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请填写这份面向外行的赠款摘要表格，该表格将在CRF网站上发布，在CRF Star Facts和CRF杂志上发表
请在我们宣布您的赠款奖时在CRF网站，CRF Star Facts和CRF杂志上填写这份面向外行的赠款摘要表格。请不要超过400个单词（总计不超过1-1/4页）。请以电子方式将此表格提交给nstack@cystinosisresearch.org作为Word文档。____________________________________________________________________________________ Principal Investigator (s) : Olivier Devuyst and Alessandro Luciani Project Title : SGLT2 inhibitors reveal new therapeutic opportunities for cystinosis Objective/Rationale : Nephropathic cystinosis causes inherited dysfunction of the kidney proximal tubule (PT), often complicated by慢性肾脏疾病（CKD）和威胁生命的表现。CTN的缺乏始终与PT细胞有缺陷的自噬溶质体降解系统和功能障碍相关，如低分子量（LMW）蛋白尿所反映的。迫切需要确定膀胱变性患者的新型变革性疗法，因为Cysteamine的使用受到副作用的限制，并且缺乏功效来减轻PT功能障碍。项目描述：我们的临床前研究表明，过度活跃的MTORC1途径的调节挽救了溶酶体储存相关的表型和CTNS丢失和胱氨酸存储下游的近端微管病，从而提供了新的靶标。然而，MTORC1抑制剂的转换性受到缺乏特异性和毒性的阻碍，从而限制了它们的实用性。- 葡萄糖共转运蛋白2（SGLT2）抑制剂（SGLT2I），最初旨在治疗2型糖尿病，非糖尿病患者的CKD进展缓慢。这些抑制剂的目标机制控制了Pt细胞中营养感应和MTORC1信号通路。我们计划结合临床前模型，基于细胞和溶酶体的功能测定和相关疾病的筛查技术：i）揭示SGLT2I是否以及如何抵消CTNS缺乏的小管细胞中异常的MTORC1活化； ii）评估SGLT2I对溶酶体储存相关的表型和近端微管膜性临床前疗效，对受CTNS缺陷/受囊核正在影响的肾脏的肾小球病； iii）如果在临床前测试方面成功，则设计了第一个人类临床试验方案，以确定sglt2i dapagliflozin是否可以改善囊肿病幼儿的近端微管病变。与囊肿性的理解和/或治疗相关：SGLT2I在药理学上似乎再现了禁食方案的许多有益作用，从而使它们在包括慢性MTORC1相关疾病的长期治疗中具有吸引力。在这个项目中，我们希望通过扩展SGLT2抑制剂的治疗潜力来解释伴有膀胱变性儿童的新治疗可能性。预期的结果：这些基于创新模型生物体和相关细胞系统的筛查和验证工作流程的研究可以使SGLT2I从临床前系统快速治疗转化为囊肿性儿童的临床益处。
IHC-2023-ABSTRACTs.pdfIHC-2023-ABSTRACTs.pdf
蛋白质，i）CLR，II）ramp1和iii）CGRP受体成分蛋白（RCP），这是通过G A S途径发出信号所需的细胞内周围膜蛋白。虽然当前的疗法集中于拮抗CGRP或CLR/RAMP1复合物，但我们投资了CGRP-RCP的损失会导致运动引起的恶心疼痛。方法：我们已经生成了CRCP基因第二外显子的LOXP条件的小鼠。然后，我们用Nestin-creer小鼠将这些CRCP-LoxP小鼠越过，导致他莫昔芬诱导后的神经元RCP表达障碍的小鼠。他莫昔芬诱导的CRCP-loxp小鼠未表达CRE作为对照。在他莫昔芬诱导后，两组小鼠在运动引起的恶心的测定中进行了测试。Mice were assessed after intraperitoneal (IP) injections of: i) vehicle-PBS, ii) CGRP (0.1 mg/kg), or iii) CGRP (0.1 mg/kg) co-delivered with either olcegepant (1.0 mg/kg-CGRP-receptor antago- nist) or rizatriptan (1.0 mg/kg-selective serotonin receptor激动剂）。