请在我们宣布您的赠款奖时在CRF网站,CRF Star Facts和CRF杂志上填写这份面向外行的赠款摘要表格。请不要超过400个单词(总计不超过1-1/4页)。请以电子方式将此表格提交给nstack@cystinosisresearch.org作为Word文档。____________________________________________________________________________________ Principal Investigator (s) : Olivier Devuyst and Alessandro Luciani Project Title : SGLT2 inhibitors reveal new therapeutic opportunities for cystinosis Objective/Rationale : Nephropathic cystinosis causes inherited dysfunction of the kidney proximal tubule (PT), often complicated by慢性肾脏疾病(CKD)和威胁生命的表现。CTN的缺乏始终与PT细胞有缺陷的自噬溶质体降解系统和功能障碍相关,如低分子量(LMW)蛋白尿所反映的。迫切需要确定膀胱变性患者的新型变革性疗法,因为Cysteamine的使用受到副作用的限制,并且缺乏功效来减轻PT功能障碍。项目描述:我们的临床前研究表明,过度活跃的MTORC1途径的调节挽救了溶酶体储存相关的表型和CTNS丢失和胱氨酸存储下游的近端微管病,从而提供了新的靶标。然而,MTORC1抑制剂的转换性受到缺乏特异性和毒性的阻碍,从而限制了它们的实用性。- 葡萄糖共转运蛋白2(SGLT2)抑制剂(SGLT2I),最初旨在治疗2型糖尿病,非糖尿病患者的CKD进展缓慢。这些抑制剂的目标机制控制了Pt细胞中营养感应和MTORC1信号通路。我们计划结合临床前模型,基于细胞和溶酶体的功能测定和相关疾病的筛查技术:i)揭示SGLT2I是否以及如何抵消CTNS缺乏的小管细胞中异常的MTORC1活化; ii)评估SGLT2I对溶酶体储存相关的表型和近端微管膜性临床前疗效,对受CTNS缺陷/受囊核正在影响的肾脏的肾小球病; iii)如果在临床前测试方面成功,则设计了第一个人类临床试验方案,以确定sglt2i dapagliflozin是否可以改善囊肿病幼儿的近端微管病变。与囊肿性的理解和/或治疗相关:SGLT2I在药理学上似乎再现了禁食方案的许多有益作用,从而使它们在包括慢性MTORC1相关疾病的长期治疗中具有吸引力。在这个项目中,我们希望通过扩展SGLT2抑制剂的治疗潜力来解释伴有膀胱变性儿童的新治疗可能性。预期的结果:这些基于创新模型生物体和相关细胞系统的筛查和验证工作流程的研究可以使SGLT2I从临床前系统快速治疗转化为囊肿性儿童的临床益处。
9。Bushra Rasool, Baby Summuna, Ivica Djalovic, Tariq Ahmad Shah, Parveez Ahmed Sheikh, Sachin Gupta, Sandhya Tyagi, Sierra Bilal, Rajeev Kumar Varshney, Isshfaq Abidi, Jitendra Kumar, R. Varma Penmetsa, Imtiyaz Khandey, Upendra Kumar, Parvaze Ahmad Sofi,Mohd Anwar Khan,Mohd Ashraf Bhat,Fahim Jeelani Wani,Mahendarthudi,Reyazul Roof Mir(2022)使用AxioM®CICER®CICERSNP snp snp arnp arnpeageageaim mir(2022)Deline Marker Trait Associations for Hickpea wilt for fusarium Wilt。 