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碳水化合物代谢遗传疾病中的代谢性心肌病和心脏缺陷：系统评价。 Conte，F。; Sam，J.E。; Lefeber，
摘要：心力衰竭（HF）是一种进行性慢性病，仍然是全球死亡的主要原因，影响了6400万以上的患者。HF可能是由具有单基因病因的心肌病和先天性心脏缺陷引起的。与心脏缺陷发展相关的基因和单基因疾病的数量正在不断增长，并包括遗传的代谢杂志（IMD）。已经报道了几种影响各种代谢途径的IMD，出于心肌病和心脏缺陷。考虑到糖代谢在心脏组织中的关键作用，包括能量产生，核酸合成和糖基化，与心脏表现相关的越来越多的与碳水化合物代谢相关的IMD越来越多。在这项系统的综述中，我们提供了与碳水化合物代谢相关的IMD的全面概述，这些IMD呈现出心肌病，心律失常疾病和/或结构性心脏缺陷。我们识别出患有心脏并发症的58 IMD：3糖/糖连接转运蛋白的缺陷（GLUT3，GLUT10，THTR1）； 2个磷酸盐途径的疾病（G6PDH，TALDO）； 9糖原代谢疾病（GAA，GBE1，GDE，GYG1，GYS1，LAMP2，RBCK1，PRKAG2，G6PT1）; 29 congenital disorders of glycosylation (ALG3, ALG6, ALG9, ALG12, ATP6V1A, ATP6V1E1, B3GALTL, B3GAT3, COG1, COG7, DOLK, DPM3, FKRP, FKTN, GMPPB, MPDU1, NPL, PGM1, PIGA, PIGL, PIGN, PIGO，PIGT，PIGV，PMM2，POMT1，POMT2，SRD5A3，XYLT2）; 15碳水化合物连接的溶酶体储存疾病（CTSA，GBA1，GLA，GLB1，HEXB，IDUA，IDS，IDS，SGSH，NAGLU，HGSNAT，GNS，GNS，GALNS，GALNS，GALNS，ARSB，ARSB，GUSB，GUSB，ARSK）。通过这项系统评价，我们旨在提高人们对碳水化合物连接IMD的心脏介绍的认识，并引起人们对碳水化合物连接的致病机制的注意，这些致病机制可能是心脏并发症的基础。
新德里，2025年1月31日，...
北印度由七个气象分区（东北方邦，西北方邦，北方邦，北方邦，哈里亚纳邦，昌迪加尔和德里，旁遮普邦，喜马al尔邦，Jammu＆Kashmir and Ladakh）组成。Jammu＆Kashmir和Ladakh尤其是其年降雨量的31％。此期间的降雨对于该地区的狂犬作物至关重要。这对于该地区的水管理也至关重要。由于这些原因，印度气象部（IMD）一直在对印度北部的冬季降雨进行长期预测前景。imd也不断致力于提高预测模型的技能。目前，根据新开发的多模型合奏（MME）技术，准备了季节性和每月降雨预测。MME方法使用来自不同全球气候预测和研究中心（包括IMD/MOES MOES MOES季风任务气候预测系统（MMCFS）模型）的耦合全球气候模型（CGCM）。自2016年以来，印度气象部（IMD）也一直在使用MME方法发行季节性和每月预测前景，以在全国范围内以最高和最低的温度发行。
对造血细胞移植后免疫介导的细胞替代性细胞的共识意见
抽象造血干细胞移植（HCT）已越来越多地用于遗传代谢疾病（IMD）的患者。免疫介导的细胞质（IMC），表现为溶血性贫血，血小板减少症和/或中性粒细胞减少症，在该患者人群中被认为是显着的并发症，但是我们对目前有限的发生率，危险因素和病理生理学的理解是有限的。对已发表的文献的评论表明，患有非恶性疾病适应症的HCT的年轻患者的发病率更高。但是，一些报告表明，IMD患者的发病率甚至更高（发病率在10％至56％之间）。本综述总结了文献，提供了一种更好地理解IMC可能病因的方法，并为IMD患者提出了诊断和管理计划，这些患者在HCT之后发展了单次或多部性细胞质。
2022年7月临床RX论坛新闻通讯8月22日。Pub
什么是侵入性脑膜炎球菌的疾病？侵袭性脑膜炎球菌疾病（IMD）是由居住在鼻腔咽部的细菌引起的脑膜炎球菌感染。1六个主要的血清群（A，B，C，W，X和Y）的脑膜链球菌会引起大多数IMD病例。由于免疫系统欠发达的败血病患者可能会发生相关的败血病。但是，有史以来青少年和年轻人是其他患病率很高的群体。大多数患者出现了非特异性，病毒疾病的IC症状，例如发烧，心动过速和偶尔在疾病发作后的24小时内出血性紫红色皮疹；这些症状可以迅速发展为严重的脑膜炎，颅内压升高和败血性休克。IMD的死亡率高达10％，许多幸存者经历了Signi，Icant不良后遗症。
新闻稿新德里，2024年11月1日
1。背景印度南部半岛，其中包括五个气象学细分（泰米尔纳德邦，普杜切里和卡拉卡尔，沿海沿海安德拉邦和Yanam，Rayalaseema，Kerala＆Mahe和South Karnataka），在10月至12月的10月（OND OND）中获得了大量的降雨。自2021年以来，印度气象部（IMD）实施了一项新的战略，以针对全国降雨和温度发布每月和季节性运营预测。这种新方法将现有的统计预测系统与基于新开发的多模型集合（MME）预测系统结合在一起。MME方法结合了从全球各种气候预测中心获得的耦合的全球气候模型（CGCM）的数据，包括IMD的季风任务耦合预测系统（MMCFS）模型。因此，IMD已发布了2024年西南季风季节（6月至9月）的各种季节性预测，以及整个国家的每月降雨预测。imd还发布了印度南部半岛的季风后季节（10月至12月）的预测，以及概率的OND季节降雨预测的空间分布。
