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粘多糖化类型的遗传变异
常染色体隐性粘膜性糖尿病I（MPS-I）是一种天生的代谢误差，其中硫酸乙酰肝素和硫酸乙酰肝素硫酸盐由于酶α-iduronidase（IDUA）的缺乏而在细胞中积聚在细胞中，这在直系群中更为普遍。以前，据报道α-辅助酶（IDUA）基因中的变体引起MPS-1表型。本研究的目的是确定十个无关的MPS-1的IDUA基因中的遗传变异，影响了巴基斯坦伊斯兰堡的巴基斯坦医学科学研究所（PIMS），巴基斯坦伊斯兰堡的儿童医院。收集了受影响和未受影响的家庭成员的血液样本，并进行了IDUA基因的测序。在对所有鉴定出的引起疾病变体的硅分析中进行了检查，以检查其对蛋白质结构和功能的影响。对所有MPS-1患者的临床检查均表现出粗糙的面部特征，骨骼畸形，疝气，角膜阴影，腹部延伸和肝肾上腺全球。iDUA基因的测序显示了十种错义变化和八个同义变化。在包括突变品尝器，筛分，多形和普罗普兰在内的有机工具中提出了三种变体，是引起疾病的三种变体。在疾病引起的变异中，在我们的分析家庭的80％中鉴定出了先前报道的错义变体，即c.1469t> c引起p.leu490pro。此外，这是一种新颖的14个核苷酸缺失，即C.568_581DEL AACGTCTCCATGAC引起P.ASN190HIFFS*204和单个核苷酸缺失，即C.784DELC引起P.His262thrfs*55造成了与P.His262thrfs*55造成了与MMS-spy sectize seectize。这项研究报告了80％的筛查家庭中的先前报道的错义变体，一种小说（C.568_581DEL AACGTCTCCATGAC）和先前报道的引起疾病的缺失。
轧粘双层 AA4045/ ... 的腐蚀性能
摘要。热交换器在其使用寿命期间会受到各种环境的影响，包括加热和冷却循环、表面盐水环境和机械载荷。因此，腐蚀性能至关重要，因为材料的穿孔可能导致系统故障。钎焊轧制铝板的腐蚀行为非常重要，因为这是汽车热交换器最常见的故障模式，尤其是在汽车零件轻量化趋势日益明显的情况下。此外，固溶热处理、均质化和钎焊等热处理会改变微观结构，从而改变腐蚀行为。已经研究了均质化温度和持续时间对 AA-3xxx 铝合金微观结构的影响，但还需要更多的研究。本研究的目的是了解均质化热处理过程中的不同保持时间如何影响腐蚀行为。加速实验室腐蚀测试对于对试验材料进行排名并最终使合金符合生产条件至关重要。本研究检查了钎焊前后双层改性铝板（AA4045/3003 改性）的腐蚀行为。腐蚀扩展归因于钎焊板之间的电位差，在海水酸加速试验 (SWAAT) 和 AA4045/3003 改良钎焊板的电化学测试后，扩散区在芯材上形成电驱动穿孔。此外，SWAAT 与动电位极化测量之间的联系已经建立，这表明这些电化学方法可用于替换或加固 SWAAT，从而降低成本。
软粘土上的粘性回填
在亚洲理工学院 (AIT) 的拉拔试验实验室，使用红褐色风化曼谷粘土和粘土质砾石、红土残积土作为回填材料，对不同钢筋直径和孔径大小的焊接钢丝网钢筋进行了拉拔试验。使用风化粘土回填物进行了总共 87 次拉拔试验，回填物以 95% 标准普氏密度压实，并在 2 种不同的压实水分含量（最佳干侧和湿侧）下进行。测试的正常压力范围为 1 至 13 tsfri。加固垫由 1/4" 和 3/8" 直径的钢筋组成，焊接在一起形成 6" x 9"、6" x 12" 和 6" x 18" 的孔径。同样，使用 3 种不同含水量（干、最佳和湿）的红土残渣土进行了 47 次拔出试验，压实密度分别为 95% 和 100%。测试在 0.2 至 1.8 tsm 的较低压力下进行。使用的加固垫为 1/4" 和 1/2" 直径的钢筋，网格尺寸为 6"x6" 和 6"x9"。在所有进行的测试中，土壤-加固相互作用表明横向构件对总拔出阻力的被动阻力占主导地位。发现纵向构件的摩擦阻力占垫子总拔出阻力的 3% 至 5%。此外，由于钢筋的不可延展性，钢筋的屈服强度仅在 1 至 4 毫米位移的低应变下发生。研究还发现，直径较小的钢筋通过产生更高的拔出能力，可以有效增强被动抵抗的全面动员。在所有使用的网格尺寸中，6"x9" 网格几何形状似乎是最有效的。
为粘多糖疾病提供基因治疗
粘多糖病是一组儿科遗传性溶酶体贮积症，由酶缺乏引起，导致全身粘多糖 (GAG) 积聚。患者的寿命严重缩短，症状多种多样，包括炎症、骨骼和关节、心脏、呼吸和神经系统疾病。目前，粘多糖病的治疗方法主要有两种。酶替代疗法 (ERT) 可有效治疗躯体症状，但对神经功能的影响有限。造血干细胞移植 (HSCT) 有可能通过单核细胞运输穿过血脑屏障，但递送的酶剂量几乎仅限于粘多糖病 Hurler。基因疗法是治疗粘多糖病的一种新兴治疗策略。在这篇综述中，我们将讨论用于 MPS 基因治疗的各种载体以及一些正在进行临床前和临床开发的最新基因编辑方法。
设计一种粘蛋白选择性蛋白酶，用于靶向降解癌症相关的粘蛋白
标题：设计一种粘蛋白选择性蛋白酶，用于靶向降解癌症相关的粘蛋白 作者：Kayvon Pedram 1,10*、D. Judy Shon 1*、Gabrielle S. Tender 1*、Natalia R. Mantuano 2,3、Jason J. Northey 4、Kevin J. Metcalf 4、Simon P. Wisnovsky 1,11、Nicholas M. Riley 1、Giovanni C. Forcina 1、Stacy A. Malaker 1,12、Angel Kuo 1、Benson M. George 5,6,13、Caitlyn L. Miller 1、Kerriann M. Casey 7、José G. Vilches-Moure 7、Valerie M. Weaver 4,8、Heinz Laübli 2,3、Carolyn R. Bertozzi 1,9†附属机构：1 斯坦福大学化学系和 Sarafan ChEM-H，斯坦福，加利福尼亚州 94305，美国 2 巴塞尔大学生物医学系癌症免疫治疗实验室，巴塞尔，BS 4031，瑞士 3 巴塞尔大学医院治疗诊断学系肿瘤学分部，巴塞尔，BS 4031，瑞士 4 加州大学旧金山分校 (UCSF) 外科系生物工程与组织再生中心，旧金山，加利福尼亚州 94143，美国 5 斯坦福大学医学院干细胞生物学与再生医学研究所，斯坦福，加利福尼亚州 94305，美国
