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脑小血管病相关性研究进展
脑小血管疾病本质上是阴险的，随着年龄的增长逐渐发展，最终导致患者独立性丧失。先前的研究始终证明了步态障碍与影响认知功能的神经退行性疾病之间的协会。随着成像技术的发展，近年来脑部小血管疾病对步态功能的影响（近年来被忽略的话题）引起了公众的关注。这项艺术对成像检查，发病机理，治疗以及不同类型的脑小血管疾病与步态疾病之间的相关性进行了全面综述。
社论：皮肤血管炎和血管病
目前尚无类风湿关节炎（RA）的治疗方法，治疗目标是最大程度地减少炎症，防止结构性关节损伤并保持身体机能（1，2）。甲氨蝶呤，一种常规的合成疾病改良抗疾病药物（CSDMARD），干扰B维生素叶酸代谢，是RA管理的基石，被广泛接受为RA患者的一线治疗方法（3）。为了优化RA管理，在临床环境中广泛采用了定期监测和调整治疗以实现和维持特定临床目标的治疗方法的治疗策略（3，4）。最佳治疗靶标是达到长期缓解（3），但是在很大一部分患者中，使用甲氨蝶呤单药治疗范围为50％至60％，这是无法实现的（5-8）。早期鉴定患者不太可能实现缓解，可以允许具有临床益处的量身定制治疗策略。
肾血栓性微血管病：综述
血栓性微血管病 (TMA) 是一种可见于多种疾病的病理性病变，由内皮损伤和/或功能障碍引发。尽管 TMA 病变通常伴有微血管病性溶血性贫血、血小板减少和缺血性终末器官损伤的临床特征，但临床实践中肾脏受限型 TMA 并不少见。肾脏受限表现的存在可能难以诊断，通常会延迟开始针对性治疗。及时调查和经验性治疗 TMA 是降低相关发病率和死亡率的必要条件。在原发性 TMA 实体的病理生理学方面已取得重大进展，随后开发了针对血栓性血小板减少性紫癜和补体介导的 TMA 等疾病的新型诊断工具和救命疗法。本文将回顾肾脏 TMA 的临床表现和病理特征，以及导致 TMA 病变特征性内皮损伤的疾病特异性机制。本文将讨论诊断方法以及经验性和疾病特异性治疗策略，以及新兴的针对疾病特异性疗法的潜在作用。
癌症相关血栓性微血管病
对健康政策/实践/研究/医学教育的影响：癌症相关血栓性微血管病 (TMA) 是一种罕见的并发症，可能发生在患有恶性肿瘤的个体中。其特征是小血管内形成血栓，导致器官损伤和功能障碍。癌症相关的 TMA 会影响身体的多个器官，包括肾脏、大脑、心脏和胃肠系统。症状可能因所涉及的器官而异，但可能包括疲劳、神经系统症状、肾功能障碍和贫血症状。请引用本文：Saffarieh E、Nokhostin F、Yousefnezhad A、Yousefi Sharemi SR。癌症相关血栓性微血管病；一篇评论文章。J Renal Inj Prev。2024；13(2)：e32248。doi：10.34172/jrip.2023.32248。
与先天免疫错误相关的血管炎和血管病：概述
1 1个风湿病学，巴姆比诺·格苏儿童医院，意大利罗马IRCCS，意大利IRCCS 2孕产妇婴儿和泌尿科科学系意大利巴里，意大利5个儿科单元，临床，外科，诊断和儿科科学系，帕维亚大学，意大利帕维亚大学，帕维亚大学，6个儿科诊所，Fondazione irccs policclinico policclinico San Matteo，意大利帕维亚，意大利帕维亚，意大利帕维亚，临床和实验性科学，临床和研究所。布雷西亚（Brescia）和助理 - 斯帕利（Spedali）文职布雷西亚（Brescia di Brescia），意大利布雷西亚（Brescia），8个儿科部分，转化医学科学系，意大利那不勒斯费德里科二世大学（Federico II University，9意大利罗马的Camillo-Forlanini医院，儿科免疫学11单位，儿科诊所，布雷西亚大学，助理 - 塞斯帕利·布雷斯西亚大学，意大利布雷斯西亚助理 - 塞斯帕利·布雷斯西亚，12号系统医学系，罗马·托尔加塔大学，罗马大学，罗马大学，罗马大学，ITALY，ITALY，ITALY 13学术疾病。 