XiaoMi-AI文件搜索系统
World File Search System氨丁三醇
AAV9 介导的 SGPL1 基因转移在 S1P 裂解酶小鼠模型中的功效
简介鞘氨醇-1-磷酸裂解酶 1 ( SGPL1 ) 的双等位基因功能丧失突变导致鞘氨醇-1-磷酸裂解酶功能不全综合征 (SPLIS)，这是一种与非溶酶体鞘脂储存相关的罕见代谢紊乱 (1, 2)。该综合征于 2017 年首次被描述 (3, 4)。迄今为止已报告约 50 例 (5–10)。大多数患者表现出类固醇抵抗性肾病综合征 (SRNS)，并迅速发展为终末期肾病。肾病最常与局灶节段性肾小球硬化病理有关，包括侵袭性塌陷型。原发性肾上腺功能不全是第二大常见特征。中枢神经系统和周围神经系统缺陷可能包括发育迟缓或退化，伴有磁共振成像的特征性发现，约一半的病例与其他疾病特征同时发生或独立发生（1, 11）。T 细胞淋巴细胞减少症似乎是一种普遍特征，尽管某种程度的 T 细胞功能通常会持续存在。观察到的严重程度范围很广，一些受影响的个体在子宫内死亡，另一些在婴儿期死亡，而还有一些人在生命的头十年后期出现症状，并在支持性护理下活到成年。尚未建立治疗 SPLIS 的特定疗法。SGPL1 编码鞘氨醇磷酸裂解酶 (SPL)，该酶负责鞘脂代谢的最后一步（12）。SPL 催化磷酸化鞘氨醇碱基的不可逆降解，产生两种产物：长链醛和乙醇胺磷酸盐。生物活性鞘脂鞘氨醇-1-磷酸酯 (S1P) 是主要的 SPL 底物。S1P 是 G 蛋白偶联 S1P 受体 (S1PR) 的配体，参与控制肌动蛋白细胞骨架组织、细胞迁移和细胞存活 (13)。S1P 信号传导调节淋巴细胞运输、血管生成、炎症和其他生理过程 (14)。体内 SPL 失活会导致组织 S1P 水平显著升高，并导致上游鞘脂中间体积聚，例如
欧洲药典 11.2 索引 α-1-蛋白酶...
水杨酸 ................................................................. 3938 (S)-乳酸 .............................................................. 3191 山梨酸 .............................................................................. 4036 硬脂酸 .............................................................................. 11.2 -4961 顺势疗法制剂中的琥珀酸 ..... 1808 硫酸 .............................................................................. 4114 酒石酸 .............................................................................. 4142 硫辛酸 .............................................................................. 4198 噻洛芬酸 .............................................................................. 4214 托芬那酸 .............................................................................. 4247 氨甲环酸 .............................................................................. 4259 三氯乙酸 .............................................................................. 4275 十一烯酸 .............................................................................. 4332 熊去氧胆酸 .............................................................................. 4336 丙戊酸 .............................................................................. 4349 唑来膦酸一水合物........................................................................................................................................................................................................................................... Acyl -4' - 单磷酸化....................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................... 4396用水........................................... ................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................... .............................................................................................................................................................................................. 11.2 -4891 光油 .............................................................................. 922 琼脂 .............................................................................................. 1362 贞洁羔羊果 .................................................................... 1363 藿香干提取物 ...................................................... 1364 仙鹤草 .............................................................................. 1365 木通 .............................................................................. 1366 阿拉尼姆 .............................................................................. 1892 阿苯达唑 .............................................................................. 1893 人体白蛋白溶液 ............................................................. 2971 羽衣草 ............................................................................. 1368 2,4-二氯苄醇 ............................................................. 2517 苄醇 ............................................................................. 2069 十六醇 ............................................................................. 2280 十六醇和硬脂醇 ............................................................. 2275 十六醇和硬脂醇乳化剂 A ............................................................. 2276 十六醇和硬脂醇乳化剂 B ............................................................. 2277 异丙醇 ............................................................................. 3142 油醇 ............................................................................. 3564 酒精stearyl ................................................................... 4075 Wool fat alcohols .................................................................. 4395 Alcuronium chloride ................................................................ 1894 Alfacalcidol ......................................................................... 1896 Alfadex ................................................................................ 1897 Alfentanil hydrochloride hydricum .................................. 1898 Alfuzosin hydrochloride ..................................................... 1900 Alimemazin hemitartras ....................................................... 1902 Allantoin .................................................................................. 1903 Allium sativum bulbi pulvis ............................................................ 1525 Allium sativum ad preparationes homoeopathicas ............ 1811 Allopurinol ............................................................................... 1904 Almagatum ............................................................................... 1906 Almotriptan malas .................................................................. 1908 Aloe barbadensis ..................................................................... 1369 Aloe capensis ............................................................................ 1370 Aloes extractum siccum标准……………………………………… 1371 阿洛夫定（18F）注射液……………………………………… 1245 阿普唑仑……................................................................... 1910 盐酸阿普洛尔 .............................................................. 1911 前列地尔 .............................................................................. 1913 注射用阿替普拉 .............................................................. 1915 蜀葵叶 .............................................................................. 1607
辉瑞 - Biontech - covid - 19 - 疫苗 - 双价 - 灰色 - 帽。...
