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World File Search System无核
基因组编辑无核酸酶为编辑的肝细胞赋予了增殖优势，并纠正了威尔逊病
引言威尔逊疾病（WD）是由ATP7B基因中的致病变异引起的一种罕见的常染色体隐性代谢疾病，它编码了P型铜转运ATPase，并且主要在HEPATOCYTES中表达。ATP7B在铜代谢中起着至关重要的作用，为铜蛋白合成提供了铜，并将过量的铜释放到胆汁中。ATP7B功能的丧失会导致肝脏中的有毒铜沉积物，并且在较小程度上，在大脑，眼睛和肾脏中导致慢性肝炎和肝硬化，直到肝脏衰竭，并导致精神病和神经系统缺陷。当前的WD疗法基于螯合剂的去除和减少锌盐铜肠吸收的铜沉积物（1）。治疗在所有WD患者中均不有效，无反应者通常需要肝移植（2）。此外，遵守治疗通常是一个问题，尤其是在青少年中（3，4）。腺相关病毒（AAV）载体被认为是肝脏定向基因治疗的首选载体，并且正在迅速进入诊所（5）。使用AAV载体的经典基因替代方法已在成年ATP7B - / - 小鼠（6）中实现了疾病校正。然而，WD可以在年轻人中表现出来，而在生长肝脏中早期施用了伴有肝AAV载体可能会导致由于肝细胞增殖而导致转基因表达的逐渐丧失。此外，大多数WD患者在诊断时已经存在肝损伤（7），再生反应可能会进一步促进转基因稀释。此策略利用相反，基因组编辑会导致永久性基因组DNA修饰，如果发生增殖，则由子细胞遗传，从而避免转基因稀释。AAV介导的无启动子转基因在白蛋白（ALB）基因座中的靶向整合已被开发为一种安全有效的肝脏定向基因组编辑方法（8）。
R0581水，无核酸酶
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迈向无核武器世界
2022 年 6 月，签署和批准《禁止核武器条约》的缔约国首次会议在维也纳举行。这是普遍陷入瘫痪的军备控制和裁军议程上唯一的光明前景。如果这次会议和《条约》有机会吸引核大国拆除和废除其核武库，那么让世界舆论和政治领导人了解《条约》及其核心目标至关重要。除其他事项外，《条约》宣布核武器在军事和道德上是不可接受的，根据国际法是非法的。因此，全球媒体必须关注《条约》如何产生动力和政治意愿，以消除世界上的核武器。目前有太多问题在争夺政治注意力（例如，入侵乌克兰、全球疫情、经济压力和紧张、民主挑战和气候变化）。这意味着，核战争的危险和核裁军的必要性在公众关注和政治焦点方面往往被忽视。然而，事实是，入侵乌克兰，以及普京总统暗示可能在那场冲突中使用战术核武器，已经将核战争的风险提升到了旧冷战最黑暗时期的水平。普京的言论挑战了戈尔巴乔夫-里根的断言，即核战争永远不可能打赢，也永远不能打。他们这样做提出了关于核武器威慑作用的重要问题，并挑战了在战争中使用此类武器的核禁忌。这使得世界媒体和舆论领袖绝对有必要重新关注核战争的灾难性人道主义后果以及迅速走向核废除的重要性。如果核大国不愿意加入废除核武器条约，那么他们必须表明他们愿意降低核风险和不确定性。目前，他们没有表现出这样做的迹象。没有关于控制裂变材料、解除戒备、不首先使用、现代化和小型化以及减少库存的讨论。我们生活在一个极其危险的时期。九个国家拥有 13,100 枚核弹头。俄罗斯和美国仍然是两个核超级大国，拥有全球 90% 以上的核库存。这两个国家不仅不愿意减少这些军火库，而且还在现代化、升级和扩建方面投入巨资。与冷战最后几年不同，没有计划或安排任何谈判来减少核库存。除了《新削减战略武器条约》的续签外，没有任何谈判来降低意外或故意使用核武器的风险。相反，入侵乌克兰导致北约和其他战略联盟越来越依赖美国的核保护伞。因此，新闻媒体和非营利性国际新闻集团的 IDN-InDepthNews 必须继续关注核战争的危险以及旨在降低核风险和更理想地彻底废除所有核武器的新谈判的核心重要性。从过去的经验中我们知道，当大众媒体将基于证据的注意力集中在核危险和风险上时，就会出现大规模的公众动员和和平运动。当国家和平运动成为全球性运动时，政治领导人别无选择，只能进行谈判。因此，感谢 INPS 和 IDN 多年来在引起人们对核危险的关注方面所发挥的作用。斗争还没有结束。让我们希望 TPNW 签署国的缔约国会议能够产生永久消除核武器的真正政治意愿。<>
