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faciosculohumeral肌肉营养不良临床试验的结果度量
摘要：Facioscapulohumeral肌肉营养不良（FSHD）是一种令人衰弱的肌肉营养不良，具有变化，严重性和进展的变化。虽然仍然无法治愈这种疾病，但自从双鸡蛋ox 4（Dux4）基因的表观遗传压缩的潜在机制导致骨骼肌毒性以来，朝着FSHD疗法的进展加速了。这促进了新的疗法的快速发展，以靶向DUX4表达和下游失调，从而导致肌肉变性。这些发现和临床前翻译研究为等待临床试验评估的疗法开辟了新的途径。正如领域预期的FSHD试验一样，对于早期和II期和III期试验，需求已增长，对肌肉功能的更可靠和量化的结果度量的增长。促进纵向临床评估的高级工具将大大提高试验的潜力，以确定成功改善疾病进展或允许肌肉功能恢复的治疗剂。在这里，我们讨论了当前和新兴的FSHD结果指标以及研究人员可能在将此类措施应用于FSHD临床试验设计和实施中所面临的挑战。
汉森病像丘疹一样模仿...
汉森病是一种由麻风病和嗜睡分枝杆菌引起的一种慢性肉芽肿性传染病，主要影响皮肤和神经，并长期孵化。取决于细菌载荷和宿主免疫，麻风病的临床光谱非常宽。麻风病以及LEPRA反应有时会出现罕见的临床表现，从而提出诊断性挑战，从而导致治疗延迟。我们在本文中介绍了三个临界性麻风病的病例，其中两个在1型LEPRA反应中，在临床上模仿乳头状果蝇。这种具有非典型演示的情况需要对组织病理学和微生物学检查敏锐的临床怀疑和确认，从而强调了其在早期诊断中的作用，尤其是在地方性地区，以及时管理该疾病。
facioscapulohumeral肌肉营养不良
当脊柱周围的肌肉削弱时，将色谱柱退出对准。未对准会导致脊柱侧弯，脊柱弯曲到侧面。当背部的肌肉较弱时，个体难以直立站立，脊柱在下背部向内弯曲，被称为Lordosis。脊柱侧弯和脊柱障碍可能在FSHD中是温和的。
动态非线性二氧化碳的排放效应在八个人口最多国家的城市化途径
当前研究中使用的动态Stirpat模型基于1975年至2020年从八个人口最多国家的面板数据，揭示了城市化途径的非线性影响（总城市化的百分比，小城市的百分比和大城市百分比）对二氧化碳（CO 2）的排放。使用“动态显示无关回归（DSUR）”和“完全修改的普通最小二乘（FMOL）”回归，结果反映出，总城市化和小城市百分比的百分比对二氧化碳排放具有不大的影响。然而，小城市的平方百分比和总城市化的平方百分比对碳二氧化碳（CO 2）排放产生了重大不利影响。小城市百分比，全城市化和CO 2排放的百分比之间的正相关关系以及小城市的平方百分比之间的负相关关系，总城市化的平方百分比和CO 2的启动使倾斜的U形EKC假设合法化。大城市百分比对二氧化碳排放的影响是显着的，而大城市的平方百分比对二氧化碳排放的影响显着为正，这是U形EKC假设的效价。小城市百分比和整体城市化百分比对长期环境退化的增量影响可以为生态现代化理论提供支持。能量强度，国内生产总值（GDP），工业增长和运输基础设施刺激了长期CO 2排放。国家 /地区的发现支持了除美国以外的整个面板中每个国家 /地区的小城市百分比与CO 2排放之间的U形连接。此外，Dumitrescu和Hulin因果关系测试在二氧化碳的排放与总城市化的平方百分比之间，在大城市的普遍数百分比与二氧化碳排放之间以及二氧化碳能量强度和二氧化碳的发射之间产生双向因果关系。本研究提出了可再生能源选择和绿色城市友好的技术，以改善城市地区的环境质量。
引用 Bouwman、LF、Maarel、Van Der、SM 和 Greef、JC de。 （2020 年）。针对 DUX4 治疗面肩肱型肌营养不良症的前景。
双同源框 4 (DUX4) 是一种转录因子，与人类胚胎四细胞阶段的合子基因组激活 (ZGA) 有关，在该阶段，它充当重复元件和分裂特异性基因的激活剂 [1,2]。人们认为 DUX4 在大多数躯体组织中受到表观遗传抑制，包括骨骼肌。面肩肱型肌营养不良症 (FSHD；MIM 158900) 是一种进行性神经肌肉疾病，其特征是面部、肩胛骨和肱骨肌肉不对称无力和萎缩 [3]，D4Z4 大卫星重复序列的表观遗传抑制丧失。这导致 DUX4 基因座的转录活性，该基因座在每个 D4Z4 重复单元内编码 [4,5]。 DUX4 激活未受影响的骨骼肌中通常不表达的基因，包括在 ZGA 期间激活的基因和免疫系统基因 [6,7]。成肌细胞中 DUX4 过表达会诱导不同的毒性级联反应，包括氧化应激增加、无义介导的衰变抑制和肌肉生成抑制。这些变化最终