辉瑞-BioNTech 双价 COVID-19 疫苗每 0.3 毫升装在单剂量和多剂量小瓶中，瓶盖和标签边框为灰色，配方中含有 15 微克编码 SARS-CoV-2 武汉-Hu-1 毒株（原始株）病毒刺突 (S) 糖蛋白的核苷修饰信使 RNA (modRNA) 和 15 微克编码 SARS-CoV-2 Omicron 变异谱系 BA.4 和 BA.5 (Omicron BA.4/BA.5) S 糖蛋白的 modRNA。SARS-CoV-2 Omicron 变异谱系 BA.4 和 BA.5 的 S 蛋白相同。每 0.3 毫升剂量含有 30 微克 modRNA。辉瑞-BioNTech 双价 COVID-19 疫苗每剂 0.3 毫升还包含以下成分：脂质（0.43 毫克（（4-羟基丁基）氮杂二基）双（己烷-6,1 二基）双（2-己基癸酸酯）、0.05 毫克 2 [（聚乙二醇）-2000] -N, N-双十四烷基乙酰胺、0.09 毫克 1,2 二硬脂酰-sn-甘油-3-磷酸胆碱和 0.19 毫克胆固醇）、0.06 毫克氨基丁三醇、0.4 毫克盐酸氨基丁三醇和 31 毫克蔗糖。
氨燃料船舶报告 - Safety4Sea
1 研究背景与目的· ... ·· ... ·· ... 20 4.4 氨的风险 ·· ... 27 5.3 氨气地上储存设施 ······································ 28 5.4 氨气作为汽车燃料 ··························································· 33 5.5 与船舶安全特性的比较 ···
创新展望：可再生氨
免责声明 本出版物及其中的材料均按“原样”提供。IRENA 已采取一切合理的预防措施来验证本出版物中材料的可靠性。但是，IRENA 及其任何官员、代理、数据或其他第三方内容提供商均不提供任何明示或暗示的保证，并且对于使用本出版物或此处材料的任何后果，他们不承担任何责任或义务。此处包含的信息不一定代表 IRENA 所有成员的观点。提及特定公司或某些项目或产品并不意味着 IRENA 认可或推荐它们优于未提及的其他类似性质的公司或项目或产品。此处使用的名称和材料的呈现方式并不意味着 IRENA 对任何地区、国家、领土、城市或地区或其当局的法律地位，或对边界或边界的划定发表任何意见。
可再生氢和氨的可行性研究
CCS Carbon capture and storage CCUS Carbon capture, utilisation and storage COAG Council of Australian Governments CSIRO Commonwealth Scientific and Industrial Research Organisation DBNGP Dampier Bunbury Natural Gas Pipeline DC Direct Current DG Dangerous Goods DNI Direct normal irradiance EP Environmental Protection EPA Environmental Protection Authority EPBC Environment Protection and Biodiversity Conservation EPC Engineering, Procurement and Construction EPCM Engineering, Procurement and建筑管理ERIA ERIA经济研究所在东亚和东亚ESG环境，社会和治理饲料前端工程和设计FP FREMANTLE POR GA GA PORT GA GHI GHI GHI全球水平辐照度GIA通用行业GNIC GEALDTON到Narngulu港口Narngulu港口环境HV高压IEA国际能源局ISO国际标准化组织
氨和硝酸的可再生生产
