肌节蛋白基因中的创始人变体占肥厚性心肌病(HCM)患者的疾病的相当比例。然而,有关非sarcomeric蛋白基因中的创始人变体的信息,例如最近才与HCM相关的FHOD3,仍然很少。在这项研究中,我们对134个概率的外显子组测序数据进行了复古分析,该数据具有HCM的复发性病原变体。我们发现了一种新型的病原变体C.1646+2T> C中的FHOD3中的杂合状态中的八个Proband中的杂合状态,并证实了其在七个添加亲戚中的存在。患有这种变体的人在疾病发作时具有广泛的年龄(4-63岁)。未观察到不良心脏事件。单倍型分析表明,具有这种变体的个体在周围具有大约5 Mbp的基因组区域,证实了变体的创始人效应。fhod3 c.1646+2t> c估计在居住在巴尔干地区的一个共同祖先中,在58代(95%CI:45-81)中出现。创始人FHOD3 c.1646+2t> c变体是我们同类HCM患者的第二大常见遗传变异,发生在16%的患有HCM的遗传原因的概率中,该概率比当前估计的0.5-2%的Causal FHOD3变量的比例高。我们的研究扩大了对HCM遗传原因的理解,并可能改善了这种情况的诊断,尤其是在巴尔干的患者中。
关于非欧盟中欧国家在欧洲一体化进程方面,过去几年出现了许多新进展。西巴尔干地区可信的扩大前景得到加强;扩大方法得到修订;西巴尔干地区雄心勃勃的经济和投资计划已出台。东欧国家已采取有利措施,与欧盟建立更紧密的联系,特别是在欧盟与东部伙伴关系的六个成员国之间建立共同经济空间。然而,一体化进程需要在各个领域采取和实施多项改革,建立透明的机构并充分尊重民主价值观和法治,发展睦邻关系和区域合作,进一步实现经济一体化,使各经济体做好应对竞争的准备,同时遵守环境标准。因此,欧盟和非欧盟中欧成员国之间关于欧洲一体化问题的知识转移被视为这一进程中至关重要和有价值的事情,并在中欧国家内部大力推广。
在27个欧盟成员国,西巴尔干,türkiye和英国进行的调查中,并于2月3日释放,十分之一的公民中有八个以上(83%)表示,他们认为科学和技术的整体影响是积极的。三分之二(67%)说,科学和技术改善了人们的生活,使他们更容易,更健康,更舒适。
1:40 PM - 2:10 PM I112巴尔干地区突然心脏死亡:多学科方法和跨国合作Djordje Alempijevic,MD,PhD*; Zlatko Jakovski,医学博士; Chara Spilopoulou,医学博士; Milica Keckarevic-Markovic,博士; Ersi Kalfoglou,博士; Davide Radaelli,医学博士;医学博士Karin Writzl; Aleksandra Stankovic博士; Matteo dal Ferro,医学博士;马里兰州Aneta Aleksova;医学博士Gianfranco Sinagra; Giorgia Girotto,博士1:40 PM - 2:10 PM I112巴尔干地区突然心脏死亡:多学科方法和跨国合作Djordje Alempijevic,MD,PhD*; Zlatko Jakovski,医学博士; Chara Spilopoulou,医学博士; Milica Keckarevic-Markovic,博士; Ersi Kalfoglou,博士; Davide Radaelli,医学博士;医学博士Karin Writzl; Aleksandra Stankovic博士; Matteo dal Ferro,医学博士;马里兰州Aneta Aleksova;医学博士Gianfranco Sinagra; Giorgia Girotto,博士
3 这些类别反映了 (I) 欧洲联盟基本权利局 (FRA) 分析欧盟人权民间社会组织所面临挑战的方法,(II) 基于联合国人权事务高级专员的良好做法和经验教训,为民间社会创建和维护安全和有利环境的建议,以及 (III) 巴尔干公民社会发展网络制定并由欧盟委员会 NEAR 总司使用的监测矩阵。
伊斯梅尔·谢胡自 2022 年 3 月 18 日起担任秘书长。他于 12 月 29 日出生于迪贝尔的佩什科皮,并于 2008 年在地拉那大学完成了法律专业的学习。他在公共行政领域拥有长期职业生涯,自 2008 年以来,他一直担任国防部法律机构中的“专家”、“部门主管”和“主任”职务。2019年至2021年,他还担任公共监督委员会法律委员会主席。自 2021 年起,他担任反腐败领域计划和项目局局长。Shehu 先生还积极参与学术界,5 年来,他一直在阿尔巴尼亚公共管理学院 (ASPA) 为整个公共行政部门进行“行政程序”领域的培训,以及“行政的组织和运作”。国家”。多年来,他一直接受法律领域的培训,是国防国际法律研究学院 (DIILS) 的校友,专门研究立法发展和反腐败法律方面的问题,以及欧洲巴尔干基金会 (EFB) 的校友。西巴尔干高效公共行政发展计划。自 2012 年起,他已获得国家律师协会颁发的律师执照。能说流利的英语和意大利语。联系方式:Ismail.Shehu@drejtesia.gov.al
家庭和中小型企业在危机之前就在西巴尔干缔约方建立了,这是通过公共/普遍供应机制提供的。虽然价格法规通常被认为是创建竞争性且功能良好的零售市场的主要障碍之一,但尤其是当价格以低于成本的水平确定价格以及应用一组客户之间的交叉补贴时。在针对高能源价格的紧急干预方面的规定中,欧洲理事会通过贬损和在特定情况下允许将电价低于成本3的临时可能性3。但是,这种有限的可能性应保留减少需求和实施能源效率措施的动机。在审查了整个欧盟4的紧急干预措施之后,欧洲委员会提出了电力市场改革5,包括应在特殊价格调节,减少需求和保护脆弱消费者之间达到平衡的结构措施。本报告在以下各章中提供了有关西巴尔干缔约方保护家庭客户的价格监管和措施的更多详细信息。
巴尔干太阳能峰会是波斯尼亚和黑塞哥维那的主要事件,第三次组织,致力于可再生能源,促进可持续发展和加强区域合作。我们将接待可再生能源领域的500多名专家,行业领导者,投资者和主要利益相关者,以创建与地区和欧洲标准相吻合的战略和解决方案,从而使这项活动成为该地区能源过渡发展的关键平台。
公共外交是国家利用软实力工具在社会、文化和政治上相互影响而出现的一个新的外交领域。俄罗斯和土耳其频繁使用这一新的外交工具,特别是自冷战结束以来。两国已经并将继续使用公共外交这一新的外交领域,在巴尔干半岛这一地缘政治安全走廊的重要地区采取共同的身份工具。在国际关系理论中,公共外交是从现实主义、自由主义和建构主义的角度来评价的。文章通过同一日期成立、目的相似的俄罗斯世界基金会和尤努斯·埃姆雷研究所,对俄罗斯和土耳其如何使用公共外交工具进行了比较分析。虽然对保加利亚、塞尔维亚和希腊(俄罗斯世界基金会最具影响力的国家)与俄罗斯的关系进行了更详细的审查,但也提供了有关俄罗斯世界基金会在其他巴尔干国家活动的一般信息。通过对俄罗斯活动领域的内容分析,俄罗斯从现实角度出发,通过公共外交来恢复其全球和地区形象,赢得战略空间。土耳其利用公共外交与地区因素共同行动,以维护和加强其历史和文化统一。土耳其巴尔干公共文凭