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World File Search System胱氨酸
合成尿液培养基中的草酸钙结晶
科廷大学。*邮箱：科廷大学，GPO Box U1987，珀斯，澳大利亚 6845。电子邮件：F.Jones@curtin.edu.au 电话：618 9266 7677 摘要：本文介绍了三种有机分子（在有和没有锌离子的情况下）在更现实的溶液介质中的影响。尿液介质对形成的草酸钙一水合物形态的影响与在主要成分柠檬酸存在下所见的相似。形成的颗粒是相对扁平的圆形颗粒。在锌离子存在下，颗粒几乎没有变化，主要变化是颗粒更圆润。不同有机酸的存在对不同的有机物有不同的影响。乙二胺四乙酸与钙离子络合并降低过饱和度，正如螯合剂所预期的那样。它还会影响生长中的晶体，从而改变形态。对于酒石酸来说，吸附在关键核和/或生长特征上会导致掺入。最后，发现马来酸的影响最为复杂。马来酸与柠檬酸相互作用，抑制柠檬酸效应。这可以从粒子的形态与纯水中的形态相似中看出。锌离子的存在通常会导致 zeta 电位值更接近于零，因此会增加这些粒子凝结的倾向。 关键词：A1 生物结晶，A1 晶体形态，A1 杂质，A1 成核，A2 从溶液中生长，B1 钙化合物 简介：生物矿化是一个重要且普遍的过程，发生在日常生活中，例如骨骼[1]、牙齿[2]、海绵中的骨骼组织[3]、甲壳类动物[4]、蛋[5] 和软体动物壳[6]。通过研究这些自然系统，“仿生材料化学”旨在将新发现的方法应用于材料化学。[7] 因此，碳酸钙、草酸钙和磷酸钙等晶体系统尤为重要，因为它们是自然界中的生物矿物。[2,4,7] 自然界中，草酸钙在许多植物中含量丰富[8,9]，以从无定形到水合形式的多种相存在。[10,11,12] 然而，并非所有的生物矿化都是可取的。 在人类中，草酸钙是一种具有重要医学意义的生物矿物，特别是对于尿石症[13]和肾结石的形成。[14,15] 这种不良疾病每代影响全球约 10% 的人口[16]，预计在可预见的未来携带者的数量会增加。草酸钙在泌尿系统结石中非常重要，因为肾结石由草酸钙一水合物和二水合物（约 70%）的混合物组成，其中磷酸钙约占 8.9%，尿酸约占 10.1%，鸟粪石约占 9.3%，各种有机物约占 0.8%，胱氨酸约占 0.7%。[17] 肾结石的形成与肾结石的形成密切相关。
easybact®预期用途
easybact®预期使用EasyBact®是一种差分，半定量的细菌收集和筛选系统。摘要尿路感染是临床实践中最常见的感染之一。从病理尿液样品中培养和分离微生物是许多次鉴定潜在病原体的关键。常规表明，随着耐药性微生物菌株的不断增加，常规表明，对选择适当的药物 /药物方案的抗菌剂的敏感性测试。easybact®准备使用C.L.E.D.琼脂斜率，使用独特的专有技术来满足这种长期的需求，用于尿液筛查中的常规微生物。PRIMPIPEREASEBACT®已准备好使用，预校准C.L.E.D.带有pH指示器的培养基，可在18至24小时内易于分离，鉴定和枚举微生物。菌落，以直接使用板法直接处理抗生素灵敏度测试。标准培养基的颜色略微呈蛋白味绿色 /灰色。EasyBact®适合尿液生物学，并支持最常见的尿路病原体的隔离和生长，例如大肠杆菌，蛋白质，链球菌，葡萄球菌和肠球菌。由于尿液样品被取消 /放置在easybact®小瓶中，然后将其倒空，如果存在的生物被播种在培养基上并开始生长。easybact®已校准以产生类似于标准板法的菌落计数。菌落形态的研究允许进一步识别。过程easybact®具有双重指示系统，该系统允许通过菌落和培养基内的差异颜色形成来区分各种尿病原体。由于在该媒体上阻止了蛋白质物种的蜂群，因此该介质对于菌落数很方便。