CIENCIES，BAMBINOGESù儿童医院，IRCCS，意大利罗马，14岁的妇女，儿童和一般和专业外科，Campania University of Campania'Luigi vanvitelli'1个风湿病学，巴姆比诺·格苏儿童医院，意大利罗马IRCCS，意大利IRCCS 2孕产妇婴儿和泌尿科科学系意大利巴里，意大利5个儿科单元，临床，外科，诊断和儿科科学系，帕维亚大学，意大利帕维亚大学，帕维亚大学，6个儿科诊所，Fondazione irccs policclinico policclinico San Matteo，意大利帕维亚，意大利帕维亚，意大利帕维亚，临床和实验性科学，临床和研究所。布雷西亚（Brescia）和助理 - 斯帕利（Spedali）文职布雷西亚（Brescia di Brescia），意大利布雷西亚（Brescia），8个儿科部分，转化医学科学系，意大利那不勒斯费德里科二世大学（Federico II University，9意大利罗马的Camillo-Forlanini医院，儿科免疫学11单位，儿科诊所，布雷西亚大学，助理 - 塞斯帕利·布雷斯西亚大学，意大利布雷斯西亚助理 - 塞斯帕利·布雷斯西亚，12号系统医学系，罗马·托尔加塔大学，罗马大学，罗马大学，罗马大学，ITALY，ITALY，ITALY 13学术疾病。 CIENCIES，BAMBINOGESù儿童医院，IRCCS，意大利罗马，14岁的妇女，儿童和一般和专业外科，Campania University of Campania'Luigi vanvitelli'
脑淀粉样血管病与神经性淀粉样斑块相互作用，促进 tau 和认知能力下降
越来越多的数据表明，脑血管疾病是阿尔茨海默病病理生理和痴呆进展的因素之一。脑淀粉样血管病是一种由血管壁中 β 淀粉样蛋白积聚引起的脑血管病变。脑淀粉样血管病通常与衰老大脑中的阿尔茨海默病病理同时发生，并增加阿尔茨海默病痴呆的风险。在本研究中，我们检查了脑淀粉样血管病是否独立或与实质 β 淀粉样蛋白负担协同影响 tau 沉积和认知衰退。其次，我们检查了 tau 负担是否介导脑淀粉样血管病与认知衰退之间的关联。我们纳入了从三项纵向临床 - 病理队列研究之一中招募的尸检受试者的数据：Rush 记忆与老龄化项目、宗教秩序研究和少数民族老龄化研究。参与者完成年度临床和认知评估并接受脑尸检。脑淀粉样血管病病理被评定为无、轻度、中度或重度。Bielschowsky 银染色用于可视化神经炎 β 淀粉样斑块和神经纤维缠结。我们分别使用线性回归和线性混合模型来检验脑淀粉样血管病和神经炎斑块负荷与 tau 负荷和纵向认知衰退之间的独立关联和交互关联。我们使用因果中介模型来检验 tau 是否介导脑淀粉样血管病与认知衰退之间的关联。研究样本包括 1722 名尸检受试者（基线年龄 = 80.2 ± 7.1 岁；死亡年龄 = 89.5 ± 6.7 岁；68% 为女性）。脑淀粉样血管病与神经斑块相互作用，加速 tau 负荷和认知能力下降。具体而言，脑淀粉样血管病病理更严重、神经斑块负荷水平更高的人的 tau 负荷更大，认知能力下降更快。我们还发现，在神经斑块负荷较高的参与者中，tau 介导了脑淀粉样血管病与认知能力下降之间的关联。总之，脑淀粉样血管病水平更严重和实质 β 淀粉样蛋白负荷更高通过 tau 沉积间接相互作用促进认知能力下降。这些结果强调了脑淀粉样血管病和阿尔茨海默病病理学之间的动态相互作用，加速了痴呆症的进展。这些发现对阿尔茨海默病的临床试验和治疗发展具有重要意义。
CADASIL-DigitalCommons@TMC
