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hiv中的Ceruloplasmin和铁代谢：评论
人类免疫缺陷病毒（HIV）感染显着影响铁代谢，这是细胞功能和全身健康的关键方面。ceruloplasmin是一种含铜的铁氧化酶，通过氧化铁铁（Fe^2+）氧化为铁（Fe^3+），在维持铁稳态方面起着关键作用，从而促进了通过转铁蛋白的运输。HIV中铁代谢的失调是由慢性炎症，肝素水平升高和细胞因子谱改变的介导的，导致铁固次和贫血。本综述探讨了在艾滋病毒的背景下，Ceruloplasmin和铁代谢之间的复杂相互作用，强调了它们对疾病进展和治疗干预的影响。在HIV感染的个体中，慢性炎症升高了促炎细胞因子（如IL-6和TNF-α），进而增加肝素的产生。升高的肝素水平抑制肠道吸收并促进巨噬细胞中的铁保留，破坏了正常铁的代谢。作为急性期反应物，Ceruloplasmin在炎症过程中被上调，进一步使铁动员和储存复杂化。由此产生的失衡导致贫血，这是HIV中常见的并发症，加剧了疾病的发病率。此外，与HIV和Ceruloplasmin功能障碍相关的氧化应激会损害红细胞，从而降低其寿命并损害红细胞生成。抗逆转录病毒疗法（ART）已彻底改变了HIV治疗，从而显着改善了患者的预后。了解这些影响对于优化ART方案和管理与HIV相关的代谢障碍至关重要。然而，ART还会影响铁代谢和Ceruloplasmin水平，通常会诱导氧化应激并改变炎症反应。潜在的治疗策略包括抗炎治疗，抗氧化剂
探索铜在中风中的作用
铜是各种细胞功能所需的必不可少的微量营养素，与此同时，铜的积累超出了细胞的需求（Khalfaoui-Hassani等，2021）。铜存在于体内的两个状态，即Cu +和Cu 2+。在人体流体中，铜主要是Cu 2+的形式，而在细胞内部，铜主要存在于Cu +（Kucková等，2015）。在氧化酶的作用下，存在Cu +和Cu 2+之间的转化，电子转移是通过Fenton反应发生的，导致ROS产生，包括超氧化物阴离子（O 2-），氮氧化物（NO-），羟基自由基（OH）和羟基自由基（OH）和氢（hydrodical of plogogin）（hydrodical氧化物（OH）和氢（H 2 O 2 O 2 O 2）（Valko 2）（Valko等）。ROS可以氧化并损害生物分子，包括蛋白质，核酸和脂质。此外，ROS可能会干扰铁硫簇的合成（Slezak等，2021）。铜，从消化道中吸收，经历肝代谢，形成ceruloplasmin，这是血液中含铜的主要蛋白质，在多种身体器官中广泛存在。ceruloplasmin负责在血液中运输95％的铜，这使其成为评估人体铜水平的可靠标记（Piacenza等，2021）。特定铜代谢疾病的诊断涉及通过测量Ceruloplasmin（CP）含量评估内部铜水平（Bandmann等，2015）。当ceruloplasmin（CP）构成靶细胞表面时，该表面与其相应的受体相互作用以释放铜。然后将释放的铜吸收并被靶细胞吸收和利用。CP通过CP的结合和释放允许在多个组织和器官中明显分布铜（Liu Z.等，2022）。但是，铜不绑定到
Prime Editing 的进展使 ATP7B 的体内治疗性校正成为可能
▪ 在肝细胞系中进行高通量筛选，确定了几种 Prime Editor 候选组件，能够对 H1069Q 和 R778L 进行 >60% 的编辑 ▪ 在 ATP7B H1069Q 人源化小鼠肝细胞中进一步优化 PE，大大提高了 Prime Editor 的效力和功效 ▪ Prime Editor 使 H1069Q 患者诱导的人类肝细胞 (iHeps) 中的铜蓝蛋白丰度正常化
实验室服务的福利时间表
