肌节蛋白基因中的创始人变体占肥厚性心肌病(HCM)患者的疾病的相当比例。然而,有关非sarcomeric蛋白基因中的创始人变体的信息,例如最近才与HCM相关的FHOD3,仍然很少。在这项研究中,我们对134个概率的外显子组测序数据进行了复古分析,该数据具有HCM的复发性病原变体。我们发现了一种新型的病原变体C.1646+2T> C中的FHOD3中的杂合状态中的八个Proband中的杂合状态,并证实了其在七个添加亲戚中的存在。患有这种变体的人在疾病发作时具有广泛的年龄(4-63岁)。未观察到不良心脏事件。单倍型分析表明,具有这种变体的个体在周围具有大约5 Mbp的基因组区域,证实了变体的创始人效应。fhod3 c.1646+2t> c估计在居住在巴尔干地区的一个共同祖先中,在58代(95%CI:45-81)中出现。创始人FHOD3 c.1646+2t> c变体是我们同类HCM患者的第二大常见遗传变异,发生在16%的患有HCM的遗传原因的概率中,该概率比当前估计的0.5-2%的Causal FHOD3变量的比例高。我们的研究扩大了对HCM遗传原因的理解,并可能改善了这种情况的诊断,尤其是在巴尔干的患者中。
人们普遍认为,国际学生奖学金计划鼓励国际合作、稳定、技能交流以及将知识汇回申请人的祖国。然而,西巴尔干地区 (WB) 出现了一个新问题,即该地区的大学生在 WB 之外的“中立地带”互动的机会比在该地区内互动的机会更多,而且他们往往发现在出国留学后返回该地区的动力有限。尽管这些计划对年轻人和它们所联系的国家有着明显的积极好处,而且与在世界各地建立这些计划的机构的初衷相反,这些计划正因鼓励学生离开祖国并为他们出国提供便利而声名狼藉。解决该地区对“人才流失”的担忧的办法是创造一个更有利的环境,以便在该地区通过国际学生流动计划获得的技能、经验和知识进行流通和使用,包括在公共部门招聘过程中重视这些资产,并为该地区的年轻人创造一个更具社会经济吸引力的环境。作为其中的一部分,在西行内部创建伊拉斯谟式学生交流计划的新举措有可能反映出此类计划在欧盟内部带来的明显好处,包括:
俄罗斯对乌克兰的侵略战争再次表明,需要坚定地从地缘战略角度投资于一个稳定、强大和团结的欧洲。这场战争对我们的西巴尔干伙伴产生了重大影响,给他们的经济和社会带来了进一步的压力,并给他们的稳定带来了风险。今天,我们比以往任何时候都更需要拉近他们与欧盟的距离,并在这些国家进行与欧盟相关的改革的基础上,加快他们入盟的进程。大多数西巴尔干国家公民认为,他们的国家加入欧盟是一件好事1。在这方面,西巴尔干地区新的增长计划将代表一个机会,进一步提高欧盟对该地区支持的知名度和知名度,加强与当地受众的接触。
缩写 说明 ARGE 工作组、联盟 AWB RFC 阿尔卑斯-西巴尔干铁路货运走廊 BCP 过境点 BiH 波斯尼亚和黑塞哥维那 CEF 连接欧洲设施 CEFTA 中欧自由贸易协定 CID 走廊信息文件 CNC 核心网络走廊 COSCO 中国远洋运输公司 C-OSS 走廊一站式服务 CPI 腐败感知指数 DG MOVE 交通运输总司 EBRD 欧洲复兴开发银行 EC 欧洲委员会 EIB 欧洲投资银行 EIM 欧洲铁路基础设施管理者 ERTMS 欧洲铁路交通管理系统 ETC 欧洲交通走廊 ETCS 欧洲列车控制系统 EU 欧盟 GA 通用方法 GSM-R 全球铁路移动通信系统 HSH 阿尔巴尼亚铁路 IFI 国际融资机构 IM 基础设施管理者 INF TSI 互操作性基础设施的技术规范 IPA加入前援助 IT 信息技术 KE 关键专家 L 长度 LPI 物流绩效指数 MC MC 机动顾问有限公司 MoU 谅解备忘录 MZ 马其顿铁路 MS 欧盟成员国 NKE 非关键专家 NSA 国家安全局 OSE 希腊铁路组织 OSJD 铁路合作组织 OSS 一站式服务 PAP 预定路径 PCS 路径协调系统 PMB 预备管理委员会 REBIS 巴尔干地区基础设施研究 RFC 铁路货运走廊 RNE RailNetEurope RRT 铁路终点站 RU 铁路企业 SDG 可持续发展目标 SEEP 东南欧缔约方 SEETO 东南欧交通观察站 TAF TSI 技术货运服务远程信息处理应用互操作性规范 TCCCom 交通控制中心通信
