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沙特女性中的克鲁特兹菲尔特 - 贾科布病：病例报告
Creutzfeldt-Jakob病（CJD）是一种罕见的，快速进行的，无法治愈的神经退行性疾病，由王室引起。它总是致命的，并在可传播的海绵状脑病下分类。该案件报告提出了一名66岁的沙特女性，由于认知能力下降，她被接纳为神经病学部门。患者接受了诊断评估，包括磁共振成像（MRI）和脑电图（EEG）。在住院和社会心理支持的一个月后，患者稳定并随后出院。总而言之，虽然CJD是一种罕见的疾病，但应在患有快速进行性痴呆症的患者的鉴别诊断中考虑。早期和准确的诊断对于将这种不可治疗的疾病与其他可治疗形式的快速进行性痴呆并促进潜在的未来治疗干预措施是至关重要的。
2024年7月24日有关实验室处理的建议...
prion疾病，例如人类中的克鲁特兹菲尔特 - 贾科布疾病（CJD），是由神经变性的致命和可传染性疾病。传染剂由prion蛋白的错误折叠形式组成，这些蛋白质形成大脑中不溶性骨料。prions可以通过模板对正常形式的蛋白质的错误折叠来传播。此过程主要发生在大脑，脊髓和一些相关组织，包括颅神经和神经节，后眼和垂体。人们通过涉及污染神经外科工具的医学或外科手术以及通过刺穿皮肤的损伤，同时处理高风险材料（例如，脑组织）的伤害感染了病毒[2]。生物流体和外围组织的感染性滴度低，因此占据王室的风险较低[3-5]。
多站点皮肤活检与脑脊液用于诊断prion疾病的prion播种活性
设计，设置和探索性队列的参与者，患者从2021年9月15日至2023年12月15日招收，每3个月进行一次跟踪，直到2024年4月。从2023年12月16日至2024年6月31日，验证性队列招募的患者。探索性队列是在Xuanwu医院的神经病学部门的一个中心进行的。验证性队列是一项涉及中国4家医院的多中心研究。参与者包括那些被诊断出患有可能零星的克鲁特兹菲尔特jakob疾病或遗传确认的PRD的人。不确定诊断或失去随访的患者被排除在外。所有患有PRD的患者在3个部位（近耳区，上臂，下背部和大腿内侧）进行皮肤采样，其中一部分同时采用了CSF样品。在确认的队列中，同时从一部分PRD患者中收集了单个皮肤活检部位和CSF样品。
Creutzfeldt – Jakob病：从介绍到姑息治疗
一位56岁的女性标志作家介绍了10天的主观言语，听力损失和焦虑的历史。她过去的病史对脊髓灰质炎很重要，左臂残留无力。她没有服用常规药物，也没有大量的家族史，药物和酒精史。她没有前往患有变异的克鲁特兹菲尔特– jakob病（CJD）的国家。体格检查显示全球轻度左臂运动无力（来自脊髓灰质炎）。初始血液检查正常。在10天内，她产生了渐进的客观演讲困难和恐慌发作。安排了大脑的紧急神经病学评论和磁共振成像（MRI）。在随后的七天中，她出现了书面和口头表达性失语症，是调查的住院医师。在演讲后的四个星期内，她表现出快速进行性痴呆的迹象。对血液测试，成像，腰椎穿刺和脑电图的广泛研究排除了可治疗
对私生病治疗和预防症的新影响
prion疾病是罕见的，致命的，进行性的神经退行性疾病，会影响动物和人类。人类prion病主要作为克鲁特兹菲尔特 - 雅各布疾病（CJD）。但是，没有可治愈的疗法，动物prion疾病可能会对生态系统和人类社会产生负面影响。在过去的五十年中，科学家致力于为prion疾病找到可用的治疗或预防剂。已显示许多化合物在有关prion疾病的实验研究中有效，但毒性的局限性，不良的效应和药代动力学低。CJD最早的临床治疗方法几乎是用抗感染药物对课程改善的。随着病原性错误折叠蛋白（PRPSC）的发现并增加了对prion生物学的见解，大量新技术试图消除PRPSC。本综述介绍了有关临床和实验性prion疾病的新观点，包括免疫疗法，基因治疗，小分子药物和干细胞疗法。它进一步探讨了与这些新兴治疗方法相关的前景和挑战。
版本3.1.0 Certbot项目