结果：我们观察到CGRP增加了运动诱发的恶心，而Olcegepant（但不是Rizatriptan）能够减轻CGRP在他莫昔芬治疗的对照小鼠（N¼11F/11M）中的影响。有趣的是，floxed cgrp-rcp null（ - / - ）小鼠的反应类似于对照对照，但olcegepant和rizatriptan均未减轻CGRP的效果（n¼11f/11m）；表明不存在CGRP-RCP会使受体对拮抗剂Olcepant没有反应。致谢：这项研究得到了NIH R01 DC017261（AEL）和罗切斯特大学旋转格兰特（IMD）的支持。披露利息：无声明结论：总而言之，我们的发现表明：i）系统CGRP增加了缺乏神经元CGRP-RCP的对照和小鼠运动引起的运动引起的恶心； ii）细胞内CGRP-RCP的丧失会使CLR/ RAMP1复合物对OlcePant不敏感，从而显示出CGRP受体处的反抗偏见。
摇动操作模式（扩展摘要）
在[BDH + 22]中，我们描述了具有不同鲁棒性特性的五种模式。这些模式中的四种，即Bo，Jambo，Boree和Jamboree，是Feistel网络结构的变化，采用一致且统一的方法。这个Feistel网络有两个强制性的CEN TRAL回合和两个可选的外回合。中央回合提供了AE具有非CE-MISUSE鲁棒性，而一开始的可选回合减少了密文的扩展，并且最终的可选回合增加了抵抗未验证的明文（RUP）的阻力。实际上，jamboree是由一个完全可以固定的sprp固定的完全刚起步的可调节的宽块密码来构建的。
马克·W·汤普森准将 美国陆军医疗司令部支援副参谋长，G-1/4/6 马克·W·汤普森准将最初于纽约西点军校获得军衔，以优异学员身份毕业。他在密歇根大学获得医学博士学位。汤普森准将在 Tripler 陆军医疗中心完成了儿科实习和住院医师培训，在爱荷华大学获得新生儿学奖学金，在沃尔特·里德陆军研究所获得医学研究奖学金。他获得了美国陆军战争学院的战略研究硕士学位和阿比林基督大学的工商管理硕士学位。汤普森准将获得了美国儿科学会普通儿科和新生儿及围产期医学的认证，并且是美国儿科学会的研究员。 BG Thompson 的最后职务是欧洲区域卫生司令部指挥官/美国陆军欧洲和非洲司令部外科医生/国防卫生局欧洲区主任。在此之前，他是北卡罗来纳州布拉格堡美国陆军部队司令部的外科医生。他曾担任弗吉尼亚州尤斯蒂斯堡美国训练与条令司令部的外科医生。他曾指挥德克萨斯州胡德堡的达纳尔陆军医疗中心以及纽约州德拉姆堡的美国陆军医疗部活动。BG Thompson 曾担任阿富汗德怀尔营第 31 战斗支援医院的指挥官以及驻阿富汗巴格拉姆机场第 62 医疗旅特遣队临床行动负责人。此前，他曾担任华盛顿州刘易斯-麦科德联合基地麦迪根陆军医疗中心临床服务副指挥官；夏威夷大学/三重陆军医疗中心 (TAMC) 儿科主任和新生儿学研究金项目主任；阿富汗巴格拉姆空军基地第 14 战斗支援医院、马里兰州贝塞斯达国家海军医疗中心和华盛顿特区沃尔特里德陆军医疗中心儿科服务主任。他曾担任美国卫生局局长的儿科顾问四年。BG Thompson 撰写了 20 多篇同行评审文章和书籍章节、12 篇已发表摘要和 75 多篇研究和受邀演讲，并获得了多项研究和教学奖项。汤普森准将的军事奖项包括功绩勋章（带 6 枚橡树叶）、铜星勋章、功绩服务勋章（带橡树叶）、陆军嘉奖勋章（带 4 枚橡树叶）、海军和海军陆战队嘉奖勋章、陆军成就勋章（带橡树叶）、海军和海军陆战队成就勋章、军事杰出志愿服务勋章和功绩单位嘉奖。他因职业学术成就而获得美国卫生局局长的“A”级标志，并荣获军事医学功绩勋章。
