本综述研究了脉络丛(CHP)在中枢神经系统(CNS)病理学中的作用,强调了其参与疾病机制和治疗潜力的参与。人类CHP的结构变化据报道,案例报告中的各种疾病和描述性工作中的各种疾病的结构变化,但研究尚未研究这些变化的生理学相关性。我们突出了CHP的主要病理,及其在神经系统疾病中的重要性,包括中风,脑积水,传染病和神经变性。综合了最近的研究,该评论将CHP定位为CNS稳态和病理学中的关键参与者,主张增强对其机制的关注,以解除新的诊断和治疗策略,并最终改善CNS疾病中患者的结果。是充当疾病的主要驱动力,病原体进入中枢神经系统的门户还是神经免疫过程的编排,CHP具有巨大的希望,是衰减多种CNS条件的治疗靶标。
02115,美国4美国麻省理工学院和哈佛大学,马萨诸塞州剑桥市02142,美国5生物物理学研究生课程,哈佛大学,马萨诸塞州剑桥,马萨诸塞州02138,美国6哈佛大学MD-PHD计划,哈佛大学医学院,波士顿,波士顿,波士顿,马萨诸塞州,美国马萨诸塞州72115哈佛大学学院,剑桥,马萨诸塞州02138,美国9内分泌学,糖尿病和代谢部,贝丝以色列
作者详细信息 1 加拿大安大略省多伦多市 PGCRL 儿童医院遗传学和基因组生物学项目,686 Bay Street,邮编 M5G 0A4。2 加拿大安大略省多伦多市 PGCRL 儿童医院计算医学中心,686 Bay Street,邮编 M5G 0A4。3 癌症研究之友,1800 M Street, NW, Suite 1050 South,邮编 20036,美国。4 多伦多大学计算机科学系,40 St. George Street,邮编 M5S 2E4,加拿大。5 加拿大安大略省多伦多市儿童医院临床和代谢遗传学科,邮编 M5G 1X8,大学大道 555 号。6 加拿大安大略省多伦多市儿童医院儿科实验室医学科,邮编 M5G 1X8,大学大道 555 号。 7 加拿大安大略省多伦多市大学大道 555 号儿童医院血液学/肿瘤学部,邮编 M5G 1X8。8 加拿大安大略省多伦多市大学大道 555 号儿童医院儿科,邮编 M5G 1X8。9 加拿大安大略省多伦多市大学玛格丽特公主癌症研究大楼 MaRS 中心医学生物物理学系,邮编 M5G 1 L7 大学街 101 号。10 英国剑桥癌症中心罗宾逊路剑桥 CB2 0RE 肿瘤学部。11 美国俄亥俄州哥伦布市全国儿童医院和俄亥俄州立大学神经肿瘤学项目,邮编 43205,儿童大道 700 号。 12 加拿大蒙特利尔麦吉尔大学健康中心儿童医院血液学/肿瘤学部(RI-MUHC),1001, Decarie Blvd, Montreal, Québec H4A 3 J1。13 德国明斯特大学医院神经病理学研究所,48149 Münster。14 海德堡国家癌症中心 Hopp 儿童癌症中心(KiTZ),Im Neuenheimer Feld 280, 69120 Heidelberg,德国。15 德国癌症研究中心(DKFZ)和德国癌症研究中心儿科神经肿瘤学部
引言脉络丛(CHP)是沿着大脑末期延伸的高度血管 - 面纱样结构[1]。显微镜下,它们由结缔组织制成,富含毛细血管,周围是一层由紧密连接点相互联系的纤毛上皮细胞,并面向脑脊液(CSF),形成血液-CSF屏障(BCSFB)[2]。超出了CSF生产的促销功能,该率达到0.3-0.4 ml/min [3],CHP参与了脑溶质清除率[4],并调节血液与CSF c室之间的炎症细胞转运,充当关键的Neuromune Check-中枢神经系统中的关键点数[2]。鉴于这种与免疫相关的功能,过去几年中,文献的越来越多,重点是它们的潜在参与神经疾病,特别关注那些具有神经炎症成分的人。