植物病理学Bushra Rasool, Baby Summuna, Ivica Djalovic, Tariq Ahmad Shah, Parveez Ahmed Sheikh, Sachin Gupta, Sandhya Tyagi, Sierra Bilal, Rajeev Kumar Varshney, Isshfaq Abidi, Jitendra Kumar, R. Varma Penmetsa, Imtiyaz Khandey, Upendra Kumar, Parvaze Ahmad Sofi,Mohd Anwar Khan,Mohd Ashraf Bhat,Fahim Jeelani Wani,Mahendarthudi,Reyazul Roof Mir(2022)使用AxioM®CICER®CICERSNP snp snp arnp arnpeageageaim mir(2022)Deline Marker Trait Associations for Hickpea wilt for fusarium Wilt。植物病理学
过去 12 个月内,订单承诺金额或框架合同消耗金额超过 50 万欧元的供应商必须通过由 Acciona Energía 签约的外部公司进行的审核,审核重点是审查可持续性标准。此审核费用由供应商承担。
b" 对限制或提供雨水控制机会的场地特征和条件进行叙述性分析或描述。包括土壤类型(包括自然资源保护局 (NRCS) 定义的水文土壤组)、场地坡度和地下水深度。对保护自然资源的场地设计特征进行叙述性描述。对场地设计特征、建筑特征和路面选择进行叙述性描述和/或制表,以尽量减少场地的不透水性。对 DMA 进行制表和大小计算,包括自处理区、自保留区、排水至自保留区的区域以及排水至雨水管理设施的区域。详细信息和描述表明有足够的水头将径流引导到、流经和流出每个雨水管理设施到批准的排放点。已识别污染源的表格,以及针对每个污染源,用于最大程度减少污染物的源头控制措施。视情况而定,请参阅市政府关于垃圾围栏和装卸码头的标准计划,以及消防喷淋试验水排放指南。上述市政府网站上提供了此信息的链接。雨水管理设施中所选植物种类的清单以及选择这些植物种类的原因。包括如何灌溉植物以尽量减少用水量并确保植物存活的说明。请参阅上述市政府关于植物选择、间隔和灌溉的指南。提供了如何防止垃圾和杂物进入市政雨水排水系统的说明和详细信息。上述市政府网站上提供了已获批准的完整垃圾收集设备清单。所有雨水管理设施的一般维护要求。所有雨水管理设施的维护通道说明。设施维护和更换的资金来源和永久实施方式。识别与规范或要求的任何冲突,或实施雨水控制计划的其他预期障碍。土木工程师、建筑师和景观设计师的认证。适用时,附录:湾区水文模型表明符合水文改造管理标准。适用时,附录:描述在拆除活动期间如何管理含 PCB 的建筑材料。有关更多信息,请参阅此网页:https://dublin.ca.gov/2113。"
你好,军官/准尉和准尉候选人!在线征兵幻灯片位于驻军网站上:https://home.army.mil/hawaii。到达那里后,请按照以下步骤操作。单击菜单(左上角)。单击理事会和支持办公室。单击人力资源理事会。单击军事人事司。单击重新分配。单击简报幻灯片。请查看这些幻灯片。这些幻灯片将回答您可能遇到的许多问题。此电子邮件附有军官征兵包。请打印出所有适用文件并填写。填写以下文件: 1.重新分配处理信息表 2.DA 表格 5117 - 仅填写项目 1-10(**DA 表格 5117 上的标准问题与控制语言有关 - 如果您获得外语能力工资,并且 UPC 与 UIC 相同,可以在您的 RFO 上找到。)3.如果您的家庭成员参加了特殊家庭成员计划 (EFMP),请填写 DA 表格 7415 和 ACS EFMP 重新安置士兵需求评估。4.(仅适用于从 OCONUS 到 OCONUS 的任务):如果您的任务是无人陪同/受限制,请填写 DA 表格 5121 和 DA 表格 4036。如果您的任务是有人陪同,请填写 DA 表格 5121、DA 表格 4036、DA 表格 4787 和 DA 表格 5888。