迈向无核武器世界
签署和批准《禁止核武器条约》的缔约国第一次会议于 2022 年 6 月在维也纳举行。这是普遍陷入瘫痪的军备控制和裁军议程上唯一的光明前景。如果这次会议和《条约》有机会诱使核大国拆除和废除其核武库，那么让世界舆论和政治领导人了解《条约》及其核心目标至关重要。除其他事项外，《条约》宣布核武器在军事和道德上是不可接受的，根据国际法是非法的。因此，至关重要的是，全球媒体应关注该《条约》如何产生动力和政治意愿，以消除世界上的核武器。目前有许多争夺政治关注的问题（例如，乌克兰的入侵，全球大流行，经济压力和压力，对民主和气候变化的挑战，这些范围是核战争的危险，而核武器的危险通常是对公众的划分。普京总统的建议可能会使用战术核武器，因为冲突将核战争的风险提升到了旧冷战最黑暗的日子里的风险。在战争中使用这种武器。这对于世界新闻界和意见领导者的关注至关重要/div> 没有关于裂变材料的控制，没有首次使用，现代化和小型库存，我们生活在一个非常危险的时期。 斗争尚未结束。 <>没有关于裂变材料的控制，没有首次使用，现代化和小型库存，我们生活在一个非常危险的时期。斗争尚未结束。<>两国不仅不愿意削减这些军火库，而且还投入巨资对其进行现代化、升级和扩建。与冷战最后几年不同，目前没有计划或安排任何谈判来削减核储备。除了《新削减战略武器条约》的续签外，没有任何谈判来降低意外或故意使用核武器的风险。相反，入侵乌克兰导致北约和其他战略联盟越来越依赖美国的核保护伞。因此，新闻媒体和非营利性国际新闻集团的 IDN-InDepthNews 必须继续关注核战争的危险以及旨在降低核风险和更理想地彻底废除所有核武器的新谈判的核心重要性，这一点至关重要。我们从过去的经验中知道，当大众媒体将基于证据的注意力集中在核危险和风险上时，就会出现大规模的公众动员和和平运动。当国家和平运动走向全球时，政治领导人别无选择，只能进行谈判。因此，感谢 INPS 和 IDN 多年来在引起人们对核危险的关注方面所发挥的作用。让我们希望 TPNW 签署国的缔约国会议能够产生永久消除核武器的真正政治意愿。
苏格兰的陆上风能发电、对自然资本的影响以及满足无核能政策
陆上风力发电是减少温室气体排放的关键。位置不佳的风力发电场会破坏高碳土壤和栖息地，从而减少总体减排量。我们探讨了苏格兰政府可再生能源计划在土地利用、自然资本和低碳储存方面的可行性。主要考虑避免敏感泥炭地，结合六个制约因素来确定苏格兰陆上风力发电发展对栖息地和土壤敏感性最低的区域。目前，21 个陆地栖息地中有 14 个受到 389 个陆上风力发电场安装的影响。针叶林、酸性草原、沼泽和石楠草原占总面积的 73%，是受影响最大的栖息地。可供安装的最不敏感区域最常见的土壤是棕土和灰化土，通过瞄准相对受干扰的栖息地（例如改良草原），可以最大限度地减少在环境敏感区域建造新风力发电场。苏格兰有 275 万公顷相对低敏感土地的潜在面积，最大的区域位于苏格兰高地、邓弗里斯和加洛韦以及阿伯丁郡。除了目前的装机容量（13.9 吉瓦）外，苏格兰还需要 6.6 吉瓦的陆上风电装机容量才能在没有核能发电的情况下运行，还需要 464 吉瓦时的额外存储容量（由 8.2 吉瓦的风电装机容量提供）。这相当于风力发电所需的已安装和额外总面积为 346.676 公顷，可能通过与 23% 的苏格兰改良草地共享土地使用来满足。苏格兰拥有可用的土地面积，可以实现苏格兰政府的政策，即仅通过使用可再生能源来实现碳中和、无核发电。在风力减弱几天的情况下，使用哪种低碳可调度（可立即使用）能源仍是一个问题。© 2021 作者。由 Elsevier Ltd. 出版。这是一篇根据 CC BY 许可协议 ( http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/ ) 开放获取的文章。
