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World File Search System皮肌炎
在少年皮肌炎中用Janus激酶抑制剂治疗：文献综述
背景/目标：Janus激酶（JAK）抑制剂已越来越多地用于治疗少年皮肌炎（JDM）。本综述旨在全面分析有关JAK抑制剂在JDM患者中使用的先前研究。方法：我们对MEDLINE和SCOPUS数据库进行了彻底的综述，涵盖了从成立到2023年9月1日，以识别涉及JAK抑制剂治疗的JDM患者的文章。结果：我们的文献搜索产生了26篇文章，其中包括195例接受JAK抑制剂的JDM患者。患者的中位年龄为4.9（1-17）岁（f/m：1.2）。最常用的JAK抑制剂是Tofacitinib（57.4％），在用Tofacitinib治疗的患者中，有89.7％的人改善了。ruxolitinib的改善率是第二次最常用的JAK抑制剂（27.2％），为69.2％。对于Baricitib（15.4％），改善率为92.7％。 使用JAK抑制剂最普遍的指示是耐药/复发性皮肤受累（34.7％），其次是抗性/复发性肌肉受累（28.6％）。 72.1％的患者报告了不良事件；最常见的副作用是感染的增加（尤其是上呼吸道感染）。 结论：我们的发现表明，JAK抑制剂可能是一个很好的治疗选择，尤其是在具有可接受安全性的难治性JDM病例的管理中。 然而，进一步的对照研究对于确定在JDM治疗中最佳使用JAK抑制剂的较高证据至关重要。对于Baricitib（15.4％），改善率为92.7％。使用JAK抑制剂最普遍的指示是耐药/复发性皮肤受累（34.7％），其次是抗性/复发性肌肉受累（28.6％）。不良事件；最常见的副作用是感染的增加（尤其是上呼吸道感染）。结论：我们的发现表明，JAK抑制剂可能是一个很好的治疗选择，尤其是在具有可接受安全性的难治性JDM病例的管理中。然而，进一步的对照研究对于确定在JDM治疗中最佳使用JAK抑制剂的较高证据至关重要。
Galapagos宣布对tyk2抑制剂GLPG3667开始进行第二阶段研究，对皮肌炎患者
• GLPG3667 is an investigational, novel, oral, reversible, and selective tyrosine kinase 2 (TYK2) inhibitor • GLPG3667 is currently in development for the treatment of inflammatory and auto- immune diseases and, if approved, has the potential to be the first selective oral TYK2 inhibitor in dermatomyositis Mechelen, Belgium; 2023年5月23日，22:01 CET； Galapagos NV（Euronext＆Nasdaq：GLPG）今天宣布，第2阶段的患者是Galarisso，第二阶段皮肌炎（DM）试验，GLPG3667。Galarisso 2期试验（NCT05695950）是一项随机，双盲，安慰剂对照，多中心研究，用于评估GLPG3667的功效和安全性。将研究大约62例DM患者24周内的大约62例DM患者，每天口服GLPG3667或安慰剂。根据美国风湿病学院（ACR）和欧洲反风湿主义联盟（EULAR）标准，DM在第24周的体征和症状至少提高的患者比例至少有所改善。1“我们仍然致力于将转化药物转化为患有严重免疫疾病的患者，并很高兴能进一步推进我们的小说，口服的Tyk2抑制剂GLPG3667，即皮肤炎的第2阶段发育，” Daniele d'Ambrosio，MD，Phd，Phd，Phd，治疗区域，免疫学，Immagunogy，galapagag，Galapagag，Galapagag。“皮肌炎是一种令人衰弱的炎症性疾病，以肌肉无力和明显的皮疹为特征，可严重影响患者的日常生活。其功效和安全性尚未由任何监管机构确定或充分评估。对于患有这种罕见疾病的患者，对有效且方便的治疗选择有很大的未满足，我们希望我们的新型药物可以帮助满足这一需求并改善患者的结果。” GLPG3667是一种调查药物，不受任何监管机构的批准关于皮肤炎特发性炎症性肌病（IIM）是一组罕见的自身免疫性疾病，主要影响近端肌肉。它们的特征是严重的肌肉无力，肌肉酶抬高，肌肉活检的炎症和肌肉外表现。dm是IIM最常见的形式，其特征是肌肉和皮肤的炎症和退化性变化。DM的早期症状包括伴随或先前肌肉无力的不同皮肤表现。DM患者的生活质量（QOL）由于肌肉无力，疼痛和皮肤疾病活动而受到损害。2与普通人群相比，DM患者的总死亡率也要高三倍；癌症，肺和心脏并发症，感染是最多的
患有隐性乳腺癌和副肿瘤性皮肌炎的患者接种 COVID-19 疫苗后出现手臂淋巴水肿
摘要：2019 年冠状病毒病 (COVID-19) 的大流行爆发导致了 mRNA 疫苗的开发。随着全球范围内大规模疫苗接种运动的开展，文献中已报道了许多对这些药物的不良反应。虽然大多数不良反应是轻微且可自行痊愈的，但有时可能会造成心理压力，需要努力与其他疾病进行鉴别诊断。这是有癌症病史的患者出现淋巴结病和淋巴水肿的情况。本文我们介绍了一例在接种 VAXZEVRIA COVID-19 疫苗十天后出现手臂淋巴水肿的病例，该患者同时出现与皮肌炎诊断相符的体征和症状。后来，该病例被归类为副肿瘤，因为仪器检查发现疫苗注射部位对侧有乳腺癌。通过本报告，我们思考了 COVID-19 疫苗接种的不良反应，旨在为面临类似临床表现的临床医生提供新数据，尤其是对放射科医生和肿瘤科医生来说，这方面存在争议。
免疫球蛋白，静脉注射Ivig ascenivtm，bivigam®，...
