逊疾病(WD)是由ATP7B基因中的致病变异引起的一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,它编码了P型铜转运ATPase,并且主要在HEPATOCYTES中表达。ATP7B在铜代谢中起着至关重要的作用,为铜蛋白合成提供了铜,并将过量的铜释放到胆汁中。ATP7B功能的丧失会导致肝脏中的有毒铜沉积物,并且在较小程度上,在大脑,眼睛和肾脏中导致慢性肝炎和肝硬化,直到肝脏衰竭,并导致精神病和神经系统缺陷。当前的WD疗法基于螯合剂的去除和减少锌盐铜肠吸收的铜沉积物(1)。治疗在所有WD患者中均不有效,无反应者通常需要肝移植(2)。此外,遵守治疗通常是一个问题,尤其是在青少年中(3,4)。腺相关病毒(AAV)载体被认为是肝脏定向基因治疗的首选载体,并且正在迅速进入诊所(5)。使用AAV载体的经典基因替代方法已在成年ATP7B - / - 小鼠(6)中实现了疾病校正。然而,WD可以在年轻人中表现出来,而在生长肝脏中早期施用了伴有肝AAV载体可能会导致由于肝细胞增殖而导致转基因表达的逐渐丧失。此外,大多数WD患者在诊断时已经存在肝损伤(7),再生反应可能会进一步促进转基因稀释。此策略利用相反,基因组编辑会导致永久性基因组DNA修饰,如果发生增殖,则由子细胞遗传,从而避免转基因稀释。AAV介导的无启动子转基因在白蛋白(ALB)基因座中的靶向整合已被开发为一种安全有效的肝脏定向基因组编辑方法(8)。
简介 威尔逊病 (WD) 是一种罕见的常染色体隐性铜代谢障碍,由 ATP7B 基因的致病变异引起,该基因编码 P 型铜转运 ATPase,主要在肝细胞中表达。ATP7B 在铜代谢中起着关键作用,为铜蛋白合成提供铜,并将过量的铜释放到胆汁中。ATP7B 功能丧失会导致肝脏中出现有毒的铜沉积,在较小程度上还会在脑、眼和肾脏中出现,从而导致慢性肝炎和肝硬化直至肝功能衰竭,以及精神和神经功能障碍。目前对 WD 的治疗方法是通过螯合剂去除铜沉积物和通过锌盐减少肠道对铜的吸收 (1)。这种疗法并非对所有 WD 患者都有效,对治疗无反应的患者通常需要肝移植 (2)。此外,治疗依从性往往是一个问题,尤其是在青少年中 (3, 4)。腺相关病毒 (AAV) 载体被认为是肝脏定向基因治疗的首选载体,并正在迅速进入临床 (5)。使用 AAV 载体的经典基因置换方法已在成年 Atp7b –/– 小鼠中实现了疾病纠正 (6)。然而,WD 可能在年轻个体中表现出来,在生长的肝脏中早期施用游离型 AAV 载体可能会导致由于肝细胞增殖而逐渐丧失转基因表达。此外,大多数 WD 患者在诊断时已经出现肝损伤 (7),再生反应可能会进一步促进转基因稀释。相反,基因组编辑会导致永久性的基因组 DNA 修饰,如果发生增殖,子细胞会继承这些修饰,从而避免转基因稀释。AAV 介导的白蛋白 (Alb) 基因座内无启动子转基因的靶向整合已被开发为一种安全有效的肝脏定向基因组编辑方法 (8)。该策略利用
农业:农作物和牲畜生产(即农业);食物和纤维加工,例如冰淇淋植物和纺织厂;农场投入,例如肥料厂和饲料厂;以及基于林业的产品,例如锯木厂和造纸厂。乘数效应:对经济非农业部分的影响。乘数效应的示例包括农民和其他农业企业,购买本地投入(例如公用事业)以及农业工作者和所有者经营者的当地支出。输出:所有本地商品和服务的收入(销售价值)。2021年威尔逊县(Wilson County):1)估计直接农业产量为9.428亿美元。具有乘数效应,农业产量的总估计经济影响为1,19220万美元。这些结果意味着,对于农业的每一美元直接产出,对县经济的总经济影响为1.26美元(即1,192.2除以942.8)(图1,“输出”)。
现有土地用途 太阳能电池阵的主要场地由 1 块地块组成,总面积为 99.52 英亩。临时通道和公用设施互连设备的一部分拟建在相邻地块上。根据 Hoosick 镇的分区法规,这些地产被划为农业/住宅用地,太阳能是允许的用途,但须经镇分区委员会的特别许可批准。该地块主要已清理干净,只需砍伐少量树木。该地块主要用于农业用途,并在地产最东端,远离太阳能电池阵的地方建有一座蜂窝塔。周围的土地用途包括农业住宅和公用事业拥有的输电线路。直接的住宅邻接仅限于太阳能电池阵区域南侧的两处地产。
1。当前对舞会的访问是不可持续的,在生态上有害的,对游客安全构成威胁,并严重损害了游客的享受,尤其是在高峰时段。新的管理计划必须为此问题提供有效的长期解决方案。我们认为,该解决方案至少将涉及最初在高峰期为游客提供航天飞机服务。2。公园的主要目标是保护其自然和文化价值。在这方面,我们注意到2002年管理计划中承诺的公园管理的“卓越中心”尚未实现。Yanakie Isthmus Fence的建设为在舞会的公园管理研究与培训研究所的开发提供了理想的情况,与三级机构和传统所有者合作。舞会具有悠久的生态研究历史,可以建立并合并。基于确定知识的管理可能是最具成本效益的。3。新的管理计划应清楚地解决气候变化的影响,尤其是与未来的侵入性陆地和海洋物种,火灾影响和海平面上升有关的影响。4。火灾管理尤其有问题。表面上是DEECA(和FFMV)的责任,但该计划应认识到舞会上消防管理的继承知识,并阐明舞会的经理应如何与DEECA的消防计划者提供建议和合作。5。海洋公园需要的重点要比维多利亚州仪式上提供的文件所示。