配方奶成分G / L乳糖10.0 Tryptone 4.0 Peptone 4.0牛肉提取物3.0 L-胱氨酸0.128 Andrade指示剂0.10 Bromophymol Blue 0.02附加材料所需的孵化器（35°C-37°C）（35°C-37°C），打印纸 /滤纸 /滤纸2％Glutararallaldehyde求解。标本收集和制备随着病原体在患者膀胱中积聚过夜，第一个早晨无效的尿液样本可提供最佳的产量。无菌收集中游清洁尿液或第一个早晨的导管插入术 /无菌容器中的taps。建议进行新鲜的尿液标本进行测试。在2°C-8°C下储存时，可以测试样品长达3小时。如果可以清楚地解释患者，则可以使用EasyBact®小瓶直接收集中游干净的捕获样品。（请参阅注释以收集中游干净的捕获尿液）。
请填写这份面向外行的赠款摘要表格，该表格将在CRF网站上发布，在CRF Star Facts和CRF杂志上发表
请在我们宣布您的赠款奖时在CRF网站，CRF Star Facts和CRF杂志上填写这份面向外行的赠款摘要表格。请不要超过400个单词（总计不超过1-1/4页）。请以电子方式将此表格提交给nstack@cystinosisresearch.org作为Word文档。____________________________________________________________________________________ Principal Investigator (s) : Olivier Devuyst and Alessandro Luciani Project Title : SGLT2 inhibitors reveal new therapeutic opportunities for cystinosis Objective/Rationale : Nephropathic cystinosis causes inherited dysfunction of the kidney proximal tubule (PT), often complicated by慢性肾脏疾病（CKD）和威胁生命的表现。CTN的缺乏始终与PT细胞有缺陷的自噬溶质体降解系统和功能障碍相关，如低分子量（LMW）蛋白尿所反映的。迫切需要确定膀胱变性患者的新型变革性疗法，因为Cysteamine的使用受到副作用的限制，并且缺乏功效来减轻PT功能障碍。项目描述：我们的临床前研究表明，过度活跃的MTORC1途径的调节挽救了溶酶体储存相关的表型和CTNS丢失和胱氨酸存储下游的近端微管病，从而提供了新的靶标。然而，MTORC1抑制剂的转换性受到缺乏特异性和毒性的阻碍，从而限制了它们的实用性。- 葡萄糖共转运蛋白2（SGLT2）抑制剂（SGLT2I），最初旨在治疗2型糖尿病，非糖尿病患者的CKD进展缓慢。这些抑制剂的目标机制控制了Pt细胞中营养感应和MTORC1信号通路。我们计划结合临床前模型，基于细胞和溶酶体的功能测定和相关疾病的筛查技术：i）揭示SGLT2I是否以及如何抵消CTNS缺乏的小管细胞中异常的MTORC1活化； ii）评估SGLT2I对溶酶体储存相关的表型和近端微管膜性临床前疗效，对受CTNS缺陷/受囊核正在影响的肾脏的肾小球病； iii）如果在临床前测试方面成功，则设计了第一个人类临床试验方案，以确定sglt2i dapagliflozin是否可以改善囊肿病幼儿的近端微管病变。与囊肿性的理解和/或治疗相关：SGLT2I在药理学上似乎再现了禁食方案的许多有益作用，从而使它们在包括慢性MTORC1相关疾病的长期治疗中具有吸引力。在这个项目中，我们希望通过扩展SGLT2抑制剂的治疗潜力来解释伴有膀胱变性儿童的新治疗可能性。预期的结果：这些基于创新模型生物体和相关细胞系统的筛查和验证工作流程的研究可以使SGLT2I从临床前系统快速治疗转化为囊肿性儿童的临床益处。
