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针对布鲁格达综合征、心律失常和轻度心肌病小鼠模型的蛋白质运输调节剂 MOG1 的基因治疗
布鲁格达综合征 (BrS) 是一种致命的心律失常，在高发地区约占所有猝死的 4%。SCN5A 编码心脏钠通道 Na V 1.5，并导致 25% 至 30% 的 BrS 病例。本文，我们报告了一种 BrS 敲入 (KI) 小鼠模型 (Scn5a G1746R/+)。杂合 KI 小鼠重现了 BrS 的一些临床特征，包括心电图上的 ST 段异常（明显的 J 波）和自发性室性心动过速 (VT)、癫痫发作和猝死。VT 是由心脏动作电位时限缩短和 3 期晚期早期后去极化引起的，同时伴有钠电流密度 (I Na) 降低以及 Kcnd3 和 Cacna1c 表达增加。我们开发了一种基因疗法，使用腺相关病毒血清型 9 (AAV9) 载体介导的 MOG1 递送来上调 MOG1，MOG1 是一种与 NaV 1.5 结合并将其运送到细胞表面的伴侣分子。之所以选择 MOG1 进行基因治疗，是因为 SCN5A 编码序列 (6048 个碱基对) 很大，超过了 AAV 载体的包装能力。AAV9-MOG1 基因疗法增加了 NaV 1.5 和心室 I Na 的细胞表面表达，逆转了 Kcnd3 和 Cacna1c 表达的上调，使心脏动作电位异常正常化，消除了 J 波，并阻断了 Scn5a G1746R/+ 小鼠的 VT。基因疗法还挽救了具有 SCN5A 突变 p.D1275N 的杂合人源化 KI 小鼠的心律失常和收缩功能障碍的表型。使用小型伴侣蛋白可能对于靶向超出 AAV 载体大小容量的致病基因具有广泛的意义。
格伦博格小学迁址报告。......
本报告概述了关于为 Glenboig 小学新建学校的法定公众咨询提案。如果获得批准，将举行法定咨询，所有法定咨询人、其他利益相关者和相关方将参与其中。该提案的主要原因是： • Glenboig 学区内的人口不断增长，这主要是由于社区发展区是北拉纳克郡这一地区住房的战略发展。现有的联合校区不足以为两所现有学校的预计学生人数提供足够的空间。 • 建议将学校设在现有学校西南和 Glenboig 路东侧的一块土地上（附录 2）。目前在 Glenboig 小学就读的学生将受益于一所新建学校的教育，这所学校可以提供更广泛的教育机会，规模也足以支持学习和教学。
我们奇妙的大脑问：1. 阿鲁纳为何不高兴？答：阿鲁纳...
话题——我们奇妙的大脑 问：1. 为什么 Aruna 不高兴？ 答：Aruna 不高兴是因为 Vivek 说她没有大脑。 2. 人类的大脑与蟑螂和苍蝇的大脑有何不同？ 答：人类的大脑比蟑螂和苍蝇的大脑更大、更聪明。 3. 我们的大脑在哪些方面比计算机更好？ 答：计算机很像我们的大脑，它可以接收和记忆信息。它有记忆，可以学习做新的事情。但是它们之间有很大的不同。 4. 谁说你没有大脑？ 答：Vivek 说 Aruna。 5. 什么是神经？ 答：神经是相当长的特殊细胞。 6. 神经如何将身体的不同部位连接到大脑？ 答：它们让大脑接收和发送消息或信息到身体的不同部位。 7. 谁像计算机中的电线？ 答：神经。 8.成年人的大脑有多重？ 答：1.5公斤。 9.sorts out 是什么意思？ 答：In 的意思是分离和排列。 10.conscious 是什么意思？ 答：意思是清醒和有意识。
国防部标准枪械术语（火炮）目录 NDS Y 0003B
3133 偏心螺钉式闭合装置 装弹孔与枪轴线处于同一位置，后膛环内的旋转中心与枪轴线偏心的一种安装在弹匣内并封闭枪管的闭合装置。通过旋转装载孔来打开腔室。用于外置冲锋枪等。
鲁希尔装饰有限公司
招股说明书日期：2011 年 6 月 28 日请阅读《1956 年公司法》第 60B 条 100% 账面发行 RUSHIL DECOR LIMITED（根据《1956 年公司法》的规定，本公司于 1993 年 5 月 24 日在古吉拉特邦达德拉和纳加尔哈维利公司注册处注册成立为“Rushil Decor Private Limited”，随后，本公司于 2007 年 12 月 4 日通过新的公司注册证书更名为“Rushil Decor Limited”，成为一家上市公司。本公司已分配公司识别码 U25209GJ1993PLC019532。有关本公司注册办事处变更的详情，请参阅本招股说明书第 142 页开始的“历史和其他公司事务”部分）注册办事处：S.No.125, Near Kalyanpura Patia, Gandhinagar Mansa Road, Village Ilta, Tal: Kalol, District: Gandhinagar – 382845 Gujarat, India, 电话 .没有。+ 91 – 2764 – 287 487, 287 777;传真号码+ 91 – 2764 – 287 700；网站：www.virlaminate.com；邮箱：ipo@rushil.com；公司办公室：1, Krinkal Apartment, Opp.Mahalaxmi 寺，靠近 Mahalaxmi Char Rasta，Paldi，艾哈迈达巴德 – 380 007，古吉拉特邦，印度电话号码：+91-79-2665 1346/ 2662 2 323；传真号码：+91-79-2664 0969；电子邮件地址：ipo@rushil.com；公司秘书兼合规官：Hasmukh Kanubhai Modi 先生 公司发起人：MR. GHANSYAMBAI AMBALAL THAKKAR 先生KRUPESH GANSHYAMBHAI THAKKAR、GHANSHYAMBHAI A. THAKKAR（匈牙利福林）、KRUPESH THAKKAR（匈牙利福林）、夫人。 KRUPA KRUPESH THAKKAR 和 Rushil 国际