摘要简介:遗传性载脂蛋白 A-I (AApoAI) 淀粉样变性是一种罕见的异质性疾病,发病年龄和器官受累各不相同。很少有系列文章详细介绍了一系列致病性 APOA1 基因突变的实体器官移植的自然史和结果。方法:我们确定了 1986 年至 2019 年期间在国家淀粉样变性中心 (NAC) 就诊的所有 AApoAI 淀粉样变性患者。结果:总共确定了 57 名患有 14 种不同 APOA1 突变的患者,包括 18 名接受肾移植的患者(5 例肝肾联合 (LKT) 移植和 2 例心肾联合 (HKT) 移植)。发病年龄中位数为 43 岁,从发病到转诊的中位数时间为 3(0 – 31 年)。81%、67% 和 28% 的患者检测到淀粉样蛋白累及肾脏、肝脏和心脏。肾淀粉样变性普遍与最常见的变异 (Gly26Arg, n ¼ 28) 有关。在所有变异中,肾淀粉样变性患者在诊断为 AApoAI 淀粉样变性时肌酐中位数为 159 m mol/L,尿蛋白中位数为 0.3 g/24 h,从诊断到终末期肾病的中位时间为 15.0 (95% CI: 10.0 – 20.0) 年。肾移植后,同种异体移植的中位生存期为 22.0 (13.0 – 31.0) 年。移植后有一例患者早期死亡(肾移植后 2 个月感染相关),未发生导致移植失败的早期排斥反应。在所有四例接受连续 123 I-SAP 闪烁显像的病例中,肝移植均导致淀粉样蛋白消退。结论:AApoAI 淀粉样变性是一种进展缓慢、难以诊断的疾病。移植结果令人鼓舞,移植物存活率极高。
蛋白尿与肾移植受者(KTRS)中同种异体移植和患者存活率的减少有关(1,2)。在钙调神经磷酸酶抑制剂上的KTR中,优化阻断肾素 - 血管紧张素 - 醛固酮系统(RAAS)的药物通常受到不良反应(例如高钾血症)的限制(3,4)。此外,没有随机对照试验研究了KTR中SGLT-2抑制剂的抗蛋白尿作用。因此,需要其他策略来减少蛋白尿中的蛋白尿和延长同种异体移植的存活。在患有足细胞病的患者和肾小球肾炎的患者中,钙调神经蛋白抑制剂(CNIS)通过免疫和非免疫作用降低蛋白尿,例如血管收缩和足细胞稳定作用(5)。另一方面,它们还可以通过多种机制引起蛋白尿,包括管状损伤,血栓性微血管病和肾小球硬化症(6-9)。- CNIS还可以通过氧化应激和血管收缩损害内皮功能,进一步导致肾小球损伤和蛋白尿。相比之下,Belatacept不具有这些血管活性特性,可能支持更健康的内皮和降低的蛋白尿。一些临床前研究假定了共刺激阻塞的抗蛋白尿作用(10,11)。在蛋白尿KTR的回顾性队列中,CNIS的BELATACEPT转化或雷帕霉素(MTOR)抑制剂的哺乳动物靶标与转化后12个月的蛋白尿降低有关(7)。但是,这没有
毫米级、大面积均匀半导体器件分层用于物理故障分析和质量控制 Pawel Nowakowski*、Mary Ray、Paul Fischione EA Fischione Instruments,Export,宾夕法尼亚州,美国* 通讯作者:p_nowakowski@fischione.com 不断发展的微电子设备设计越来越复杂、越来越紧凑和越来越小。这些设计可能包括越来越多的层、三维 (3D) 垂直堆叠、气隙和不同的材料成分。大批量半导体器件制造需要强大的质量控制和故障分析过程。过去几十年来,已经开发出了许多故障分析技术,包括非破坏性和破坏性技术 [1-3]。一种非常流行的技术是器件分层,即从上到下控制地去除器件层。通过这种技术获得的信息可以支持质量控制、故障分析工作、成品和工艺改进数据以及逆向工程。
表1显示了研究参与者的基线特征。大多数参与者中有33名(52.4%)接受了加仑氮单抗240 mg的加载剂量和120毫克/月,而对其他受试者则接受了弗雷曼卫生225 mg/月的规定,以预防性治疗偏头痛。大多数参与者(81.2%,n = 51)是女性。32名参与者的年龄组为41至50岁,参与者的平均年龄为45.46±9.26岁。大约45名参与者(71.4%)表现出正常的BMI,平均BMI为24.17±1.22。在三分之二的参与者中存在三分之二(66.7%)的合并症。三十(47.6%)的参与者报告了频繁的失眠。有10名(15.9%)的参与者报告了视觉光环。在这项研究中,有26名(41.3%)参与者有单方面的头痛。 严重的恶心,27(42.9%);呕吐,七(11.1%);严重的恐惧症,45(71.4%);严重的语音恐惧症,九(14.3%);攻击期间有27%(42.9%)和严重的渗透恐惧症是患者报告的相关特征。 在26(41.3%)中看到了单侧头痛,在29名(46.0%)的参与者中出现头痛的快速进展。 托吡酯,三环抗抑郁药和β受体阻滞剂分别使用33(52.4%),28(44.4%)和14(22.2%)。 大多数患者,26名(41.3%),有16至30年的偏头痛病史,参与者中有25名(39.7%)患有偏头痛超过30年。 偏头痛的平均持续时间为27.29±10.11岁。在这项研究中,有26名(41.3%)参与者有单方面的头痛。严重的恶心,27(42.9%);呕吐,七(11.1%);严重的恐惧症,45(71.4%);严重的语音恐惧症,九(14.3%);攻击期间有27%(42.9%)和严重的渗透恐惧症是患者报告的相关特征。在26(41.3%)中看到了单侧头痛,在29名(46.0%)的参与者中出现头痛的快速进展。托吡酯,三环抗抑郁药和β受体阻滞剂分别使用33(52.4%),28(44.4%)和14(22.2%)。大多数患者,26名(41.3%),有16至30年的偏头痛病史,参与者中有25名(39.7%)患有偏头痛超过30年。偏头痛的平均持续时间为27.29±10.11岁。