Roche Tina量式胱抑素C，校准器和控制集
特征谓词设备：新设备：dakocytomation cystatin c roche tina-Quant-Quantstatin C Immunoparticles（K041627）预期使用/用于体外诊断的使用。用于免疫甲型法仅用于专业使用的指示。胱抑素C定量在体外测定中使用免疫颗粒是针对人血清中胱抑素C的，并且在人血清中的Roche自动化囊肿蛋白C上的血浆定量测定在临床化学分析仪中。通过浊度法和抑制蛋白C测量值进行的肝素化等离子体和EDTA等离子体。胱抑素C作为诊断的帮助，并将测量用作治疗肾脏疾病的帮助。肾脏疾病的诊断和治疗。样品类型的血清，肝素血浆，EDTA血清和锂嗜着嗜性血浆血浆方法颗粒增强相同的免疫尿位尿甲维化测定性透明度 /胱氨酸蛋白酶值分配 /囊蛋白c值分配已有此方法已通过使用螺旋中的纯化型号来进行纯化的纯度构造，以实现标准化的标准化，以实现纯构型的纯化型，以实现纯净的转移功能，以纯化的构造能力进行纯化的转移量，以实现纯净的转移量来进行纯构型，以纯化的构造工具进行纯化的构想，以纯化的螺旋式化的构造量胱抑素C.抑制蛋白C重组囊蛋白C参考浓度，其中通过干质量测定中所述，通过质量测定确定了胱抑素C的制剂。参考。试剂储存2-8 0 C 2-8 0 C校准器Dakocytomation Cystatin C C.F.A.S.囊肿C校准器，校准器，单一水平稀释以形成6点校准，形成了6点曲线校准曲线曲线质量控制Dakocytomation Contertin c Conterstatin c控制Cystatin C Conteratin C控制集，2级套件，2级套件，2级期预期，2级期望个体1-50岁的个人1-50年：相同的0.55-15-1.15-1.15 mg/l Enly 4 0. 30年4月4日。 Hitachi 911, Hitachi 917, Hitachi 917, MODULAR P, and MODULAR P, Cobas Mira Plus and cobas c 501 IMMAGE Measuring -0.4 - 7.5 mg/L 0.4 - 8.0 mg/L Range Method Passing Bablok: y = 1.009x + 0.0 19 comparison c = 0.96 with Dako Linear regression: y = 1.014x + 0.011 predicate r = 0.999 n = 94，x = 0.61-6.05 mg/l
铁凋亡和杯凋亡
缩写：5-FU，5-氟尿嘧啶；AA-CoA，花生四烯酸辅酶 A；ABCC1，ATP 结合盒，C 亚家族（CFTR/MRP），成员 1；ACC，无定形碳酸钙；ACLS4，酰基辅酶 A 合成酶家族 4；AdA-CoA，肾上腺酸辅酶 A；ALDH，醛脱氢酶；AML，急性髓细胞白血病；APC，抗原处理细胞；ARE，抗氧化反应元件；ART，青蒿素；BAX，BCL-2 相关 X 蛋白；BCL-2，B 细胞淋巴瘤 2；BTIC，脑肿瘤起始细胞；CBR，临床受益率；CLL，慢性淋巴细胞白血病；CNSI-Fe(II)，碳纳米颗粒负载铁；CQ，氯喹；CRPC，去势抵抗性前列腺癌； CSC，癌症干细胞；CTL，细胞毒性 T 淋巴细胞；CuET，二乙基二硫代氨基甲酸铜 (II)；DAMP，损伤相关分子模式；DFO，去铁胺；DHA，双氢青蒿素；DLAT，丙酮酸二氢硫酰赖氨酸残基乙酰转移酶成分；DMT1，二价金属转运蛋白 1；DOX，阿霉素；DRD2，多巴胺 D2 受体；DSF，双硫仑；EGFR，表皮生长因子受体；EMT，上皮-间质转化；ER，内质网；ETO，依托泊苷；FDX1，铁氧还蛋白 