培育芝加哥的创新环境
在过去两年中，IMD 已经在克服挑战方面取得了重大进展。竞争因素非常重要。从开发商的角度来看，投资湿实验室、研发基础设施等的风险是可以接受的。新供应可能会对 IMD 的投资者和开发商构成潜在威胁，尤其是在湿实验室方面；高质量的实验室设施几乎总是“专门建造的”，这意味着如果没有租户，就很难将这些设施用于其他用途。
贝德福德自治市健康与福祉战略草案
4 贝德福德自治市在 2019 年英格兰多重剥夺指数（由七项指标组成的相对剥夺等级）中排名第四，与同样在 IMD 中排名第四的地方当局相比，2021 年每月领取求职者津贴且申领时间超过 12 个月的贝德福德自治市平均每 1,000 名工作年龄人口（15 至 64 岁）的比例为 2.6 人，而贝德福德自治市为每 1,000 人 1.6 人。与贝德福德自治市在 IMD 十分位数中排名相同的其他地方当局包括：米尔顿凯恩斯、沃灵顿、雷丁、柴郡西和切斯特、萨福克、萨默塞特市、伯恩茅斯、克赖斯特彻奇和普尔、赫里福郡、德比郡、伍斯特郡、斯温顿、诺丁汉郡、肯特和希灵登。资料来源：NOMIS 劳动力市场统计数据 2021-22 / IMD 2019 / OHID。5 2019-21 年间，贝德福德自治市因缺勤而损失的工作日百分比为 1.4%，而 IMD 2019 中贫困程度排名第 4 位的地方当局为 1.0%。资料来源：NOMIS/ONS/OHID。
证券交易所公告
终点已达到葛兰素史克公司 (LSE/NYSE: GSK) 今天宣布，美国食品药品监督管理局 (FDA) 已接受审查其五合一脑膜炎球菌 ABCWY (MenABCWY) 候选疫苗的生物制品许可申请 (BLA)。美国 FDA 对此申请作出监管决定的处方药使用者付费法案 (PDUFA) 行动日期为 2025 年 2 月 14 日。GSK 的五合一 MenABCWY 候选疫苗结合了其两种已得到充分认可且具有公认疗效和安全性的脑膜炎球菌疫苗的抗原成分，即 Bexsero（B 组脑膜炎球菌疫苗）和 Menveo（脑膜炎球菌 [A、C、Y 和 W-135 组] 寡糖白喉 CRM 197 结合疫苗）。 MenABCWY 组合疫苗将针对导致全球大多数侵袭性脑膜炎球菌病 (IMD) 病例的五种脑膜炎奈瑟菌 (Men A、B、C、W 和 Y)。1 将这些疫苗提供的保护结合到更少的注射中旨在减少注射次数，简化免疫接种。这有助于提高系列完成率和疫苗接种覆盖率，并有助于减轻 IMD 的总体负担，未接种疫苗的青少年特别容易感染和爆发疫情。2,3,4 IMD 是一种不可预测但严重的疾病，可能导致危及生命的并发症。5 尽管接受治疗，感染 IMD 的人中仍有六分之一的人会死亡，有时死亡时间短至 24 小时。6,7 五分之一的幸存者可能会遭受长期后果，例如脑损伤、截肢、听力丧失和神经系统问题。8 虽然任何人都可能感染 IMD，但十几岁和成年早期的人属于感染风险较高的群体。 9,10 在美国，尽管自 2015 年以来就已建议接种所有五种血清群的脑膜炎球菌疫苗，但由于接种时间表复杂，IMD 的年度免疫接种率总体上仍然很低。11 MenB 是美国青少年和年轻人中最常见的 IMD 致病菌群，占 2017 年至 2021 年美国该年龄组中 IMD 病例的一半以上。12 为了预防 MenB，该疫苗受美国疾病控制与预防中心共同临床决策建议的约束，只有不到 12% 的美国青少年接种了两剂必需的疫苗。 10 在 III 期临床试验 (NCT04502693) 中，MenABCWY 候选疫苗实现了所有主要终点，包括与一剂 GSK 的 A、C、Y 和 W 群脑膜炎球菌疫苗相比，免疫学不劣于一剂，以及与两剂 GSK 的 B 群脑膜炎球菌疫苗相比，对 110 种不同的 MenB 侵袭性菌株（占美国流通的 MenB 菌株的 95%）的免疫反应不劣于两剂。该疫苗耐受性良好，安全性与两种疫苗一致。13
印度政府（एम...
北印度由七个气象分区（东北方邦，西北方邦，北方邦，北方邦，哈里亚纳邦，昌迪加尔和德里，旁遮普邦，喜马al尔邦，Jammu＆Kashmir and Ladakh）组成。Jammu＆Kashmir和Ladakh尤其是其年降雨量的31％。此期间的降雨对于该地区的狂犬作物至关重要。这对于该地区的水管理也至关重要。由于这些原因，印度气象部（IMD）一直在对印度北部的冬季降雨进行长期预测。imd也不断致力于提高预测模型的技能。目前，根据新开发的多模型合奏（MME）技术，准备了季节性和每月降雨预测。MME方法使用来自不同全球气候预测和研究中心（包括IMD/MOES MOES MOES季风任务气候预测系统（MMCFS）模型）的耦合全球气候模型（CGCM）。自2016年以来，印度气象部（IMD）也一直在使用MME方法发行季节性和每月预测前景，以在全国范围内以最高和最低的温度发行。