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EULAR 对系统性硬化症治疗的建议：2023 年更新
摘要 目的 更新 2017 年欧洲风湿病协会联盟 (EULAR) 治疗系统性硬化症 (SSc) 的建议，纳入新证据和疗法。 方法 按照 EULAR 标准操作程序召集了一个国际工作组。分两轮进行了名义小组技术练习，以确定随后系统文献综述所依据的问题。讨论了得出的证据，并通过投票反复制定了总体原则、建议和未来研究议程。 结果 工作组就 22 项建议达成一致，涵盖 8 个临床/器官领域，包括雷诺现象、手指溃疡、肺动脉高压、硬皮病肾危象、皮肤纤维化、间质性肺病 (ILD)、胃肠道表现和关节炎。大多数新建议都与皮肤纤维化和 ILD 有关。其中包括对使用霉酚酸酯、尼达尼布、利妥昔单抗和托珠单抗治疗这些关键疾病表现的新建议。这些建议还包括一线和二线干预措施，为风湿病学从业者提供了更大的实用性。未来研究议程的重要补充包括考虑用于管理血管、肌肉骨骼和胃肠道表现和钙质沉着症以及用于局部管理手指溃疡的新干预措施。结论这些更新后的建议包括第一组针对 SSc 关键纤维化表现推荐的合成和生物靶向疗法以及用于新诊断的肺动脉高压的一线联合治疗，并优先考虑未来几年的新研究议程。
EULAR 对系统性硬化症治疗的建议：2023 年更新
摘要 目的 更新 2017 年欧洲风湿病协会联盟 (EULAR) 治疗系统性硬化症 (SSc) 的建议，纳入新证据和疗法。 方法 按照 EULAR 标准操作程序召集了一个国际工作组。分两轮进行了名义小组技术练习，以确定随后系统文献综述所依据的问题。讨论了得出的证据，并通过投票反复制定了总体原则、建议和未来研究议程。 结果 工作组就 22 项建议达成一致，涵盖 8 个临床/器官领域，包括雷诺现象、手指溃疡、肺动脉高压、硬皮病肾危象、皮肤纤维化、间质性肺病 (ILD)、胃肠道表现和关节炎。大多数新建议都与皮肤纤维化和 ILD 有关。其中包括使用霉酚酸酯、尼达尼布、利妥昔单抗和托珠单抗治疗这些关键疾病表现的新建议。这些建议还包括一线和二线干预措施，为风湿病学从业者提供更大的实用性。未来研究议程的重要补充包括考虑用于管理血管、肌肉骨骼和胃肠道表现和钙质沉着症以及局部管理手指溃疡的新干预措施。结论这些更新后的建议包括第一组针对 SSc 关键纤维化表现推荐的合成和生物靶向疗法以及针对新诊断的肺动脉高压的一线联合治疗，并优先考虑未来几年的新研究议程。
betnesol-tablet and-betnesol-forte-tablets.pdf
•最小变化的肾病综合征。•急性间质性肾炎。•溃疡性结肠炎。•克罗恩病。•结节病。•风湿性心炎。•溶血性贫血（自身免疫性）。•急性和淋巴细胞和慢性淋巴细胞性白血病。•恶性淋巴瘤。•多发性骨髓瘤。•特发性血小板减少紫红色。•移植中的免疫抑制。4.2 betnesol / betnesol forte片剂的生态学和方法不能溶解在水中，但可以毫无困难地吞噬整体。应使用将产生可接受结果的最低剂量；如果可以减少剂量，则必须通过阶段完成。在长期治疗期间，在压力期或疾病加剧期间，可能需要暂时增加剂量。种群成人所使用的剂量将取决于疾病，其严重程度和获得的临床反应。以下方案仅用于指导。通常采用分剂量的剂量。短期治疗：最初几天每天2至3毫克，随后每两天将每日剂量减少250或500微克（0.25或0.5 mg），具体取决于响应。类风湿关节炎：每天500微克（0.5 mg）至2000微克（2 mg）。用于维护治疗的最低有效剂量。大多数其他条件：每天1.5毫克至5 mg，持续一到三周，然后降低至最低有效剂量。混合结缔组织疾病和溃疡性结肠炎可能需要更大的剂量。可以使用成人剂量的儿童分数（例如，12年时的75％，7岁为50％，在1年为25％），但必须给予临床因素。注意：贝尼尔也可以作为口服滴剂提供，每个ML（大约20滴）含有倍他米松0.5 mg（作为磷酸替代钠）。