背景：伴有皮质下梗塞和白质脑病的常染色体显性脑动脉病 (CADASIL) 是最常见的遗传性脑小血管病 (CSVD)，其病理学特征为非动脉粥样硬化和非淀粉样弥漫性血管病，主要累及中小型穿透动脉和软脑膜动脉。1996 年，Notch 受体 3 基因 (NOTCH3) 突变被确定为 CADASIL 的病因。然而，从那时起，其他遗传性 CSVD 已被描述，包括 HtrA 丝氨酸肽酶 1 基因相关 CSVD 和蛋白酶 A 基因相关 CSVD，其临床表现与原始表型相似。尽管 NOTCH3 相关脑小血管病现在是一种公认的遗传性疾病，研究这种疾病的研究数量也在增加，但 NOTCH3 在 CADASIL 发病机制中的作用仍然不清楚。综述目的：本综述旨在深入了解遗传性脑小血管病的发病机制和诊断，以及个性化治疗、预测方法和有针对性的预防。在本综述中，我们总结了 CADASIL 的最新进展，包括临床、神经影像学、病理学、遗传学、诊断和治疗方面以及鉴别诊断，其中强调了 NOTCH3 突变的作用。综述的关键科学概念：在本综述中，CADASIL 与其他遗传性脑小血管病一起被重新审视为一种 NOTCH3 相关脑小血管病。2024 作者。由 Elsevier BV 代表开罗大学出版 这是一篇根据 CC BY-NC-ND 许可 ( http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/ ) 的开放获取文章。
通过人类干细胞基因组编辑纠正婴儿期发病的 STING 相关血管病 (SAVI) 中的自身炎症
根据里昂市民医院科学和伦理委员会审查和批准的 IRB 协议 00013204，在知情同意的情况下，从 SAVI 患者获得的皮肤活检样本中培养成纤维细胞。IRB 协议标题为：CRISPAVI：面向 SAVI 综合征靶向基因治疗的发展。
摘要 在治疗癌症、心脏病、神经系统疾病或视网膜血管病等慢性和危险疾病时，我们经常
摘要 在治疗癌症、心脏病、神经系统疾病或视网膜血管病等慢性和危险疾病时，我们经常需要最有效的剂量方案，并具有足够的精度和足够的治疗潜力。适体是这些能够以靶向方式发挥作用的实体之一。通常，它们是由一种名为“指数富集配体系统进化 (SELEX)”的迭代筛选程序产生的，该程序用于复杂化核酸库。对于包括靶向治疗在内的多种生物目的，适体具有潜力，并且可以轻松塑造成所需的需求，也可以以不太奢侈或昂贵的方式进行测试。可以采用化学修饰来增强其药理作用或防止酶促降解，从而保证其在生理环境中的化学完整性和生物利用度。最近在药物靶向和使用适体的设计方面取得的进展是本综述的主要主题。本综述将重点介绍当前的发展，并讨论基于适体的靶向治疗（包括适体疗法）领域的前景和问题。关键词：适体、SELEX、靶向治疗、药物发现、慢性病。国际药物输送技术杂志（2024 年）；DOI：10.25258/ijddt.14.3.81 如何引用本文：Mishra A、Abdullah SM、Koley S、Modak S、Das A。适体在治疗药物靶向和设计中的见解。国际药物输送技术杂志。2024；14（3）：1829-1835。支持来源：无。利益冲突：无
糖尿病研究和临床实践
的目的：检查有或没有1型糖尿病（T1D）的年轻女性的BMI分布中的时间趋势，重点关注分布的上半部分，即中位数及以上，并探索超重和肥胖是否会独立增加糖尿病的风险。方法：基于人群的队列研究，对3,473名T1D，16 - 35年的女性，在瑞典国家糖尿病登记册，2005年1月至2015年10月在瑞典国家糖尿病登记册中确定，来自背景人群的8,487名女性。BMI分布。通过调整后的COX回归估算了超重/肥胖受试者的血管病的危险比（HRS）和95％置信区间（CI）。结果：具有T1D的女性的BMI分布正确转移到了背景人群的BMI分布（p <0.001）。两组的第90个百分位数和中位数BMI的加班同等增加，但具有T1D的女性从较高的基线开始。在T1D中，肥胖个体的任何血管病（ADJ HR 1.37（CI 1.14 - 1.64））和视网膜病变的任何血管病的HRS显着增加。 adj HRS（顺式）：超重； 1.15（1.02 - 1.29），肥胖； 1.30（1.08 - 1.56）。结论：具有T1D的女性的加时性增加，比没有T1D的女性更重。超重和肥胖本身就是血管病的危险因素。