体液或细胞抗性(主要或获得的),例如严重的复杂免疫缺陷,agammaglobulobloinemia and AIDS或有症状的HIV感染。尚未确定T4+淋巴细胞的阈值数量,在该阈值中,可以将疫苗用于无症状HIV感染的患者。以及哪些免疫抑制治疗,包括高剂量的皮质类固醇。这不适用于在小剂量中接受corticosteroi局部,吸入或养生的人(例如,预防哮喘或替代治疗中)。血液疾病,例如白血病,任何类型的淋巴瘤或造血和淋巴系统的其他恶性肿瘤。包括家庭免疫中的先天或遗传缺陷,除非在施加免疫系统的正确功能中,否则在人体中证明了免疫系统的正确功能。
简介。原发性免疫缺陷 (PID) 是一种罕见疾病,其中慢性肺部疾病很常见。慢性肺部并发症会影响这些患者的长期生存。本研究旨在评估土耳其人口中成年 PID 患者的伴随肺部疾病和呼吸功能。材料和方法。回顾性评估了 2015 年至 2020 年期间申请免疫学诊所的患者档案。通过体格检查评估呼吸系统,如有必要,还进行计算机断层扫描、胸部 X 光检查和肺功能测试 (PFT)。PID 的诊断基于欧洲免疫缺陷协会 (ESID) 标准。结果。共有 186 名患者被纳入研究。患者的中位年龄为 38 岁。研究中包括的疾病按频率顺序分布为:常见变异性免疫缺陷 (CVID) (47.8%)、严重联合免疫缺陷 (SCID) (22.6%)、选择性免疫球蛋白A (SIgAD) (10.8%)、X连锁无丙种球蛋白血症 (XLA) (10.2%)、慢性肉芽肿病 (CGD) (8.6%)。胸部放射学上最常见的发现是支气管扩张 (37.1%)、实质结节 (32.8%)、毛玻璃影 (31.2%)、淋巴结肿大 (24.7%)、纤维化改变 (24.8%)、网状影 (23.7%) 和支气管壁增厚 (23.1%)。患有 CGD 的患者 PFT 结果较低。支气管扩张 (37.1%)、哮喘 (22%) 和肺结核 (9.7%) 是最常见的肺部并发症。结论。我们认为,在患有 PID 的成年患者中,其他肺部并发症(尤其是哮喘和支气管扩张)的发生率较高,并且由于没有针对肺部并发症的随访、诊断和治疗的指南,因此患者管理较差。
免疫球蛋白(Ig)在1952年由Ogden Bruton上校在1952年第一次使用X连锁Agammaglobloblobloinemia的患者中用作治疗方式。在许多自身免疫和炎症性疾病中,人类免疫球蛋白已被用作一种显着的免疫调节和免疫抑制药物。在先天免疫力(IEI)的患者中,免疫球蛋白仍然是管理的基石。IEI是复发感染和自身免疫的显着原因,这是由于用于免疫系统不同成分的基因中可遗传的单基因缺陷。由于IEI中有抗体缺陷的IEI的免疫球蛋白产生降低,因此,免疫球蛋白替代是这些疾病中治疗的主要疗法。尽管在合并的免疫缺陷中可能不会低血清免疫球蛋白水平,但由于功能性抗体的缺乏效率和免疫球蛋白的定性缺陷,在这些疾病中仍然需要免疫球蛋白替代。商业免疫球蛋白制剂是由数千名捐助者捐赠的血浆产生的。免疫球蛋白制剂通常有两种形式可用:静脉和皮下免疫球蛋白。在发达国家中,静脉免疫球蛋白(IVIG)和皮下免疫球蛋白(SCIG)都可以使用,而SCIG比IVIG优于IVIG用于替代IEIS患者。在发展中国家,IVIG仍然是替代疗法的主要手段。由于生产过程的进步,在过去几年中,不良事件的发生率显着降低。在本文文章中,我们讨论了IEI患者使用IG(适应症,剂量机理,行动机理,途径,不良影响)的不同方面。
