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World File Search System鞘粘的
主题：鞘内注射的Tofersen（Qalsody）
肌萎缩性侧索硬化症（ALS）是一种使皮质，脑干和脊髓运动神经元变性以及在某些情况下是额颞皮质神经元的变性引起的使人衰弱的疾病。神经变性导致进行性肌肉无力，肌肉痉挛，构音障碍，吞咽困难，认知和行为障碍以及其他运动症状。ALS的确切病因尚不清楚，但可能是由于多种遗传（例如C9orf72，TardBP，SOD1，FUS基因）和环境因素引起的。超氧化物歧化酶1（SOD1）基因突变影响约2％的ALS病例，这相当于美国约500例。发作通常发生在50至75岁时，男性的报告比女性更频繁，终身风险分别为0.29％和0.25％。不幸的是，预后较差，中位生存期为2至4年，呼吸不足是最常见的死亡原因。
选择性鞘氨醇1- ...
1食管疾病和吞咽中心，以及北卡罗来纳大学医学院胃肠病学和肝病学系的胃肠道生物学与疾病中心，美国北卡罗来纳州北卡罗来纳州教堂山； 2美国俄亥俄州辛辛那提市辛辛那提儿童医院医疗中心病理学和实验室医学系； 3荷兰阿姆斯特丹阿姆斯特丹大学医学中心胃肠病学和肝病学系； 4阿德莱德北部地方卫生网络（NALHN），胃肠病学系Lyell McEwin和Modbury Hospitals，澳大利亚阿德莱德大学，阿德莱德大学； 5瑞士苏黎世大学医院胃肠病学和肝病学系； 6巴西辉瑞，巴西； 7辉瑞公司，美国宾夕法尼亚州大学维尔； 8 Pfizer Inc，美国康涅狄格州格罗顿； 9 Pfizer Inc，美国马萨诸塞州剑桥； 10 Kenneth C. Griffin食管中心，胃肠病学和肝病学系，美国伊利诺伊州芝加哥西北大学Feinberg医学院 *进行了研究。
鞘内神经科学试验的注意事项......
鞘内给药涉及向脊髓蛛网膜下腔注射药物，目前已有可编程的植入式鞘内药物输注系统用于治疗慢性疼痛（图 1）。1982 年，Shiley Infusaid Inc. 生产的 Infusaid 泵是美国首个用于鞘内给药治疗慢性疼痛的植入式连续输注泵。此后，首个用于鞘内给药的植入式可编程泵于 1991 年获得美国食品药品监督管理局 (FDA) 批准，即美敦力公司的 SynchroMed 泵。
XV鞘脂俱乐部会议
克里斯蒂安·穆勒（Div）liubov kalinichenko johannes kornhuber friedrich-alexander-University erlangen（德国巴伐利亚州巴伐利亚州）发言人Jae-Sung Bae（Kyungpook国立大学，韩国Daegu） （德国埃尔兰根弗里德里希 - 亚历山大 - 大学）CélineGalvagnion-Büll（丹麦哥本哈根大学哥本哈根大学）埃里希·古尔宾斯（辛辛那提，辛辛那提，辛辛那提大学，美国辛辛那提大学，美国） liubov S. Kalinichenko（德国埃尔兰根弗里德里希 - 亚历山大 - 大学）Lola Ledesma（西班牙马德里大学马德里大学）德国埃尔兰根（Erlangen）
循环鞘脂和葡萄糖稳态
