摘要 坏疽性脓皮病是一种罕见的炎症性皮肤病,属于中性粒细胞性皮肤病,临床特征为疼痛、快速发展的皮肤溃疡,溃疡边缘凹陷、不规则、红斑-紫罗兰色。坏疽性脓皮病的发病机制复杂,涉及遗传易感个体的先天性和适应性免疫成分的严重失调,毛囊单位越来越多地被认为是假定的初始靶点。T 辅助细胞 17/T 辅助细胞 1 偏向炎症和过度的炎症小体活化导致中性粒细胞占主导地位的环境失调,肿瘤坏死因子-α、白细胞介素 (IL)-1β、IL-1α、IL-8、IL-12、IL-15、IL-17、IL-23 和 IL-36 水平高。证据不足的研究和缺乏经过验证的诊断和反应标准阻碍了发现和验证坏疽性脓皮病的新有效治疗方法。我们回顾了坏疽性脓皮病的既定和新兴治疗方法。还提供了基于现有证据的治疗算法。对于新兴治疗方法,我们回顾了目标分子及其在坏疽性脓皮病发病机制中的作用。
病例报告 一名 50 多岁的黑人女性,有 10 个月的斑块状银屑病和掌跖脓疱病病史。最初,无效的治疗方法包括每天服用 17.5 毫克阿维 A 和每隔一周服用 40 毫克阿达木单抗,每种方法都尝试了 3 个月。开始每周服用 300 毫克苏金单抗,总共服用 3 剂,最初银屑病有所改善。患者因小腿双侧溃疡迅速发展而紧急就诊。检查显示溃疡有隆起、水肿边界和中心坏死碎片(图 1,A)。诊断符合坏疽性脓皮病,采用了 Maverakis 等人的标准 2 ,具体如下:1 项主要标准,溃疡边缘组织学显示中性粒细胞浸润,加上 8 项额外次要标准中的 5 项,包括细菌、真菌和分枝杆菌培养阴性结果,从而排除感染;