23。L575的费用包括使用抗血清的单个免疫球蛋白（IgG，IgA，IgM）以及Kappa和Lambda轻型链的伽莫病屏幕。如果需要进一步的抗血清来键入副蛋白，则将这些额外的抗血清的费用包括在L575的费用中。L080/L085/L086不是代码L575的合理附加组件。代码L575不应用于定性测定急性相蛋白。这种类型的请求应根据要求使用代码L085-蛋白质电泳或特异性蛋白决定因素，例如转铁蛋白（L554），ceruloplasmin（L553），α抗抗胰蛋白酶（L555）（L555）。在适当的情况下，在临床指示的情况下，基于医师有序的免疫电泳或免疫固定测试的初步数据，实验室主任或医疗主管可以添加免疫球蛋白定量（S）（L550）。
2022关于威尔逊病的实践指南
缩写：AASLD，美国肝病研究协会； AI，足够的摄入量； AIH，自身免疫性肝炎； ALF，急性肝衰竭；阿里，急性肝损伤； Alt，丙氨酸氨基转移酶； AST，天冬氨酸氨基转移酶； ATP7B，ATPase Copper运输Beta（基因）； ATPase，腺苷三磷酸酶； CCA，胆管癌； CDG，糖基化先天性疾病；中枢神经系统，中枢神经系统； CUEXC，可交换铜； ECT，电抽搐治疗； FDA，食品和药物管理局； HCC，肝细胞癌； INR，国际标准化比率； KF，Kayser - Fleischer； MDD，主要抑郁症； MDR3，多药抗性蛋白3； Mednik，智力（精神）残疾，肠病，耳聋，神经病，鱼质病，角膜疾病；梅尔德，末期肝病的模型； MRI，磁共振成像； NCC，非谷质蛋白 - 结合铜； NWI，新威尔逊指数； PGM1，磷酸葡萄糖酶1； RD，注册营养师； RDA，建议饮食津贴； TTM，四酚糖; UWDR，统一的威尔逊疾病评级量表； WD，威尔逊病。
在成年腺癌血症的情况下，神经变性与脑铁的积累
腺癌（ACP）是一种罕见的遗传疾病，由于CP（ceruloplasmin）基因的突变在成年中表现出来，导致铁的积累和神经变性。在临床上，ACP表现出一系列症状，包括轻度微细胞贫血，糖尿病，肝病，视网膜病变，进行性神经系统症状，例如小脑共济失调，非自愿运动，帕金森氏症，情绪和行为障碍以及认知障碍。我们介绍了一位53岁的女性，具有一级血缘病史和贫血的姐姐。在六岁的时候，她出现了小事，导致需要输血和铁治疗的急性溶血性贫血的多次住院治疗。她表现出后来的记忆力障碍，理解力减慢，社交退缩和学校停职。在51岁时，她出现了步态障碍，无法解释的跌倒和认知能力下降。一年后，颅骨CT揭示了慢性双侧性下膜血肿。在53岁时入院时，她患有Anarthria，右偏瘫，弥漫性刚度，嘴巴肌张力障碍，动眼瘫痪和智力恶化。MRI显示在各个深脑区域中的浅表皮质和瘦脑动蛋白沉积物以及双侧信号异常。脑电图显示阵发异常，腹部MRI表明肝铁超负荷。实验室测试证实了ACP。这种情况强调了ACP的罕见且严重的神经系统和全身表现，强调了早期诊断和干预此类退行性疾病的重要性，以防止不可逆的神经系统并发症。
病例报告：利妥昔单抗与血浆交换治疗全身性红斑狼疮与血栓形成微型疾病和非C
案例描述：一名53岁的妇女被困惑6小时。入院后，她被狼疮性脑病，血液系统损伤，心肌病和肾炎诊断出患有SLE的诊断。用高剂量甲基促甲硅酮，免疫球蛋白休克疗法和他克莫司（每天两次）的初始治疗改善了她的症状和实验室指标。然而，在肺部感染和2019年新型冠状病毒感染后，患者的病情进一步恶化。她经历了混乱和延迟的回应。血红蛋白水平和血小板计数降低，乳酸脱氢酶和肌酐水平升高，外围血块细胞的百分比约为6.5％。腹部超声检查显示大量腹水，弥漫性肝病，脾肿大和脾脏静脉曲张。增强的计算机断层扫描显示沿门静脉，肝内淋巴扩张，食管和胃静脉曲张，脾静脉静脉分流和脾肿大。患者对肝炎病毒，自身免疫性肝病抗体，谷蛋白蛋白蛋白和肿瘤标志物的阴性为阴性。