1；FER-1，铁抑制蛋白 1；FMN，基于框架的纳米剂；FPN1，铁转运蛋白 1；FTH1，铁蛋白重链 1； FTL1，铁蛋白轻链 1；GPX4，谷胱甘肽过氧化物酶 4；GSH，谷胱甘肽；GSS，谷胱甘肽合成酶；H 2 O 2，过氧化氢；HNC，头颈癌；HO-1，血红素加氧酶-1；ICD，免疫细胞死亡；ICIs，免疫检查点抑制剂；IDH1，异柠檬酸脱氢酶 1；IFN-γ，干扰素-γ；IREB2，铁反应元件结合蛋白 2；IREs，铁反应元件；IRP-2，铁调节蛋白 2；IRPs，铁调节蛋白；JAK，Janus 酪氨酸激酶；KEAP1，kelch 样 ECH 相关蛋白 1；KRAS，Kirsten 大鼠肉瘤病毒致癌基因同源物；LA，硫辛酸； LC3II，微管相关蛋白 1 轻链 3α；LDH，乳酸脱氢酶；LiMOFs，锂基金属有机骨架；LIPRO-1，利普司他丁 1；LOX，脂氧合酶；LPCAT3，溶血磷脂酰胆碱酰基转移酶 3；MDA，丙二醛；MFC-Gem，载吉西他滨的碳质纳米粒子；MGMT，甲基鸟嘌呤甲基转移酶；MMNPs，磁性介孔二氧化硅纳米粒子；MMP-2，金属蛋白酶-2；MnFe 2 O 4 ，锰铁氧体；mRNAs，信使 RNA；NEPC，神经内分泌前列腺癌；NF- κ B，活化 B 细胞的核因子 κ 轻链增强子；NFS1，半胱氨酸脱硫酶；NK，自然杀伤细胞； NOX，NADPH 氧化酶 1；NRF2，核因子红细胞 2 相关因子 2；NSCLC，非小细胞肺癌；OC1，耳蜗毛细胞；OS，总生存率；P62，隔离小体 1；PET，正电子发射断层扫描；P-GP，P-糖蛋白；PCC，持久癌细胞；PCN(Fe) MOFs，Fe 3 + 卟啉金属有机骨架上的 PEG；PD-L1，程序性死亡配体 1；PDAC，胰腺导管腺癌；PEG，聚乙二醇；PGE2，前列腺素 E2；PGRMC1，孕酮受体膜成分 1；PHPM，ROS 敏感聚合物；PTX，紫杉醇；PUFA，多不饱和脂肪酸；PUFA-OOH，磷脂多不饱和脂肪酸过氧化物；RIPK-1/2/3，受体相互作用丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶 1/2/3；ROS，活性氧；RR，反应率；siRNA，小干扰 RNA；siSLC7A11，SLC7A11 siRNA；SLC3A2，溶质载体家族 3 成员 2；SLC40A1，溶质载体家族 40 成员 1；SLC7A11，溶质载体家族 7 成员 11；STAT1，信号转导和转录激活因子 1；TAM，肿瘤相关巨噬细胞；TCA，三羧酸循环；TFR，转铁蛋白受体；TME，肿瘤微环境； TMZ，替莫唑胺；TP53，细胞肿瘤抗原 p53；TRADD，肿瘤坏死因子受体 1 型相关死亡结构域蛋白；TTP，进展时间；US FDA，美国食品药品管理局；UTRs，非翻译区；VDAC，电压依赖性阴离子通道；xCT，谷氨酸-胱氨酸反向转运蛋白；Z-VAD-FMK，羧苄氧缬氨酰丙氨酰天冬氨酰-[O-甲基]-氟甲基酮；γ-GCS，γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶。 * 通讯作者。电子邮箱地址：mateusz.kciuk@biol.uni.lodz.pl (M. Kciuk)。
肠内营养（口服和管饲）
