1 厄勒布鲁大学医学院,702 81 厄勒布鲁,瑞典;ilias.thomas@oru.se 2 图尔库大学和奥博学术大学图尔库生物科学中心,FI-20520 图尔库,芬兰;alex.dickens@utu.fi 3 图尔库大学医院临床神经科学部、神经外科和康复及脑外伤科,FI-20520 图尔库,芬兰;jussi.posti@utu.fi 4 图尔库大学医院图尔库脑损伤中心,FI-20520 图尔库,芬兰;mehmoh@utu.fi(MM);riikka.takala@gmail.com (RSKT); Olli.Tenovuo@tyks.fi(OT) 5 图尔库大学临床神经科学系,FI-20520 图尔库,芬兰 6 伦敦帝国理工学院计算系,伦敦 SW7 2AZ,英国;ledig.christian@gmail.com 7 图尔库大学医院和图尔库大学围手术期服务、重症监护医学和疼痛管理,FI-20520 图尔库,芬兰 8 厄勒布鲁大学化学系,702 81 厄勒布鲁,瑞典;tuulia.hyotylainen@oru.se * 通讯地址:matej.oresic@oru.se;电话:+ 46-76-9464459
穆罕默德·塔希尔·阿赫塔尔、法比恩·安福索、豪尔赫·阿里纳斯、努尔丁·阿塔拉、基思·阿滕伯勒、迈克·巴蒂亚里昂、戴尔芬·巴德、汉斯·本特森、弗里茨·范登伯格、马丁·范登伯格、特鲁斯·伯格、伯纳德·贝里、安妮莉丝·博克斯塔尔、杰拉德·博雷洛、迪克·博特尔杜伦、马克·布林克、桑德拉·布里克斯、罗伯特·L·布朗斯登、莱克斯·布朗、考特尼·巴勒斯让-皮埃尔·克莱尔布瓦、夏洛特·克拉克、路易斯·本托·科埃略、多米尼克·科林、史蒂芬·C·康伦、乔·库基耶里、帕特里夏·戴维斯、约翰·劳伦斯·戴维、弗朗西斯科·D·德尼亚、福特·德鲁、科尼利厄斯·杜兰、纪尧姆·杜蒂利厄、阿德里安·艾格、Tamer Elnady、雨果·法斯特、托马斯·费特克、安德烈·菲比格、萨尔瓦多·菲格罗亚、海因茨·马丁·费舍尔、伊恩·弗林德尔、 Adrian Fuente、Aslak Fyhri、Massimo Garai、David Pelegrin Garcia、Juan Jesus Garcia、Denis Gely、Klaus Genuit、Samir N.Y.格尔格斯、埃迪·格雷森、贝里·吉布斯、安妮塔·吉德洛夫-冈纳森、吕克·古伯特、伊达尔·格兰诺恩、科林·格里姆伍德、凯茜·吉古-卡特、克拉斯·哈格伯格、穆罕默德-阿里·哈姆迪、卡尔-克里斯蒂安·汉奇克、马库斯·赫克特、卡尔·霍普金斯、约恩·胡贝尔特、斯塔凡Hygge、Jeong Guon Ich、Bart Ingelaere、Ullrich Isermann、Sabine詹森、迪伦·琼斯、曼弗雷德·卡尔滕巴赫、艾琳·范·坎普、康健、史蒂芬·基思、罗尼·克拉博、伊冯·德·克鲁泽纳尔、让-吕克·库朱姆吉、安妮特·克鲁格-多克特、帕特里克·库尔茨、桑诺子、Soogab Lee、Peter Lercher、李凯明, 卢静, Luigi Maffei, Jeffrey Mahn, Thomas Maly, Toshihito Matsui, Young J. Moon、Mats E Nilsson、Svein Arne Nordby、Mikael Ögren、Jorge Patricio、Eja Pedersen