因此，考虑了TMA和NCPH复杂的SLE。她接受了3天的高剂量甲基丙酮（500毫克）治疗5天，免疫球蛋白（0.4 g/kg/kg/day），然后用利妥昔单抗（500 mg）进行抑制免疫疗法，以与血浆交换（7次），低分子 - 抗差异（5000次），低分子 - 抗耐受性Heparin（5,000 dytioge utioge uso and dytioge uso and dyighter and dyte and dyto and dyto and dyto and dyto and dyto and dyto and dydy 12 h）and dydight and dy dyto and dy dy dy dy 12 h。患者的症状和实验室指标得到了改善。
真菌漆中的位置定向突变：对氧化还原电位，活动和pH值的影响
漆酶是在各种植物和真菌生物中发现的代表性的“蓝色”多型氧化酶（有关最近的评论，请参见[1-12]）。基于针对具有已知晶体结构的CU蛋白进行的广泛比较研究（包括序列 - 同学分析），据认为，漆酶中的CU位点的协调位点与在西葫芦抗坏血酸抗坏血酸抗坏血酸抗压酸氧化酶（ZAO）和人血清ceruloplasmlasmin（HCP）[6,13,13,13,14]中相似。已经生成了各种模型，以将CU位点结构和漆酶的分子特性相关联。尤其是据推测，1（T1）Cu的协调几何形状和配体可能会确定氧化还原电位（E！）[8,15]，在ZAO（M157）和HCP（M690和M1031）中与T1 Cu-ligating蛋氨酸相对应的位置的苯丙氨酸的存在可能是高E的责任！ (0.8 V) observed in Trametes ( Polyporus or Coriolus ) ersicolor laccase [6,9,16], and that exogeneous small molecules (such as O # , H # O, OH − or F − ) are capable of binding to the type 2 (T2) Cu and inhibiting enzyme activity by regulating the internal electron transfer from the T1 Cu to the T2 } type 3 （T3）Cu簇[6,8-10]。 然而，尽管已知大约30个laccase的主要序列，但尚未通过定点诱变来研究这些假设。 最近，我们研究了几个真菌lac酶关于它们的氧化还原和动力学特性[17]。 试图将属性与这些漆酶的结构相关联，我们注意到这些[8,15]，在ZAO（M157）和HCP（M690和M1031）中与T1 Cu-ligating蛋氨酸相对应的位置的苯丙氨酸的存在可能是高E的责任！(0.8 V) observed in Trametes ( Polyporus or Coriolus ) ersicolor laccase [6,9,16], and that exogeneous small molecules (such as O # , H # O, OH − or F − ) are capable of binding to the type 2 (T2) Cu and inhibiting enzyme activity by regulating the internal electron transfer from the T1 Cu to the T2 } type 3 （T3）Cu簇[6,8-10]。然而，尽管已知大约30个laccase的主要序列，但尚未通过定点诱变来研究这些假设。最近，我们研究了几个真菌lac酶关于它们的氧化还原和动力学特性[17]。试图将属性与这些漆酶的结构相关联，我们注意到这些