o 先天性代谢错误，例如苯丙酮尿症 (PKU)、枫糖尿病、高胱氨酸尿症、甲基丙二酸血症、丙酸血症、异戊酸血症和其他亮氨酸代谢紊乱；戊二酸尿症 I 型和酪氨酸血症 I 型和 II 型；以及尿素循环障碍）；或 o 年龄小于 24 个月的慢性肾病 (CKD) 2 至 5 期（或接受透析治疗）；或 o 克罗恩病；或 o 严重吸收不良综合征（例如囊性纤维化、短肠综合征或肠衰竭）；或 o 营养不良，或者如果不进行营养治疗，个人将营养不良或患有严重疾病，例如身体残疾、智力残疾或死亡；或 o 严重食物过敏，包括嗜酸性食管炎和其他形式的嗜酸性胃肠道疾病，如果不及时治疗，将导致危及生命的过敏反应、营养不良或死亡（轻度和中度食物过敏或食物不耐受通常可以用食品商店和药房中随时可买到的配方奶粉或精心选择食物来治疗；治疗此类疾病的配方奶粉不被视为医学必需品）；或 o 伴有发育停滞的胃食管反流 注：有关承保限制和除外责任的更多信息，请参阅福利注意事项部分。 定义 先天性代谢错误：先天性代谢错误是一组导致代谢途径受阻，从而导致临床上严重后果的疾病。例子包括：苯丙酮尿症 (PKU)、苯丙酮尿症、枫糖尿病、同型胱氨酸尿症、甲基丙二酸血症、丙酸血症、异戊酸血症和其他亮氨酸代谢紊乱；戊二酸尿症 I 型和酪氨酸血症 I 型和 II 型；以及尿素循环障碍（美国国家人类基因组研究所网站，2013 年）。智力障碍：智力障碍 (ID) 是一种神经发育障碍，其特征是智力功能和适应功能缺陷，发病于发育期 (Purugganan, 2018)。医疗食品：在医生监督下配制用于食用或肠内给药的食品，旨在用于对疾病或病症进行特定的饮食管理，针对该疾病或病症，根据公认的科学原理，通过医学评估确定独特的营养需求。一种食品只有在满足以下条件时才可称为（医疗食品）：• 它是专门配制和加工的产品（与天然状态下使用的天然食品相反），用于通过口服或管饲的方式为患者进行部分或全部喂养；• 它旨在用于由于治疗或慢性医疗需要而导致摄取、消化、吸收能力有限或受损的患者的饮食管理，或代谢普通食物或某些营养素，或有其他特殊的医学确定的营养需求，其饮食管理不能仅通过改变正常饮食来实现；• 它提供专门为管理由特定疾病或病症导致的独特营养需求而修改的营养支持，由医学评估确定；• 它旨在在医疗监督下使用； • 仅适用于正在接受主动和持续医疗监督的患者，即患者需要定期接受医疗护理，其中包括有关使用医疗食品的说明（《联邦法规》21 CFR 101.9(j)(8) 医疗食品不同于更广泛的特殊膳食食品类别和声称有健康功效的食品，因为医疗食品必须在医疗监督下使用。 “医疗食品”一词并不涵盖所有喂给病人的食品。 医疗食品是专门为重病患者或需要将产品作为主要治疗方式的患者配制和加工的食品（与天然状态下使用的天然食品相反）。典型的医疗食品是肠内营养产品，即通过胃肠道提供、口服或通过将营养物质输送到口腔以外或直接输送到胃的管子或导管提供的产品（美国食品药品监督管理局，2006 年）。专用营养配方：为满足特定疾病状况的独特营养需求而生产的配方。适用代码：以下程序和/或诊断代码列表仅供参考，可能并非全部。本保单中列出的代码并不意味着该代码所描述的服务是否在承保范围内。医疗食品是专门为重病患者或需要将其作为主要治疗手段的患者配制和加工的食品（与天然状态下使用的天然食品不同）。典型的医疗食品是肠内营养产品，即通过胃肠道提供、口服或通过导管将营养物质输送到口腔以外或直接输送到胃部的产品（美国食品药品监督管理局，2006 年）。特殊营养配方：为满足特定疾病状况的独特营养需求而生产的配方。适用代码以下程序和/或诊断代码列表仅供参考，可能并不全面。本政策中列出的代码并不意味着该代码所描述的服务是承保的或未承保的医疗食品是专门为重病患者或需要将其作为主要治疗手段的患者配制和加工的食品（与天然状态下使用的天然食品不同）。典型的医疗食品是肠内营养产品，即通过胃肠道提供、口服或通过导管将营养物质输送到口腔以外或直接输送到胃部的产品（美国食品药品监督管理局，2006 年）。特殊营养配方：为满足特定疾病状况的独特营养需求而生产的配方。适用代码以下程序和/或诊断代码列表仅供参考，可能并不全面。本政策中列出的代码并不意味着该代码所描述的服务是承保的或未承保的