参与撰写本专着的有:Christiane Alba-Simionesco、Pierre-Guy Allinei、Catherine Andrieux-Martinet、Éric Ansoborlo、Nicolas Baglan、François Baqué、Loïc Barbot、Mehdi Ben Mosbah、Sébastien Bernardux、Maïlle Gille Berta Bignan、帕特里克·布莱斯,多米尼克·博伊斯、伯纳德·博宁、莱昂内尔·鲍彻、卡里姆·布德吉、亚历山大·布努、洛朗·布尔格瓦、维维安·布耶、雷内·布伦内托、卡罗尔·布列松、洛朗·布里索诺、法布里斯·坎托、尚塔尔·卡佩拉雷、塞德里克·卡拉斯科、塞巴斯蒂安·卡拉苏、胡贝尔·卡特鲁夫、弗雷尔·卡拉克、卡尔·马托卡瓦罗、弗雷德里克·沙蒂埃、盖伊·谢莫尔、伊夫·奇库埃内、杰罗姆·孔特、伯纳德·科尔努、格维诺莱·科尔、纳丁·库隆、让-路易斯·库鲁奥、洛朗·库斯顿、玛丽埃尔·克罗泽、让-吕克·多瑟里布、让-马克·德西特、儒勒·德拉克罗什、德拉克罗什、克里斯托夫平Dinh、丹尼斯·多伊齐、克里斯托弗·多默格、杰罗姆·杜科斯、热拉尔·杜克罗斯、安妮·杜哈特-巴隆、席琳·杜特鲁克-罗塞特、西里尔·埃莱昂、埃里克·埃斯贝林、尼古拉斯·埃斯特雷、塞巴斯蒂安·埃弗拉德、达米安·费龙、吉尔·费朗、帕斯卡·菲切特、菲尔四格拉四、达米安·福尔曼,奥利维耶·加斯塔尔迪、伯努瓦·格斯洛、让-米歇尔·吉拉德、玛丽安·吉拉德、菲利普·吉罗内斯、克里斯蒂安·冈尼尔、阿德里安·格鲁尔、奥利维尔·盖顿、菲利普·金巴尔、埃里克·赫维约、让-帕斯卡·于德洛、海伦·伊斯纳德、范妮·贾鲁、弗兰克·朱尔丹、朱尔丹、克里斯托·弗拉基米尔康德拉索夫斯,克里斯蒂安·拉迪拉特、纪尧姆·拉丰、安妮-索菲·拉勒曼、法布里斯·拉马迪、埃尔韦·拉莫特、克里斯蒂安·拉特格、弗洛里安·勒布尔戴斯、阿兰·勒杜、丹尼尔·埃尔米特、克里斯蒂安·鲁里耶、洛朗·卢贝、阿卜杜拉·利尤西、查理·马埃、卡罗尔·马尔尚、克拉丽丝、雷米·马莫雷、弗雷德里克梅里尔、弗雷德里克·米歇尔、克里斯托夫·穆兰、吉尔斯·穆蒂埃、保罗·穆蒂、弗雷德里克·纳瓦基亚、安东尼·诺内尔、丹尼尔·帕拉特、克里斯蒂安·帕萨德、凯文·鲍梅尔、贝特朗·佩罗、塞巴斯蒂安·皮卡特、帕斯卡·皮鲁索、伊夫·庞蒂隆、塞德里克·里维埃、丹尼·罗德里格、丹尼·罗德里格法比安·鲁亚尔、克里斯托夫·鲁尔、亨利·萨法、纪尧姆·萨尼埃、尼古拉斯·索雷尔、文森特·肖普夫、埃里克·西蒙、让-巴蒂斯特·瑟文、尼古拉斯·蒂奥莱、埃尔韦·图邦、朱利安·维纳拉、托马斯·韦尔库特、让-弗朗索瓦·维拉德、艾芙琳·沃斯、埃莉莎·多米尼克、埃莉萨你泽克里。
布鲁格达综合征 (BrS) 是一种致命的心律失常,在高发地区约占所有猝死的 4%。SCN5A 编码心脏钠通道 Na V 1.5,并导致 25% 至 30% 的 BrS 病例。本文,我们报告了一种 BrS 敲入 (KI) 小鼠模型 (Scn5a G1746R/+)。杂合 KI 小鼠重现了 BrS 的一些临床特征,包括心电图上的 ST 段异常(明显的 J 波)和自发性室性心动过速 (VT)、癫痫发作和猝死。VT 是由心脏动作电位时限缩短和 3 期晚期早期后去极化引起的,同时伴有钠电流密度 (I Na) 降低以及 Kcnd3 和 Cacna1c 表达增加。我们开发了一种基因疗法,使用腺相关病毒血清型 9 (AAV9) 载体介导的 MOG1 递送来上调 MOG1,MOG1 是一种与 NaV 1.5 结合并将其运送到细胞表面的伴侣分子。之所以选择 MOG1 进行基因治疗,是因为 SCN5A 编码序列 (6048 个碱基对) 很大,超过了 AAV 载体的包装能力。AAV9-MOG1 基因疗法增加了 NaV 1.5 和心室 I Na 的细胞表面表达,逆转了 Kcnd3 和 Cacna1c 表达的上调,使心脏动作电位异常正常化,消除了 J 波,并阻断了 Scn5a G1746R/+ 小鼠的 VT。基因疗法还挽救了具有 SCN5A 突变 p.D1275N 的杂合人源化 KI 小鼠的心律失常和收缩功能障碍的表型。使用小型伴侣蛋白可能对于靶向超出 AAV 载体大小容量的致病基因具有广泛的意义。