患者药物信息
肺部问题，例如呼吸困难或咳嗽。这些可能是肺部炎症的迹象（肺炎或间质性肺部疾病）。腹泻（水状，松散或软粪便）或肠炎（结肠炎）的任何症状，例如胃痛，粘液或粪便中的粘液或血液。肝炎（肝炎）的炎症。肝炎的体征和症状可能包括异常的肝功能测试，眼睛或皮肤泛黄（黄疸），胃部右侧疼痛或疲倦。炎症或肾脏问题。体征和症状可能包括异常的肾脏功能测试或尿量减少。激素产生腺体的问题（包括垂体，甲状腺和肾上腺）可能会影响这些腺体的工作方式。表明这些腺体无法正常工作的迹象和症状可能包括疲劳（极度疲倦），体重变化或头痛和视觉障碍。糖尿病，包括严重的，有时是威胁生命的问题，这是由于糖尿病（糖尿病性酮症酸中毒）产生的血液中的酸性问题；症状可能包括比平时更饥饿或渴，需要更频繁地排尿，减肥，感到疲倦或清晰地思考，呼吸闻起来闻起来甜或果味，嘴里有甜或金属的味道，或者对尿液或汗水的气味或不同的气味，对您的尿液或汗水，感到恶心或生病或生病，胃痛，胃痛，深处或快速擦伤。皮肤的炎症会导致严重的皮肤反应（称为毒性表皮坏死溶解和史蒂文斯 - 约翰逊综合征）。心肌炎症（心肌炎）。严重皮肤反应的体征和症状可能包括皮疹，瘙痒和皮肤剥离（可能是致命的）。体征和症状可能包括胸痛，不规则和/或快速心跳，疲劳，脚踝肿胀或呼吸急促。实体器官移植排斥。
表面活性物质功能障碍遗传性疾病的基因治疗潜力
肺表面活性物质通过降低肺泡内壁液体的表面张力，对预防肺不张至关重要。虽然呼吸窘迫综合征 (RDS) 在早产儿中很常见，但足月和晚期早产儿的严重 RDS 表明存在潜在的遗传病因。编码肺表面活性物质关键成分的基因中的致病变异，包括表面活性物质蛋白 B (SP-B、SFTPB 基因)、表面活性物质蛋白 C (SP-C、SFTPC 基因) 和 ATP 结合盒转运蛋白 A3 (ABCA3、ABCA3 基因)，会导致严重的新生儿 RDS 或儿童间质性肺病 (chILD)。这些蛋白质在肺表面活性物质的生物合成中起着至关重要的作用，并在肺泡上皮 II 型细胞 (AEC2)（肺泡上皮的祖细胞）中表达。SP-B 缺乏症最常见于患有严重 RDS 的新生儿期，需要肺移植才能存活。 SFTPC 突变以常染色体显性方式起作用，并且比新生儿 RDS 更常见于儿童肺病或特发性肺纤维化。ABCA3 缺乏症通常表现为新生儿 RDS 或儿童肺病。基因疗法是治疗单基因肺病的一种有前途的选择。在开发用于治疗表面活性剂功能障碍遗传性疾病的基因疗法方面取得的成功和面临的挑战包括病毒载体设计和靶细胞类型的趋向性。在本综述中，我们探索了腺相关病毒 (AAV)、慢病毒和腺病毒 (Ad) 载体作为运载载体。将基因添加和基因编辑策略与由 SFTPB、SFTPC 和 ABCA3 基因致病变异导致的肺部疾病的最佳设计治疗进行了比较。
免疫治疗患者来信
致相关人员： 回复：_______________________________________________________________ 肿瘤内科医生 _______________________________________________ 免疫治疗方案 __________________________________________ 该患者正在 BC Cancer 接受免疫治疗，存在免疫相关毒性风险，可能危及生命，需要紧急治疗。