(**DA 表格 4036 需要在您任务报告日期后的 6 个月内有效。请确保医务人员在表格的第 16b 栏中填写您最后一次感染 HIV 的日期)5.如果您要前往欧洲、日本或韩国执行 PCS,请填写士兵声明,并勾选相应的栏。获取 EFMP 屏幕的联系电话是 (808) 433-4441。如果您有家属,请提供一份带您前往夏威夷的命令副本,其中列出了您的家属,或一份经批准的指挥赞助文件副本。如果您在夏威夷驻扎后有孩子出生,请提供出生证明的副本。您休假表上的开始日期必须与您 SRB 上的 DEROS 日期一致。(如果您的 DEROS 有误,请在参加征税简报之前联系您的分行经理进行调整。)完成后,请让您的 S1 将所有文件发送至:usarmy.schofield.imcom-pacific.mbx.reassignments-hi@army.mil
Arkema在其LACQ/MOURENX网站上脱碳,得益于新的创新过程,LACQ/Mourenx网站将其温室气体排放量减少28%。因此,Arkema的减少计划又向前迈出了一步。Arkema的LACQ/Mourenx(法国Pyrénées-atlantiques,France)平台专门从事特种硫衍生物的化学,其制造过程产生氮氧化物和一氧化二氮。在此安装中的过程的演变大大降低了这些排放,并有可能响应朝着更环保的过程和产品迈进的需求。 “这是该网站的一个很好的改进。除了减少氮氧化物排放和碳的影响外,该项目还可以消除橙色羽流,这是居民关注的来源。该技术是与两个法国供应商(Prossergy and Enercat)合作开发的,即工业排放的专家。它的鲁棒性和同时消除氮氧化物和一氧化二氮的排放的能力。符合该集团气候计划的目标,即在2019年至2030年间将其温室气体排放量减少46%,该安装自2022年11月底以来一直在运营,并且与期望保持一致。 “这个成功的项目说明了Arkema所做的重大投资是为了减少全球流程的排放。我们还在致力于能源效率并改变工业活动的能源组合。到2030年,有4亿亿美元支持我们的气候计划的部署。于2020年推出,并于2022年底完成,该处理厂项目的成本为360万欧元,并由法国政府提供了高达32%的资金,这是Ademe经营的刺激计划的一部分。
温莎市已向特库姆西镇提供了通知(附件),以任命由马克·埃尔南德斯(Mark Hernandez)代表的狄龙咨询有限公司(Dillon Consulting Ltd. (Nextstar Energy网站)并根据《排水法》第78条授权。作为受影响的土地所有者,您应邀请参加虚拟会议,以审查拟议的排水工程的工作范围。
(e) 联合特遣部队行动中的军官、士兵和联邦雇员,但不包括在美国临时基地接受训练或使用临时餐饮设施的人员。标准费率适用于所有领取生活津贴的军官和士兵(上述折扣率 (a) 至 (e) 中所述的人员除外);任何领取每日津贴生活津贴的军官、士兵或联邦文职雇员;以及所有其他获准在国防部餐饮设施就餐的人员(包括接受非现役训练的预备役军官)。B. 点菜定价系统。使用“点菜”菜单时,每道菜的价格
本教程的材料发布在网站上:https://www.neuroinference.com/course/rl4speech。随附的调查:“言语和语言处理的强化学习和土匪:教程,评论和前景”(https://arxiv.org/abs/2210.13623)
a 美国空军学院,空间物理与大气研究中心,物理与气象学系,美国空军学院,科罗拉多州,美国 b i2 与美国空军学院达成合作协议的战略服务,空间物理与大气研究中心,物理与气象学系,美国空军学院,科罗拉多州,美国 c 神经信息学研究所,苏黎世联邦理工学院,传感器组,瑞士苏黎世 d 空军理工学院,工程物理系,赖特-帕特森空军基地,俄亥俄州,美国 e 罗彻斯特理工学院,切斯特 F. 卡尔森成像科学中心,纽约州罗彻斯特,美国 f 洛斯阿拉莫斯国家实验室,空间科学与应用组,新墨西哥州洛斯阿拉莫斯,美国 g 西悉尼大学,国际神经形态系统中心,新南威尔士州彭里斯,澳大利亚