政策中列出的条件（有关详细信息，请参见标准）•自身免疫性粘膜疾病疾病（AMBDS）•CAR-T诱导的低磁性血症•慢性淋巴细胞性白血病或小型淋巴细胞淋巴瘤•慢性炎性淋巴瘤•慢性炎症性降解型多中心疗法和变体•变体•变体•变体•变体•变体•变体•变体•变体•变体•变体•造血性干细胞移植（包括骨髓移植）•溶血性贫血 - 自身免疫性•HIV - 小儿•H ypogammagagloblobloblobloblobloblobloblobloblobloinemia与抗CD20单克隆抗体有关骨髓瘤•肌无力•重力•多聚肌炎和皮肌炎•原发性免疫缺陷障碍•原发性免疫血小板减少症（ITP）•固体器官移植
2024 B部分药物的步骤治疗标准有效10/01/2024 | Cigna Healthcare Medicare Advantage计划
› Immune Thrombocytopenia (ITP), or › Human Immunodeficiency Virus (HIV)-Infected Infants and Children to Prevent Recurrent Infections, or › Guillain Barre Syndrome, or › Multiple Sclerosis (MS), Acute Severe Exacerbation or Relapses, or › Autoimmune Mucocutaneous Blistering Diseases (Pemphigus Vulgaris, Pemphigus叶子，大肠spemphigoid，粘膜刺激器[cacatricial -pemphigoid]和表皮分解脂肪bulosiakisita）或›慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）或多层肌酸酯（Motile）或Motor› Motor›皮肌炎或多聚肌炎，或›肌无力重症肌炎，或› Lambert-eaton肌无力综合征（LEMS）或›自身免疫性溶血性贫血，或›僵硬的人综合征（Moersch-Woltman综合征）（Moersch-Woltman综合征），或•先前使用•持续治疗或持续治疗的历史。
急性自身免疫性肝炎伴有肌瘤性皮肤炎：“诊断和治疗困境”：病例报告
自身免疫性肝炎（AIH）是一种罕见的，免疫介导的炎症性肝脏疾病，而其急性形式具有临床表现的范围，包括急性 - 胶粘膜AIH，急性严重AIH（AS-AS-AIH）和急性肝衰竭（ALF）（ALF）（1）（1）。一部分患有皮肤肌炎的患者（DM）呈现具有特征性皮肤的发现，但没有肌肉受累，称为临床上肌瘤性皮肌炎（CADM）。该亚组包括患有肌瘤DM（AMD）的患者，他们没有所有肌肉参与的临床和实验室发现（2）。我们报告了一个以前健康的54岁妇女的案例，她出现了急性的黄体AIH和AMD的特征，并迅速发展为ALF的AS-AIH以及在管理患者时遇到的诊断和治疗挑战。
炎症性肌病
肌炎是所谓的“自身免疫”疾病：免疫系统（负责保护身体免受细菌、病毒等外部攻击）失调并攻击身体成分。 ▪ 不同类型的肌炎的分类是基于症状、免疫学特征（自身抗体类型）和显微镜下肌肉组织的外观（组织学标准）确定的。它逐年变化，并继续存在争议。到目前为止，仍然作为国际参考的分类区分了 5 种主要类型的肌炎： - 皮肌炎 (DM)， - 包涵体肌炎 (IBM)， - 免疫介导的坏死性肌病， - 重叠性肌炎， - 多发性肌炎 (PM)，一种现在被认为是罕见的疾病，某些专家对其存在提出质疑，他们认为过去被诊断为多发性肌炎的人实际上患有另一种形式的炎症性肌病（抗合成酶综合征、免疫介导的坏死性肌病等）。 Leclair V 等人。风湿病学评论。2021 年 11 月
病例报告：探索托法替尼在调节...中的功效
一份病例报告强调了治疗一名 66 岁中国女性所面临的挑战，该女性被诊断为抗 MDA5 抗体阳性皮肌炎 (MDA5-DM)，并伴有快速进展性间质性肺病 (RP-ILD)。尽管采取了积极的治疗干预措施，她的病情仍迅速恶化，凸显了这种亚型 DM 的严重性和破坏性。她的临床表现的一个显著特征是干扰素 (IFN)-g 和 IFN-a 水平显著升高，强调了 IFN 在驱动 MDA5-DM 相关 RP-ILD 的发病机制和进展中发挥的关键作用。为了阻止病情的持续进展，将 Janus 激酶 (JAK) 抑制剂托法替尼纳入她的治疗方案。这种治疗干预导致 IFN 相关细胞因子暂时减少，这为 JAK 抑制可以调节与该疾病有关的过度 IFN 反应带来了一线希望。其他四例类似病例强调了对 MDA5-DM 患者进行早期积极干预的重要性，以及使用 JAK 抑制剂阻断 IFN 的潜在治疗途径。迫切需要进行精心设计的临床试验，以揭示 RP-ILD 与 MDA5-DM 中 IFN 特征之间的复杂相互作用，并评估有望实现长期疗效和安全性的新型治疗靶点。