Simonida Kacarska 是北马其顿斯科普里欧洲政策研究所所长。她拥有英国利兹大学政治与国际研究博士学位和英国苏塞克斯欧洲研究所欧洲政治硕士学位。她曾担任中欧大学、牛津大学、欧洲学院和欧洲研究委员会项目“前南斯拉夫继承国公民身份欧洲化”的研究员,该项目设在爱丁堡大学法学院。Simonida 为国际组织(欧洲委员会和欧安组织)提供专家和咨询服务。她在巴尔干半岛的政治转型和欧洲一体化方面拥有实践和研究经验,重点关注少数民族政策。
波兰特别希望与西巴尔干国家发展友好而稳定的政治、经济、社会和文化关系。将该地区国家完全纳入欧洲-大西洋结构对波兰绝对有利,因为这将为这个极易发生冲突的地区带来稳定的机会,而该地区可能对包括波兰在内的整个欧洲的安全构成威胁。将巴尔干国家纳入欧洲-大西洋结构将使该地区完全摆脱俄罗斯的影响。在波兰东部边境可以看到俄罗斯帝国主义复兴的背景下,这一点尤为重要。所有巴尔干国家加入北约和欧盟将等于削弱俄罗斯在国际舞台上的地位,从而加强波兰作为重要地区参与者的地位。巴尔干方向始终贯穿于波兰的外交政策。正是由于波兰的支持,该地区的一些国家已经加入了北约(阿尔巴尼亚、黑山和北马其顿)。波兰还是非正式的欧盟扩大之友集团(也称为塔林集团)的成员,该集团加大了努力,使西巴尔干和东欧的其他国家能够加入欧盟。作为维谢格拉德集团的一部分,波兰政府还采取了一些与该地区有关的举措。2015 年以后,波兰的外交政策特别倾向于向南发展,当时南北轴线关系开始成为欧洲政策的一部分,并启动了一项新项目——三海倡议,旨在加强波罗的海、黑海和亚得里亚海之间的欧盟成员国之间的合作。该倡议的地理范围包括克罗地亚和保加利亚等南部国家,但不能排除未来它会扩展到其他地区的可能性
波兰特别希望与西巴尔干国家发展友好而稳定的政治、经济、社会和文化关系。将该地区国家完全纳入欧洲-大西洋结构对波兰绝对有利,因为这将为这个极易发生冲突的地区带来稳定的机会,而该地区可能对包括波兰在内的整个欧洲的安全构成威胁。将巴尔干国家纳入欧洲-大西洋结构将使该地区完全摆脱俄罗斯的影响。在波兰东部边境可以看到俄罗斯帝国主义复兴的背景下,这一点尤为重要。所有巴尔干国家加入北约和欧盟将相当于削弱俄罗斯在国际舞台上的地位,从而加强波兰作为重要地区参与者的地位。巴尔干方向始终贯穿于波兰的外交政策。正是由于波兰的支持,该地区的一些国家已经加入了北约(阿尔巴尼亚、黑山和北马其顿)。波兰还是非正式的欧盟扩大之友集团(也称为塔林集团)的成员,该集团加大了努力,使西巴尔干和东欧的其他国家能够加入欧盟。作为维谢格拉德集团的一部分,波兰政府还采取了一些与该地区有关的举措。2015 年以后,波兰的外交政策特别倾向于向南发展,当时南北轴线关系开始成为欧洲政策的一部分,并启动了一项新项目——三海倡议,旨在加强波罗的海、黑海和亚得里亚海之间的欧盟成员国之间的合作。该倡议的地理范围包括克罗地亚和保加利亚等南部国家,但不能排除未来它会扩展到其他地区的可能性
科索沃 ................................................ .................................................. ...................................... 19
ʖ 关于阿尔巴尼亚,民主与调解研究所 (IDM) 的 Megi Reçi 和 Sara Kelmendi 研究了该国在网络安全措施方面总体上强大的法律框架(旨在与欧盟法规协调一致),以及其在网络安全合作和能力发展方面的弱点。本章重点介绍了该国与人权相关的各项立法,但也指出这些权利的网络安全层面有时没有像需要的那样明确地发展。其中一些建议针对公共行为者,例如关于法规所需的修订或与数据保护有关的具体措施,而其他建议则针对非公共行为者,例如民间社会在监测违法行为和提高认识方面所发挥的作用。
气候变化和相关的二氧化碳减排需求正在推动全球从化石燃料向可再生能源的转变。为实现将全球变暖限制在 1.5 摄氏度的目标,各国必须在所有碳排放行业(尤其是电力行业)实施快速深度脱碳。减排战略通常预计逐步淘汰煤炭和褐煤,同时加速可再生能源的扩张。在这方面,天然气通常发挥过渡燃料的作用,具体取决于国家和行业。然而,乌克兰战争导致欧洲能源政策重点重新调整。现在,一个关键目标是逐步摆脱对俄罗斯能源的依赖,尤其是天然气进口,以重建欧洲的能源主权(欧盟委员会,2022 年)。天然气供应紧缩最初出现在新冠疫情后的复苏期间,但随着战争的爆发而加剧,这表明天然气作为一种能源的脆弱性。因此,成功的战略必须在限制天然气作用的同时实现脱碳目标。