抽象的简介和目标。谷氨酸在许多神经系统疾病的发病机理中起作用,包括阿尔茨海默氏病,帕金森氏病,亨廷顿氏病,肌萎缩性侧面硬化症,偏头痛和中风。此外,它与精神疾病的病因有关,例如精神分裂症,抑郁症和双相情感障碍。可以简单地在体液中识别,其水平的波动可能是病理过程的潜在指标。该研究的目的是确定谷氨酸浓度的波动是否可能有益于预测和监测上述疾病的进展。审查方法。使用以下算法在PubMed数据库中进行了文献搜索:(谷氨酸)和(血液/血浆/血清/血清/神经组织)和(NeuroDegeneration/neuroDegeneration/alzheimer/alzheimer/parkinson/crigraine/crigraine/streokaine/streoke/streoke/psychiatric/psychiatric/psychiatric/distiaia/schizizophrenia/schizophrenia)。已确定的出版物的80%以上是在2017年或更晚发表的。简要描述了知识状态。所引用的大多数研究表明,对照组和研究组之间的谷氨酸浓度有明显的差异。在大多数神经退行性疾病的病例中,血谷氨酸浓度表现出下降趋势。相反,在精神病,中风和偏头痛中,它们表现出向上的趋势。摘要。对血脑屏障的损害,调节谷氨酸从神经组织转移到血液,在疾病期间似乎显着影响血液和神经组织中的谷氨酸水平。血液谷氨酸浓度改变可以用作诊断标记,尽管需要荟萃分析来定义临床适用的范围。
plus,D.,Lee,H.,Herrmann,J.F.,Greek,J.,Anselri,V.,Borit,J.,Stockowski,H。Shaeimodi,Sant,Sant,Lu,Lu,H.,McQuade,P。
小鼠和同变物对照(TNF +/ +)的小鼠用于研究内核和转基因T细胞受体(TCRM)模型中的心肌炎。TNF + / - 和TNF - / - 小鼠用α-肌球蛋白重链肽(αMYHC)免疫的小鼠表现出心肌炎的发病率降低,但易感动物在心脏中发生了广泛的炎症。在TCRM模型中,由于心肌病和心脏纤维化,TNF-α的产生有缺陷与死亡率增加有关。我们可以确认TNF-α以及抗原激活的心脏反应效应子CD4 + T(T EFF)细胞有效地激活心脏微血管内皮细胞(CMVEC)的粘附特性。我们的数据表明,除T EFF细胞外,内皮产生的TNF-α还促进了叶核细胞粘附于活化的CMVEC。对两种心肌炎模型的CD4 + T淋巴细胞的分析均显示出心脏,脾和TNF + / - 和TNF - / - 小鼠的血液中T EFF细胞的分数明显增加。的确,抗原激活的TNF - / - T EFF细胞显示长期生存率延长,TNF-α细胞因子诱导的心脏反应性t eff的细胞死亡。
Sechenov第一莫斯科州立医科大学,俄罗斯,俄罗斯44杜克大学神经工程中心,杜克大学,杜克大学,美国北卡罗来纳州达勒姆大学,美国45,西部大学,西部大学,伦敦,安大略省,加拿大安大略省46,心理学系,心理学干预,行为干预,行为分析,行为和诺夫堡大学的行为分析和调节德国奥尔登伯格48磁共振研究中心(MRRC),放射学和生物医学成像系,耶鲁大学,纽黑文,美国康涅狄格州纽黑文49,维也纳医科大学,儿童和青少年精神病学系,奥地利维也纳,奥地利50 JARA-INSTIUTION MELECULAL SENUROSCIENT和NEUROIMIMIMIMANID(IN MELOCOLIGE),JUNICHANY IN MELOCOLICE及塞尔氏塞洛尼基市塞夫大学国际教师,希腊,希腊52 Clle Lab,CNRS,CNRS,UNICETITE'TOULOUSE'TOULOUSE'Toulouse Jean Jaures,Toulouse,法国,法国53心理学和神经科学学院55 55 Alpert医学院,布朗大学,美国普罗维登斯,美国,美国56荷兰Eindhoven技术系56电气工程系57 Sagol Brain Institute,Wohl高级成像研究所,Sourasky Medical Center,Tel Aviv,以色列58 ISRAEL 58放射学和生物医学临床部,Neure Hevener,Neure Heady,Neure of Medicial,Neure of School,Neure of Medicine of Medicine of Medicial distrial of Medicine of Medicine of Medicine of Medicine School of Neel Havential School,U.9神经科学,瑞士日内瓦大学医院医院
请注意,该期刊对作者提交的任何补充材料的科学准确性或功能概不负责。任何查询(除缺少内容除外)都应针对本文的相应作者。
2024 – SCALE Seminar Series, Organization of weekly seminar for six research groups on UCB control, automation, learning, and embedded systems 04/2022 ConVeY Workshop Spring 2023, Organization of a four-day workshop with poster sessions ConVeY and talks for the ConVeY graduate school at Neuschönau, Germany 2021 – 2022 Faculty Appointment Committee, Interview and selection process for assistant TUM professorship in computer Science 2021 - 2024 CPS-RL研讨会系列,组织双周的小组内部研讨会,用于网络物理系统的TUM强化学习10/2021 CPS CPS研讨会,组织为期四天