第二阶段数据建立证明
2024 年 11 月 20 日，欧洲中部时间上午 7:00 荷兰阿姆斯特丹 — argenx SE（泛欧交易所和纳斯达克股票代码：ARGX）是一家致力于改善严重自身免疫性疾病患者生活的全球免疫学公司，今天宣布决定继续开发 efgartigimod 皮下注射 (SC)（efgartigimod alfa 和透明质酸酶-qvfc）用于正在进行的 ALKIVIA 第 2/3 期研究中的特发性炎症性肌病 (IIM 或肌炎) 成人患者，此前对该研究第 2 阶段部分的顶线数据进行了分析。ALKIVIA 将继续在研究中招募三种肌炎亚型中的每一种患者，包括免疫介导的坏死性肌病 (IMNM)、抗合成酶综合征 (ASyS) 和皮肌炎 (DM)。 “Efgartigimod SC 继续为患有慢性自身免疫性疾病的患者带来希望，”argenx 首席医疗官 Luc Truyen 医学博士、哲学博士表示。“特发性炎症性肌病是一种使人衰弱的疾病，可导致肌肉无力、影响多个器官，并严重影响患者的生活质量，包括发病率增加和早期死亡率。我们很高兴继续开发 efgartigimod SC 的所有三种亚型，这使我们能够探索这种精准疗法的广泛潜力，为那些目前类固醇、血浆衍生疗法和广泛免疫抑制剂等治疗方法仍未满足需求的患者提供帮助。我们感谢参与 ALKIVIA 研究的患者和研究人员，并希望尽快将 efgartigimod 带给肌炎患者。”决定继续对三种肌炎亚型中的每一种进行 efgartigimod SC 的临床开发，这一决定得到了无缝 2/3 期 ALKIVIA 研究的第 2 期部分的疗效和安全性结果的支持。总体而言，该研究达到了其主要终点，在第 24 周显示平均总改善评分 (TIS) 具有统计学意义的治疗效果，并且与安慰剂相比，efgartigimod SC 在 TIS 的所有六个核心指标上均有改善。观察到的安全性和耐受性特征与其他临床试验中显示的结果一致。 ALKIVIA 研究设计 ALKIVIA 研究是一项随机、双盲、安慰剂对照、多中心、操作无缝的 2/3 期研究，旨在研究 efgartigimod SC 治疗三种亚型特发性炎症性肌病（IIM 或肌炎），包括免疫介导的坏死性肌病 (IMNM)、抗合成酶综合征 (ASyS) 和皮肌炎 (DM)。ALKIVIA 研究将总共招募 240 名患者，分两个阶段进行，前 90 名患者完成研究后，将对临床试验的 2 期部分进行分析，如果在第 2 期部分观察到信号，则进行第 3 期部分。主要终点是治疗期结束时（第 2 阶段 24 周，第 3 阶段 52 周）所有接受治疗的患者（IMNM、ASyS、DM）与安慰剂组相比的平均总改善评分 (TIS)。关键次要终点包括治疗结束时的反应率
自身免疫性炎症性肌病的抗体疗法
摘要 炎症性肌病是罕见疾病，包括多发性肌炎 (PM)、皮肌炎 (DM)、包涵体肌炎 (IBM)、坏死性肌病 (NM)、抗合成酶综合征 (ASS) 和重叠性肌炎 (OM)，简称肌炎。所有形式的肌炎都具有进行性肌肉无力的共同特征，每种亚型都具有不同的自身抗体谱、组织学发现和肌外表现。由于对肌炎肌肉炎症发病机制的了解越来越深入，人们发现了新的靶向治疗分子途径。当前的治疗方法针对先天性或适应性免疫反应的不同成分。此外，肌炎中的非炎症机制已成为可能的治疗靶点。各种临床研究都对治疗性抗体在肌炎中的应用进行了检验，其中一些是随机对照研究：利妥昔单抗消除 B 细胞已被证实可作为难治性肌炎的治疗方法。 IVIG 是一种广义上的抗体疗法，在最近的一次临床试验中取得了积极的效果，现已获准用于治疗糖尿病。英夫利昔单抗、西法木单抗和比马鲁单抗的随机试验报告了负面研究结果。巴利昔单抗和依库珠单抗的研究目前正在进行中，预计将在几年内产生结果。尽管抗体疗法在肌炎方面的临床研究取得了一些令人鼓舞的结果，但进一步的研究对于优化这种使人衰弱的疾病的治疗和为难治性患者找到治疗替代方案至关重要。