4. Zhang Q、Grossmann IE。工业需求侧管理的规划和调度：进展与挑战。替代能源与技术。Cham：Springer；2016：383-414。5. Schäfer P、Westerholt HG、Schweidtmann AM、Ilieva S、Mitsos A。基于模型的能源密集型工艺初级平衡市场竞价策略。Comput Chem Eng。2018；120：4-14。6. Baldea M。将化学工艺用作电网级储能设备。引自：Kopanos GM、Liu P、Georgiadis MC 编。能源系统工程进展。Cham：Springer；2017：247-271。7. Mitsos A、Asprion N、Floudas CA 等。新原料和能源工艺优化面临的挑战。 Comput Chem Eng。2018；113：209-221。8. Appl M. 氨。在：Elvers B，编辑。Ullmann 工业化学百科全书。2000 年。https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14356007.o02_o11。9. Nørskov J、Chen J、Miranda R、Fitzsimmons T、Stack R。可持续氨合成——探索与发现替代、可持续氨生产工艺相关的科学挑战 [Tech. Rep.]。美国能源部；2016 年。https://www.osti. gov/servlets/purl/1283146。访问日期：2017 年 11 月 20 日。10. Demirhan CD、Tso WW、Powell JB、Pistikopoulos EN。通过工艺合成和全局优化实现可持续氨生产。AIChE J。2018；65(7):e16498。11. Guillet N、Millet P。碱性水电解。引自：Godula-Jopek A 编辑。氢气生产：通过电解。Weinheim：威利在线图书馆；2015：117-163。12. Cheema II、Krewer U。电转氨哈伯-博世工艺设计的操作范围。RSC Adv。2018；8(61):34926-34936。13. Reese M、Marquart C、Malmali M 等人。小规模哈伯工艺的性能。 Ind Eng Chem Res。2016；55(13)：3742-3750。14. Millet P. PEM 水电解。引自：Godula-Jopek A 编辑。电解制氢。Weinheim：Wiley Online Library；2015：63-114。15. Petipas F、Fu Q、Brisse A、Bouallou C。固体氧化物电解池的瞬态运行。国际氢能杂志。2013；38(7)：2957-2964。16. Mougin J. 高温蒸汽电解制氢。氢能纲要。剑桥：爱思唯尔；2015：225-253。 17. Wang G, Mitsos A, Marquardt W. 氨基能源存储系统的概念设计：系统设计和时不变性能。AIChE J。2017；63(5)：1620-1637。18. Chen C, Lovegrove KM, Sepulveda A, Lavine AS。用于氨基太阳能热化学能源存储的氨合成系统的设计和优化。Sol Energy。2018；159：992-1002。19. Allman A, Daoutidis P. 风力发电氨发电的优化调度：关键设计参数的影响。Chem Eng Res Des。2017；131：5-15。 20. Allman A、Palys MJ、Daoutidis P. 基于调度的时变运行系统优化设计：风力发电氨案例研究。AIChE J。2018；65(7)：e16434。21. Du Z、Denkenberger D、Pearce JM。太阳能光伏供电的现场氨生产用于氮肥。Sol Energy。2015；122:562-568。22. Allman A、Tiffany D、Kelley S、Daoutidis P。结合传统和可再生能源发电的氨供应链优化框架。AIChE J。2017；63(10)：4390-4402。23. Palys MJ、Allman A、Daoutidis P。探索模块化可再生能源供电的氨生产的优势：供应链优化研究。Ind Eng Chem Res。2018；58(15)：5898-5908。24. Ghobeity A、Mitsos A。太阳能接收器和储存器的最佳设计和运行。J Sol Energy Eng。2012；134(3)：031005。 25. Yuan Z, Chen B, Sin G, Gani R. 基于优化的化工过程同步设计和控制的最新进展. AIChE J. 2012;58(6):1640-1659.
可持续氨产生的测量仪器
前两个相互联系，并与氢的来源相关。Haber-Bosch工艺需要氢，并且可以来自任何地方，包括绿色氢。作为一种实际问题，经济上获得大量氢的最简单方法是通过SMR，它将碳副产品释放到大气中。这是灰色氢，它用于所有氨过程的大部分。它是与氨相关的碳排放的主要来源，但不是唯一的碳排放。因此，实施正确的自动化和测量仪器技术对于缓解策略至关重要，可以帮助提高能源效率并减少排放。