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B 细胞非霍奇金淋巴瘤耐药性的决定因素：淋巴浆细胞淋巴瘤/瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症病例
淋巴浆细胞性淋巴瘤 (LPL) 是一种罕见的 B 细胞衍生非霍奇金淋巴瘤亚型，其特征是转化的克隆淋巴浆细胞和浆细胞异常生长。这种肿瘤几乎总是表现出分泌大量 M 类单克隆免疫球蛋白 (Ig)（瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，WM）的能力。WM/LPL 的临床表现范围从无症状状态到淋巴瘤型疾病，或可能以 IgM 副蛋白相关症状为主。尽管过去几年在 LPL/WM 治疗方面取得了重大进展，但这种淋巴瘤仍然几乎无法治愈，并且表现出对治疗产生耐药性的倾向。患有进展性疾病的患者通常难以进行临床治疗，人们迫切希望找到新的有效治疗方法。在这篇综述中，我们将描述 LPL/WM 的基本临床和病理生物学特征。我们还将分析关于该疾病耐药机制的当前知识的一些关键方面，重点关注传统药物、单克隆抗体和新型药物，主要是布鲁顿酪氨酸激酶 (BTK) 抑制剂。我们将强调分子病变作为反应预测因子或作为治疗耐药性发展的警告的意义。
关于华氏巨球蛋白血症
虽然大多数情况下，这种疾病发展缓慢，可以通过适当的疗法得到有效控制，但目前尚无治愈 WM 的治疗方法。许多关于 WM 的旧文献都引用了诊断后 5-7 年的存活率，而且这个数字仍不时出现。患者应该知道，这是基于许多新疗法（尤其是单克隆抗体、蛋白酶体抑制剂，以及现在的 B 细胞信号通路靶向疗法）广泛使用之前进行的研究。著名的 WM 研究人员报告说，鉴于 WM 患者的治疗选择迅速改善，如今的存活率要高得多。再加上 WM 患者在诊断时往往年龄较大，他们的存活率更接近一般人群的预期存活率。重要的是要记住，公布的存活率是基于 WM 患者群体对治疗的反应。这些统计数据在描述任何特定 WM 患者的预后方面用处不大，他们的前景可能受到许多因素的影响，例如他们的整体健康状况、接受治疗的机会以及耐受性或副作用。患者应与医疗团队沟通，以获得针对其长期前景的个性化评估。疾病的体征和症状