免疫治疗毒性与标准化疗或靶向治疗的毒性不同。免疫系统在免疫治疗过程中可能会失调，导致类似自身免疫性疾病的症状和发现。不良事件可能发生在治疗期间或治疗后，并可能危及生命。身体的任何器官系统均有风险，包括但不限于：肺（肺炎、胸膜炎、结节病）胃肠道（结肠炎、回肠炎、胰腺炎）肝脏（肝炎）皮肤（皮疹、史蒂文斯-约翰逊综合征）内分泌（垂体炎、肾上腺功能不全、甲状腺功能减退/亢进、 1 型糖尿病）肾脏（间质性肾炎）血液（溶血性贫血、血小板减少、中性粒细胞减少）神经系统（脑炎、格林-巴利综合征、脑膜炎、重症肌无力、神经病变）肌肉骨骼（肌炎、关节炎）心血管（心包炎、心肌炎、血管炎）眼科（葡萄膜炎、巩膜炎、表层巩膜炎、结膜炎、视网膜炎）免疫相关毒性的管理需要立即与肿瘤内科医生协调，开始使用高剂量皮质类固醇，并可能需要转诊至适当的专科。如果您怀疑您的患者出现免疫相关毒性，请直接联系患者的肿瘤内科医生，或者如果在工作时间之外联系值班医生，或按照您当地中心的流程（下一页）进行。有关免疫疗法毒性治疗算法的更多信息位于上述发布协议的末尾，网址为 www.bccancer.bc.ca。
西班牙加那利群岛搁浅海龟的疾病和死亡原因（1998-2001 年）
摘要：本文列出了 1998 年 1 月至 2001 年 12 月期间在加那利群岛海岸搁浅的 93 只海龟（88 只 Caretta caretta、3 只 Chelonia mydas 和 2 只 Dermochelys coriacea）的病理学发现和死亡原因。其中，25 只（26.88%）死于自发性疾病，包括不同类型的肺炎、肝炎、脑膜炎、败血症和肿瘤。然而，65 只龟（69.89%）死于与人类活动相关的病变，如船只撞击伤（23.66%）、被废弃的渔网缠住（24.73%）、吞食鱼钩和单丝线（19.35%）以及吞食原油（2.15%）。创伤性溃疡性皮肤病变是最常见的肉眼病变，发生在 39.78% 的受检龟只中，并与嗜水气单胞菌、溶藻弧菌和葡萄球菌感染有关。肺水肿（15.05%）、肉芽肿性肺炎（12.90%）和渗出性支气管肺炎（7.53%）是最常见的呼吸道病变。肾炎的不同组织学类型包括慢性间质性肾炎、肉芽肿性肾炎和肾周脓肿，影响 13 只龟（13.98%）。溃疡性和纤维素性食管炎和创伤性食管穿孔是食管中最常见的病变，大多数病例与吞食鱼钩有关。 15 只龟（16.13%）感染了异尖线虫幼虫引起的胃炎。肝脏病变中最常见的病变为坏死性和/或肉芽肿性肝炎（27.95%）。创伤性病变包括坏死性肌炎（10.75%），主要由渔网缠住或船只撞击引起，以及 1 或 2 只鳍肢被渔网截断（25.81%）。还观察到了创伤性糜烂和/或甲壳/腹甲骨折，主要由船只撞击引起（26.88%）。眼部病变包括异嗜性角膜结膜炎、溃疡性角膜炎和异嗜性巩膜炎，影响了 7 只龟（7.53%）。
外部输液胰岛素泵
A4238辅助，非植入连续葡萄糖监测仪（CGM）的供应津贴包括所有供应和配件，1个月的供应A4239供应A4239非插入，非插入的，非插入的连续葡萄糖监控器（CGM）的供应津贴，包括所有供应和配件，1个月，1个月，供应A9276 Sensor A9276传感器；入侵（例如皮下），一次性，用于间隙连续葡萄糖监测系统，1个单位= 