马克·W·汤普森准将 美国陆军医疗司令部支援副参谋长，G-1/4/6 马克·W·汤普森准将最初于纽约西点军校获得军衔，以优异学员身份毕业。他在密歇根大学获得医学博士学位。汤普森准将在 Tripler 陆军医疗中心完成了儿科实习和住院医师培训，在爱荷华大学获得新生儿学奖学金，在沃尔特·里德陆军研究所获得医学研究奖学金。他获得了美国陆军战争学院的战略研究硕士学位和阿比林基督大学的工商管理硕士学位。汤普森准将获得了美国儿科学会普通儿科和新生儿及围产期医学的认证，并且是美国儿科学会的研究员。 BG Thompson 的最后职务是欧洲区域卫生司令部指挥官/美国陆军欧洲和非洲司令部外科医生/国防卫生局欧洲区主任。在此之前，他是北卡罗来纳州布拉格堡美国陆军部队司令部的外科医生。他曾担任弗吉尼亚州尤斯蒂斯堡美国训练与条令司令部的外科医生。他曾指挥德克萨斯州胡德堡的达纳尔陆军医疗中心以及纽约州德拉姆堡的美国陆军医疗部活动。BG Thompson 曾担任阿富汗德怀尔营第 31 战斗支援医院的指挥官以及驻阿富汗巴格拉姆机场第 62 医疗旅特遣队临床行动负责人。此前，他曾担任华盛顿州刘易斯-麦科德联合基地麦迪根陆军医疗中心临床服务副指挥官；夏威夷大学/三重陆军医疗中心 (TAMC) 儿科主任和新生儿学研究金项目主任；阿富汗巴格拉姆空军基地第 14 战斗支援医院、马里兰州贝塞斯达国家海军医疗中心和华盛顿特区沃尔特里德陆军医疗中心儿科服务主任。他曾担任美国卫生局局长的儿科顾问四年。BG Thompson 撰写了 20 多篇同行评审文章和书籍章节、12 篇已发表摘要和 75 多篇研究和受邀演讲，并获得了多项研究和教学奖项。汤普森准将的军事奖项包括功绩勋章（带 6 枚橡树叶）、铜星勋章、功绩服务勋章（带橡树叶）、陆军嘉奖勋章（带 4 枚橡树叶）、海军和海军陆战队嘉奖勋章、陆军成就勋章（带橡树叶）、海军和海军陆战队成就勋章、军事杰出志愿服务勋章和功绩单位嘉奖。他因职业学术成就而获得美国卫生局局长的“A”级标志，并荣获军事医学功绩勋章。
议程和摘要
他拥有巴黎政治学院和比利时列日大学联合颁发的政治学博士学位。他还拥有鲁汶大学的发展、环境和社会硕士学位，以及伦敦政治经济学院的政治学研究硕士学位，他也曾在该学院任教。2008 年，他获得了 AXA 研究基金的博士后奖学金。他在《科学》和《全球环境变化》等顶级期刊上发表过文章，并撰写了多部书籍，其中包括《人类世与全球环境危机》（与 C. Hamilton 和 C. Bonneuil 合编，Routledge 2015 年）、《环境移民地图集》（与 D. Ionesco 和 D. Mokhnacheva 合编，Routledge 2016 年）或《环境流离失所和移民手册》（与 R. McLeman 合编，Routledge 2018 年）。
议程和摘要
他拥有巴黎政治学院和比利时列日大学联合颁发的政治学博士学位。他还拥有鲁汶大学的发展、环境和社会硕士学位，以及伦敦政治经济学院的政治学研究硕士学位，他也曾在该学院任教。2008 年，他获得了 AXA 研究基金的博士后奖学金。他在《科学》和《全球环境变化》等顶级期刊上发表过文章，并撰写了多部书籍，其中包括《人类世与全球环境危机》（与 C. Hamilton 和 C. Bonneuil 合编，Routledge 2015 年）、《环境移民地图集》（与 D. Ionesco 和 D. Mokhnacheva 合编，Routledge 2016 年）或《环境流离失所和移民手册》（与 R. McLeman 合编，Routledge 2018 年）。
本摘要由 UT-Battelle, LLC 撰写，合同编号为 DE-AC05-00OR22725，与美国能源部签订。美国政府
开发用于储能和转换的下一代材料对于实现全球脱碳目标至关重要，而要加速这一发展，则需要深入了解这些材料在广泛长度尺度上的结构、化学和电子特性。扫描电子显微镜 (SEM) 和（扫描）透射电子显微镜 ((S)TEM) 等电子显微镜技术能够测量从埃到毫米长度尺度上的这些特性 [1]。此外，当与聚焦离子束 (FIB) 铣削相结合时，这些技术可以提取材料表面以下或设备内部区域的信息 [1]。由于这种独特的功能组合，电子显微镜已被证明是一种强大而多功能的材料样品表征工具。尽管具有这些优势，但传统电子显微镜通常仅限于在真空中稳定且在高能电子束下不易降解的固体材料。然而，许多用于下一代能源转换和存储设备的材料都是对光束敏感的、具有反应性的（例如与空气反应）或在低压下易挥发，因此需要进一步的技术进步才能通过电子显微镜进行表征。
精选摘要列表 - cired 2023
秋天，丹尼尔 (1)；马丁·弗恩舒斯 (1)；罗伯特·舒尔胡贝尔 (1)；彼得·赖切尔 (2)；菲利克斯·勒福斯 (3)；克里斯蒂安·奥尔 (4)； Schmautzer, Ernst (5) 1：格拉茨科技大学，奥地利； 2：OVE奥地利电工协会，奥地利； 3：AIT奥地利理工学院，奥地利； 4：KS Engineers，奥地利； 5：奥地利格拉茨高等商学院