1约翰·霍普金斯大学医学院,巴尔的摩,马里兰州2号医学系,约翰·霍普金斯大学医学院临床药理学系,巴尔的摩,马里兰州巴尔的摩大学医学院3神经变性和干细胞计划,约翰·霍普克斯大学医学院,巴尔蒂群岛医学院,约翰·霍尔斯特大学,约翰·霍尔斯特·霍尔斯特,约翰马里兰州,马里兰大学药学系5号,马里兰州巴尔的摩大学药学院,马里兰州,马里兰州6号,加利福尼亚大学伯克利分校化学系6加利福尼亚州伯克利,约翰·霍普金斯大学医学院,马里兰州巴尔的摩的约翰·霍普金斯大学医学院神经科学系10号。美利坚合众国
II。 神经解剖学:中枢神经系统 - 脑膜概述;脊髓,髓质,pon,中脑,小脑的简介 - 外部特征,内部结构;颅神经:核,功能成分和颅神经的分布。 第四脑室:特征,边界,特别强调第四心室的地板。 大脑:外部特征,大脑皮层的功能区域。 大脑的白色物质:纤维的类型,内部胶囊。 心室系统:侧面,第三个心室的零件和边界。 脑脊液的循环和形成。 脉络丛和裂缝。 diencephalon thalamus:外部特征,内部结构,连接。 基底神经节:核,连接,功能。 边缘系统:组件,连接,功能。 大脑的血液供应,血脑屏障。II。神经解剖学:中枢神经系统 - 脑膜概述;脊髓,髓质,pon,中脑,小脑的简介 - 外部特征,内部结构;颅神经:核,功能成分和颅神经的分布。第四脑室:特征,边界,特别强调第四心室的地板。大脑:外部特征,大脑皮层的功能区域。大脑的白色物质:纤维的类型,内部胶囊。心室系统:侧面,第三个心室的零件和边界。脑脊液的循环和形成。脉络丛和裂缝。diencephalon thalamus:外部特征,内部结构,连接。基底神经节:核,连接,功能。边缘系统:组件,连接,功能。大脑的血液供应,血脑屏障。
transthyretin(TTR)以前被称为白蛋白,由四表富的单体组成。这些作为四聚体循环,并携带甲状腺素和视网膜结合蛋白(即转运甲状腺素和视黄醇)。它主要在肝脏中产生,但在脉络丛和视网膜中也产生。如果TTR四聚体变得不稳定并分离成单体,则单体具有内源性分子的折叠能力,然后形成淀粉样蛋白。导致与年龄相关的野生型甲状腺素蛋白淀粉样变性
Principles: -‐ Vascular development follows: -‐ metabolic demand -‐ cerebral morphology -‐ Organiza1on of vascular distribu=ng system evolves as the brain grows -‐ open neural tube: diffusion from amnio=c fluid -‐ prechoroidal stage : neural tube closes, diffusion from meninx primi1va -‐ choroidal stage : invagina = of meninx!脉络丛;外部和室室表面的差异;基本动脉桃子一直存在于以后的阶段 - 实质阶段:脑幔厚:超级血管系统的血管生成
CHOMPRET标准用于诊断Li-fraumeni综合征:患有属于SLF光谱的肿瘤的患者(绝经前乳腺癌,软组织肉瘤,骨肉肉瘤,骨肉瘤,CNS肿瘤,CNS肿瘤,肾上腺癌除外,至少在46岁和第二个属性之前,属于一个或第二次的范围。乳腺癌患者的乳腺癌亲戚)在56岁或多个肿瘤之前;患有多个肿瘤的患者(乳腺癌除外),其中两个或更多的肿瘤属于LFS光谱,而第一个肿瘤发生在46岁之前;被诊断为肾上腺皮质癌,脉络丛肿瘤或横纹肌肉瘤的患者,无论家族史如何; 31岁之前被诊断出患有乳腺癌的患者。14-16