1天供应（未覆盖为Medicare）A9277发射机；外部，用于间隙连续葡萄糖监测系统（未覆盖用于Medicare）A9278接收器（显示器）；外部，与非耐用的医疗设备一起间质性连续葡萄糖监测系统S1030连续非侵入性葡萄糖监测设备，购买S1031连续无侵染性葡萄糖监控设备，租赁，包括传感器，传感器，更换传感器，以及下载到G0308的插入式插入式插入式插入式插入式插入的插入，包括传感器，更换传感器，下载G0309在不同的解剖部位创建皮下袋并插入新的180天植入式传感器，包括系统激活E2102辅助性，非插入连续的葡萄糖或接收器E2103无刺激性的连续或接收器，并插入新的180天植入传感器，并插入新的180天植入传感器，并插入新的180天植入传感器，并插入新的180天植入传感器，并插入新的180天植入传感器，并插入新的180天植入传感器，并插入新的180天植入传感器，并插入新的180天的植入传感器，将其插入新的180天植入剂E2103，插入非插入或无刺激性的连续或接收器，G03309 g0309。覆盖：
2025 NHSN肺炎（PNEU）清单
•根据体征，症状和单个确定的胸部成像测试结果，与医疗保健相关的肺炎的诊断可能很清楚。因此，在没有潜在肺部或心脏病的患者中，并且只有一个成像测试可用时，如果成像发现是合格且确定的发现，则可以满足成像测试证据的要求。•在没有潜在疾病的患者中，如果有多个成像测试可用，则还必须评估串行成像测试结果（在7天的时间内），并且必须证明合格和确定的发现的持久性。•在潜在的肺或心脏病患者中（例如间质性肺部疾病，充血性心力衰竭等。），肺炎的诊断可能特别困难。例如，来自代偿充血性心力衰竭的肺水肿的成像发现可能会模拟肺炎的表现。因此，在潜在疾病的患者中，必须检查串行胸部成像测试结果（在7天的时间内），并且必须证明合格和确定的发现的持久性，以帮助将传染性与非感染性肺部过程分开。2。请注意，有许多描述肺炎成像外观的方法。示例包括但不限于“空间疾病”，“局灶性渗透”，“密度增加的斑点区域”。虽然也许不是被放射科医生专门描述为肺炎，但在适当的临床环境中，应认真将这些替代性描述性措辞视为潜在的积极发现。3。如果提供的结果，则没有记录结果，因为另一个问题（例如，肺水肿，慢性肺病），他们有资格满足肺炎的成像测试证据。脓性痰定义为含有≥25个嗜中性粒细胞的肺，支气管或气管的分泌物，每个低功率场≤10个鳞状上皮细胞（x100）。请参阅下表，如果您的实验室报告这些数据半量化或使用其他格式报告革兰氏染色或直接检查结果（例如，“许多WBC”或“少数鳞状上皮细胞”）。需要此实验室确认，因为纯度的书面临床描述是高度可变的。
如何引用本文：Coelho RR，Xavier Pires S，BrandãoJr，FurtadoI。
结节症是一种以非肉芽肿性炎症为特征的多系统综合征，尽管坏死性结节性肉芽肿被认为是该疾病谱系的一部分。药物诱导的结节病样反应（DISR）是一种全身性肉芽肿反应，在组织病理学上与原发性结节病相同，主要是在使用诸如肿瘤坏死因子α拮抗剂之类的生物学之后描述的，但也是抗CD20（Rituximab）。作者提出了一个非常罕见的病例，即患有原发性Sjögren综合征（PSS）的女性开始进行利妥昔单抗以进行疾病控制，该疾病控制以3年的渐进式渐进性全身性肉体反应进化。人们对B细胞在结节病中的潜在作用有很多猜测。的发现表明，在结节病患者中，B记忆细胞的减少和调节性B细胞的幼稚和活性子集的增加，与利妥昔单抗治疗后，与幼稚的B细胞的重生相似。此外，与常见的可变免疫缺陷性和免疫重建综合征相关的肉芽肿性淋巴细胞间质性肺疾病中，人类免疫缺陷病毒在人类免疫缺陷病毒中表现出与DISR的临床相似性，并且可以帮助公开新的细胞生成和生理途径。对作者的知识，这是全身性结节病的第一报道，类似于抗CD20治疗后的坏死性肉芽肿的反应，也是PSS患者中的首次描述 - 强调了识别性肌瘤性肉芽肿性肉芽肿的重要性的重要性。尽管这是一种非常罕见的不利影响，但该病例增强了在生物制剂后积极寻找DISR的重要性，即使在接受救助标签疗法（例如利妥昔单抗）的患者中也是如此。