4用户指南9 4.1 certbot命令。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。10 4.2获得证书（并选择插件）。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。10 4.3管理证书。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。16 4.4我的证书在哪里？。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。25 4.5预验证挂钩。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。26 4.6更改ACME服务器。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>28 4.7锁定文件。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>29 4.8磨难菲尔特。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>29 4.9愚蠢的旋转。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。 div>。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。30 4.10 certbot命令行选项。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。30 4.11获得帮助。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。45 div>
Prion疾病中的总tau：生物标志物总tau如何促进prion疾病中的prion菌株的诊断，分类和预后
抽象的病毒疾病，也称为可传染性海绵状脑病，是一种罕见的神经退行性疾病形式，其中健康细胞prion蛋白（PRP C）的错误折叠到疾病的PRP SC形式中散布在中枢神经系统的整个结构中（CNS）。最常见的prion疾病变体是零星的克鲁特兹菲尔特 - 贾科布疾病（SCJD），但由于长期孵化时间和与其他神经退行性疾病的相似之处，诊断是具有挑战性的。脑脊液中的生物标志物总tau（T-TAU）起着重要作用，因为它是由神经退行性变化引起的浓度增加在诊断和分类的prion疾病中。该荟萃分析的目的是分析T-TAU对prion疾病诊断，分类和预后通过在RSTUDIO中采用荟萃分析方法来诊断，分类和预后。根据系统文献搜索以及对照组类型（健康，非CJD，阿尔茨海默氏病）选择的18项研究，对T-TAU敏感性和特异性的异质性和发表偏差进行了统计评估。结果表明，T-TAU的平均灵敏度为83.5％，平均特异性为86.1％。亚组围绕相似值，T-TAU在非CJD亚组中表现最好。异质性分析表明，在整个研究中，异质性中等到高异质性，漏斗图表明出版物偏差很小。总而言之，T-TAU在与其他神经退行性疾病区分开的SCJD方面表现出很高的灵敏度和特异性，但是通过结合生物标志物可以提高准确性。需要进一步的研究，以解决用T-TAU对prion菌株的分类和预后。
使用脑MRI MRI
图1在疾病的早期和晚期阶段，具有不同SCJD亚型患者的代表性扩散加权图像。（第一行）具有MM1亚型的患者的早期DWI，该患者在左顶叶皮层（包括前后节）和前额叶皮质丝带中表现出高强度。不同的MM1患者的晚期DWI显示出左脑半球的大多数皮质的不对称参与，与尾状头部，左扣带回和左岛群体结合。（第二行）患有MM2C亚型的患者的早期DWI，在左侧顶叶皮层中出现超强度，包括前神经。不同MV2C患者的晚期DWI显示皮质色带不对称受累；纹状体和丘脑被幸免。（第三行）患有VV1亚型的患者的早期DWI，在左顶皮层中表现高强度，左扣带回和绝缘。不同VV1患者的晚期DWI表现出大脑皮层和右纹状体的广泛不对称受累。thalami和大多数左脑皮质都幸免了。（第四行）MV2K亚型患者的早期DWI，他在纹状体的纹状体和微妙的双侧超强度中表现出了不对称的高强度。不同的MV2K患者的晚期DWI表现出纹状体和整个丘脑中不对称的高强度，以及左额叶皮层和岛菌的轻度参与。顶层皮质幸免。（最后一行）患有VV2亚型患者的早期DWI，在尾状的头部和壳质的前部出现了不对称的DWI高强度，以及丘脑中非常微妙的高强度。具有VV2的不同患者的晚期DWI显示了纹状体和丘脑的广泛超强度，以及左回扣和前额叶皮层。scjd，零星的克鲁特兹菲尔特 - 贾科布疾病； DWI，扩散加权成像。