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RyR1 相关肌病的基因治疗
蛋白质 [ 1 , 3 ]，导致细胞质钙稳态改变。许多不同的肌病与 RYR1 致病变异有关，例如中央核病 (CCD)、多小核病 (MmD)、中心核肌病 (CNM)、先天性纤维类型不平衡 (CFTD)，现在这些肌病被称为“RyR1 相关肌病”或 RyR1-RM。RyR1-RM 的治疗受到 RYR1 基因和蛋白质的许多特性的限制，其中包括基因的大小（转录本为 15 kb）和蛋白质（超过 5,000 个氨基酸），形成超过 2 MDa 的同型四聚体。目前，人们正在探索两种治疗方案：使用化学分子的药物治疗和基因治疗，前者包括欧洲药品管理局和美国食品药品管理局分类的 DNA 或 RNA 导向治疗。两种治疗策略都有各自的特点，因此各有优缺点。一般而言，药物治疗通常使用小化学分子，定期（每天或每周）口服或静脉注射。药物治疗针对部分或全部下游病理生理机制。基因治疗通常使用大 DNA/RNA 分子，一次或多次给予患者。基因治疗直接针对不同病理生理机制上游的受影响基因或其产物，因此其作用涵盖了广泛的后果，理论上可以通过同一种治疗逆转所有这些后果。目前，药物疗法是 RyR1-RM 临床试验中唯一有效的治疗方法。最近完成了一项随机、双盲、安慰剂对照试验（I/II 期），研究对象为抗氧化剂治疗（N-乙酰半胱氨酸），但不幸的是，该治疗既没有降低之前发现的氧化应激升高，也没有显著改善患者的身体活动能力 [4]。正在进行的一项试验使用一种所谓的 Rycal 分子 (S48168) 来调节 RyR1 通道功能（ClinicalTrials.gov 标识符 NCT4141670，[5]），以减少由一组致病变异引起的钙漏。除了药物治疗外，基因治疗现在似乎也是这些遗传疾病的一种有吸引力的解决方案。事实上，使用药理学疗法很有吸引力，因为它很容易实施（例如当分子以口服形式提供时，如 NAC 或 S48168），在出现
肌萎缩性侧向硬化研究计划
由乳腺癌倡导社区领导的强大基层努力的导致国会指导的医学研究计划，国会为乳腺癌研究提供了资金，并创建了CDMRP。这在公众，国会和军队中建立了独特的伙伴关系。从那以后，CDMRP增长到30多个目标计划，并在92财年至22财年之间获得了超过194亿美元的拨款。国会将CDMRP的资金添加到国防部预算中，以支持并为肌萎缩性侧向硬化研究计划等单个计划提供指导。应用程序审查过程CDMRP使用两层审核过程进行申请评估，这对于确保每个研究计划的投资组合不仅反映了最有功的科学，而且还反映了最符合计划目标的研究。评估的第一层是对应用的科学同行评审，该评估是根据确定其科学优点的既定标准来衡量的。第二层是由程序化面板进行的程序评论，该小组由主要的科学家，临床医生，ALS患者和拥护者组成。在这一层中，程序化面板比较了应用程序，并建议基于同行评审，潜在影响，投资组合平衡以及与整体计划目标相关的科学价值的资金。
纤维肌痛症状和免疫系统
普通英语的摘要背景和研究目的是纤维肌痛综合征（FMS）的原因，这是一种广泛的慢性（持久）疼痛状况，目前尚不清楚。治疗通常无效，许多患者遭受无屈服的疼痛而没有缓解的疼痛。FMS与其他症状有关，包括在不同温度下的疼痛变化，应对身体各个部位的压力，肠子问题，睡眠不良，疲劳和记忆问题的疼痛。患者通常会因这些无法解释的症状而感到困惑和困扰。该研究小组的最新研究表明，许多患者的血液中有称为自身抗体的物质，引起FMS症状。这些自身抗体还会影响患者最舒适的温度。，但目前没有足够的证据使医生能够告知患者FMS的温度依赖性的普遍性。本研究旨在调查患者对自己最佳温度的看法，以及温度的变化如何影响他们的其他FMS症状及其对压力的敏感性。这项研究的结果以及先前的实验室测试的结果将使医生能够更好地解释症状对患者的温度依赖性。将患者的症状置于背景下，并了解其他患有相同疾病的患者的状况应减少患者的困扰。
肌腱病和肌病 - 生物医学
肌腱病和肌病是影响大量个体的普遍肌肉骨骼疾病。理解肌腱病和肌病的新发展强调了对各种生物标志物，microRNA，LNCRNA和细胞反应的认可，这些反应涉及其发展。高级技术现在可以对组织血管，回声和弹性进行定量评估，从而提供详细而精确的数据，从而增强我们对各种疾病过程的理解。此外，即将进行的治疗方法包括干细胞，外泌体，生物材料和纳米材料。这个特刊“肌腱病和肌病”突出了肌腱病和肌病的发病机理，诊断和治疗的进展。我们邀请全世界的专家提交有关此主题的最新研究。原始文章和评论都是同样受到欢迎的贡献。
最新实用英汉电信词典
A a A = availability 可用性 Å = angstrom 埃 @ = at 1.单价 2.电子邮件地址账号和域名之间的分 隔符 A-A = analog-analog 模拟 - 模拟 A&B bit signaling A 和 B 位信令 A-B cut mixer 一级图像混合器 , A-B 图像混合器 A&B leads A 线和 B 线 A band A 波段 A Block 1.( 复式人工交换局 ) 甲交换台 , A 交换台 2.