本报告概述了关于为 Glenboig 小学新建学校的法定公众咨询提案。如果获得批准,将举行法定咨询,所有法定咨询人、其他利益相关者和相关方将参与其中。该提案的主要原因是: • Glenboig 学区内的人口不断增长,这主要是由于社区发展区是北拉纳克郡这一地区住房的战略发展。现有的联合校区不足以为两所现有学校的预计学生人数提供足够的空间。 • 建议将学校设在现有学校西南和 Glenboig 路东侧的一块土地上(附录 2)。目前在 Glenboig 小学就读的学生将受益于一所新建学校的教育,这所学校可以提供更广泛的教育机会,规模也足以支持学习和教学。
主席会议和 .五。 Prangishvili(俄罗斯)国际计划委员会 V. A.洛托茨基 (俄罗斯) K. S。金斯伯格 (俄罗斯) N. H.巴赫塔泽 (俄罗斯) N . A.博比列夫 (俄罗斯) A. L。布尼奇(俄罗斯) B.沃尔伯格(瑞典) V.和 。花环(俄罗斯)。 A. E. Kolessa (俄罗斯) E. K.科尔诺申科(俄罗斯) V.米。昆采维奇(乌克兰) A. B.库尔赞斯基 (俄罗斯) L.梁(瑞典) B.米。米勒 (俄罗斯) S.摩纳哥(意大利) A.五。纳钦 (俄罗斯) B.五。巴甫洛夫 (俄罗斯) F. F.帕先科(俄罗斯) B. T。波兰(俄罗斯)喻。 S。波普科夫(俄罗斯) B.罗佐夫斯基 (美国) K.五。鲁达科夫(俄罗斯) A. A.鲁鲁阿(佐治亚州) A. S。李可夫(俄罗斯) V.和 。 Salyga(俄罗斯) A. L。弗拉德科夫(俄罗斯) V.米。查德耶夫(俄罗斯)国家组委会和。五。普朗吉什维利 K.罗。切尔内雪夫E. F.哈科·R。罗。巴巴扬五世。米。巴比科夫 K. S。金斯伯格 D. A.诺维科夫 A. S。曼德尔 S .格。莱科娃
最初发表于:Kurth,F;圆盘,D;范登赫维尔,OA; Hoogman,M;范罗伊,D;斯坦,DJ; Buitelaar,JK;博尔特,S;奥齐亚斯,G;库什基,A;文卡塔苏布拉马尼安,G;鲁比亚,K;博尔曼,S;伊萨克森,J; Jaspers‐Fayer,F;马什,R;巴蒂斯托佐,MC;阿诺德,PD;布雷桑,RA;斯图尔特(SE);格鲁纳,P;索伦森,L;潘,PM;丝绸,TJ;古尔,RC;库比略,AI;哈维克,J; O’Gorman Toura,RL;加利福尼亚州哈特曼;卡尔沃,R;等人(2024)。神经发育过程中大脑结构不对称的大规模分析:与 4265 名儿童和青少年的年龄和性别的关系。人脑映射,45(11):e26754。 DOI: https://doi.org/10.1002/hbm.26754
n t n (s) n l (m) v n (km/h) 备注 (2) n t n (s) n l (m) v n (km/h) 备注 (2)
安德斯·林德伯格 巴苏达·巴塔拉伊-约翰逊 丹尼斯·穆奈特西 埃林·韦斯特伯格 伊丽莎白·斯约伦德 哈拉尔德·克莱因 赫勒·福尔多伊 亨宁·格罗斯 亨里克·查利斯 希曼舒·罗希拉 杰森·塔克 杰斯·海妮-拉维尔 朱莉娅·扎贾克 朱莉娅·鲁坎斯凯特 卡莎·韦斯特曼 卡佳 玛丽亚·苏布里齐 惠提亚 马蒂亚斯·胡斯 拉库斯 迈克尔·斯特兰奇 穆拉特·萨曼奇 内尔·沃森 尼古拉·莫勒 尼农·莫拉 保罗·纳尔迪·费尔南德斯 彼得·诺伊鲍尔 佩特拉·詹宁 拉斯穆斯·赫丁 罗文·德鲁里 萨拉·默里 索尼娅·拉塔伊 瓦尔邦·古尔马尼 维克托·弗里伯格