摘要：鞘脂是通过哺乳动物不同途径产生的脂质分子家族。鞘脂是膜的结构成分，但是在响应肥胖症时，它们与各种细胞过程有关，包括炎症，凋亡，细胞凋亡，细胞增殖，自噬和胰岛素抵抗，从而有帮助gllucose代谢的失调。在所有鞘脂，两个物种，神经酰胺和1-磷酸盐（S1P）中也被发现大量分泌到血液中，并与脂蛋白或细胞外囊泡有关。这些鞘脂的血浆浓度可以改变代谢性疾病，并可以作为这些疾病的预测生物标志物。最近的重要进步表明，循环鞘脂不仅是生物标志物，而且还可以作为葡萄糖稳态失调的介体。在这篇综述中，讨论了与脂蛋白或细胞外囊泡相关的分子机制的进步，以及如何改变它们如何改变葡萄糖代谢。
轧粘双层 AA4045/ ... 的腐蚀性能
摘要。热交换器在其使用寿命期间会受到各种环境的影响，包括加热和冷却循环、表面盐水环境和机械载荷。因此，腐蚀性能至关重要，因为材料的穿孔可能导致系统故障。钎焊轧制铝板的腐蚀行为非常重要，因为这是汽车热交换器最常见的故障模式，尤其是在汽车零件轻量化趋势日益明显的情况下。此外，固溶热处理、均质化和钎焊等热处理会改变微观结构，从而改变腐蚀行为。已经研究了均质化温度和持续时间对 AA-3xxx 铝合金微观结构的影响，但还需要更多的研究。本研究的目的是了解均质化热处理过程中的不同保持时间如何影响腐蚀行为。加速实验室腐蚀测试对于对试验材料进行排名并最终使合金符合生产条件至关重要。本研究检查了钎焊前后双层改性铝板（AA4045/3003 改性）的腐蚀行为。腐蚀扩展归因于钎焊板之间的电位差，在海水酸加速试验 (SWAAT) 和 AA4045/3003 改良钎焊板的电化学测试后，扩散区在芯材上形成电驱动穿孔。此外，SWAAT 与动电位极化测量之间的联系已经建立，这表明这些电化学方法可用于替换或加固 SWAAT，从而降低成本。
软粘土上的粘性回填
在亚洲理工学院 (AIT) 的拉拔试验实验室，使用红褐色风化曼谷粘土和粘土质砾石、红土残积土作为回填材料，对不同钢筋直径和孔径大小的焊接钢丝网钢筋进行了拉拔试验。使用风化粘土回填物进行了总共 87 次拉拔试验，回填物以 95% 标准普氏密度压实，并在 2 种不同的压实水分含量（最佳干侧和湿侧）下进行。测试的正常压力范围为 1 至 13 tsfri。加固垫由 1/4" 和 3/8" 直径的钢筋组成，焊接在一起形成 6" x 9"、6" x 12" 和 6" x 18" 的孔径。同样，使用 3 种不同含水量（干、最佳和湿）的红土残渣土进行了 47 次拔出试验，压实密度分别为 95% 和 100%。测试在 0.2 至 1.8 tsm 的较低压力下进行。使用的加固垫为 1/4" 和 1/2" 直径的钢筋，网格尺寸为 6"x6" 和 6"x9"。在所有进行的测试中，土壤-加固相互作用表明横向构件对总拔出阻力的被动阻力占主导地位。发现纵向构件的摩擦阻力占垫子总拔出阻力的 3% 至 5%。此外，由于钢筋的不可延展性，钢筋的屈服强度仅在 1 至 4 毫米位移的低应变下发生。研究还发现，直径较小的钢筋通过产生更高的拔出能力，可以有效增强被动抵抗的全面动员。在所有使用的网格尺寸中，6"x9" 网格几何形状似乎是最有效的。
为粘多糖疾病提供基因治疗
粘多糖病是一组儿科遗传性溶酶体贮积症，由酶缺乏引起，导致全身粘多糖 (GAG) 积聚。患者的寿命严重缩短，症状多种多样，包括炎症、骨骼和关节、心脏、呼吸和神经系统疾病。目前，粘多糖病的治疗方法主要有两种。酶替代疗法 (ERT) 可有效治疗躯体症状，但对神经功能的影响有限。造血干细胞移植 (HSCT) 有可能通过单核细胞运输穿过血脑屏障，但递送的酶剂量几乎仅限于粘多糖病 Hurler。基因疗法是治疗粘多糖病的一种新兴治疗策略。在这篇综述中，我们将讨论用于 MPS 基因治疗的各种载体以及一些正在进行临床前和临床开发的最新基因编辑方法。