甲 盘 , A 盘 A carrier = alternate carrier 甲类电话公司 , 另一种电 话公司 A condition ( 起止式传输中的 )A 状态 , 起状态 , 启动空 号状态 A-D = analog-digital 模 ( 拟 ) —数 ( 字 ) A/D = analog-digital 模数转换 A/D coder 模数转换器 A/D conversion 模数转换 A/D converter 模 ( 拟 )/ 数 ( 字 ) 转换器 A interface A- 接口 A-law coding A 律编码 A/M = automatic/manual 自动 / 人工 A operator ( 复式人工交换局 ) 甲台话务员 A party 主叫方 , 主叫用户 A register A 寄存器 , 运算寄存器 A/Z 起 / 止脉冲 , 起 / 止脉冲比 , 空号 / 传号脉冲 , 空号 / 传 号脉冲比 AAA = authentication, authorization and accounting ( 移动通信 ) 鉴权 , 授权与计费 AAB = automatic alternative billing 自动更换记账 / automatic answerback 自动应答 AAL = ATM adaptation layer 异步转移传递模式适配层 , ATM 适配层 AAL1 ATM 适配层 1 AAL2 ATM 适配层 2 AAL3/4 ATM 适配层 3/4 AAL5 ATM 适配层 5 AARP Apple Talk 地址解析协议 abac 计算图表 , 列线图 , 诺模图 abac-parameter 四端网络参数 , 四端网络参量 abandon call 中途放弃呼叫 abandon pause 呼叫中途挂机 , 未接通暂停 abandoned call 放弃的呼叫 abandoned call attempt 放弃的试呼 abandoned traffic 损失业务 , 放弃的业务 abatement 1.抑制 , 消除 2.废料 Abbe condenser 阿贝聚光镜 Abbe number 阿贝数 , 色散系数 abbreviated address 缩位地址 , 缩写地址 abbreviated addressing 短缩寻址 abbreviated call 缩位呼叫 , 缩位拨号 , 简呼 abbreviated character 简化字符 abbreviated dialing 缩位拨号 abbreviated signal code 缩写信号码 abbreviative notation 缩写标记 ABD = abbreviated dialing 缩位拨号 abd technique 诱导技术 abduction 诱导 , 推断 , 推测 abductive reasoning 反绎推理 abductive technique 诱导技术 abecedarian 按顺序排列的 Abel transform 阿贝尔变换 Abelian group 阿贝尔群 abend 异常终止 , 异常结束 aberration 1.越轨 , 偏差 2.像差 , 色差 3.失常 , 畸变 4.光行差 aberration curve 像差曲线 aberration function 误差函数
COVID-19 疫苗和膀胱癌：朋友还是敌人？
膀胱癌是泌尿系统中最常见的肿瘤。在美国，2022 年估计有 17,000 人死于膀胱癌，新增病例 80,000 例。根据肿瘤穿透膀胱壁的深度，膀胱癌可分为非肌层浸润性膀胱癌或肌层浸润性膀胱癌。非肌层浸润性膀胱癌 (NMIBC) 通常仅侵袭固有层，而肌层浸润性膀胱癌已长入膀胱的肌肉和周围组织。根据肿瘤分类，膀胱癌的治疗方法包括手术、铂类化疗或膀胱内免疫疗法（即卡介苗 (BCG)）。BCG 是癌症最成功的微生物免疫疗法，建议大多数 NMIBC 患者使用。BCG 最初是作为抗结核病疫苗开发的。随着时间的推移，BCG 已被用于训练先天免疫系统，从而治疗膀胱癌。尽管确切的信号通路尚不清楚，但机制研究表明 T 细胞、肥大细胞、NK 细胞和粒细胞在肿瘤生长抑制和细胞凋亡中发挥作用 [1]。膀胱内注射 BCG 是预防 NMIBC 复发的有效方法，然而，它已被证明会出现副作用 [2]。这些副作用很少严重；然而，有可能导致严重感染。此外，有报道称 NMIBC 患者对膀胱内注射 BCG 产生了适应性免疫抗性 [3]。正在研究 BCG 重组菌株以减少副作用并增加
人工智能与公司层面的生产力
人工智能 (AI) 通常被视为下一代通用技术，可在众多工业领域快速、深入和深远地应用。新型通用技术的主要特征是能够实现可能提高生产率的新生产方式。然而，到目前为止，只有极少数研究调查了人工智能在企业层面对生产力的可能影响；大概是因为缺乏数据。我们利用企业采用人工智能技术的独特调查数据，并使用德国企业样本估计其生产力效应。我们同时使用横截面数据集和面板数据库。为了解决人工智能采用的潜在内生性，我们还实施了 IV 方法。我们发现人工智能的使用对企业生产力产生了积极而显著的影响。这一发现适用于人工智能使用的不同衡量标准，即人工智能采用的指标变量，以及公司在其业务流程中使用人工智能方法的强度。
花费的锂离子电池的射层回收
锂离子电池（LIBS）在我们的现代世界中已经变得无处不在，自1991年通过Sony Inc.发现以来，从智能手机到电动汽车，更多的一切都提供了更多的动力。市场对Libs的需求迅速增加，原材料价格的不可预测的上升为将来的大规模生产带来了不可避免的障碍。根据报道，在过去的十年中，Lith IUM价格几乎增加了两倍。未来的制造汇总可能会遇到挑战，这也是由于基本要素的全球稀缺（Li，Co和Ni）[1-4]。尽管这些电池提供了令人印象深刻的能量密度，低自减电率，轻巧和效率，但它们的广泛使用引起了人们对环境心理影响和资源耗竭的担忧[5,6]。在这次迷你审查中，我们探讨了回收锂电池以减轻问题和促进可持续未来的重要性。Hydorementallurgy和Py Rometallurgy是用于回收花费的两种主要方法。我们在更多的尾巴中介绍了提到的回收用过的锂电池的方法之一。