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World File Search System黑酸尿症
Mocos 基因缺失导致小鼠发生黄嘌呤尿症、阻塞性肾病和主要代谢紊乱
摘要：背景：II 型黄嘌呤尿症是一种罕见的常染色体嘌呤疾病。这种隐性嘌呤代谢缺陷仍是一种未被充分认识的疾病。方法：我们培育出钼辅因子硫化酶 (Mocos) 基因被靶向破坏的小鼠，以便全面了解嘌呤疾病，并评估这种基因的病理生理功能，该基因存在于大量通路中，并且已知与自闭症有关。结果：缺乏 Mocos 的小鼠在 4 周龄内死于明显的阻塞性肾病肾衰竭，表现为黄嘌呤尿、黄嘌呤沉积、囊性小管扩张、Tamm Horsfall（尿调节蛋白）沉积、中性粒细胞坏死和偶尔出现的肾积水和尿石症。阻塞性肾病与中度间质炎症和纤维化反应、贫血、解毒系统减弱以及嘌呤、氨基酸和磷脂代谢的重大改变有关。相反，表达减少的 MOCOS 蛋白的杂合小鼠是健康的，没有明显的病理。结论：缺乏 Mocos 的小鼠会患上致命的阻塞性肾病，并伴有深刻的代谢变化。研究 MOCOS 功能可能为黄嘌呤尿症和其他需要早期诊断的疾病的潜在发病机制提供重要线索
北达科他州医疗补助药物利用审查委员会...
• 第二次审查酸阻滞剂（Voquezna） • 第二次审查脂溢性皮炎（Zoryve） • 第二次审查原发性高草酸尿症 1 型（Rivfloza） • 第二次审查重症肌无力（Zilbrysq） • 第二次审查杜氏肌营养不良症（Emflaza、Agamree） • 第二次审查阵发性睡眠性血红蛋白尿（Empaveli、Fabhalta） • 第一次审查传染性软疣（Ycanth 和 Zelsuvmi） • 第一次审查大疱性表皮松解症（Filsuvez） • 第一次审查代谢功能障碍相关脂肪性肝炎（Rezdiffra） • 审查回顾性 DUR 标准建议 8. 公告：下次会议（2024 年 9 月 4 日） 9. 休会需要住宿的残疾人士，包括需要适当的辅助工具才能参与，可以通过电话 701-328-2354、免费电话 800-755-2604、711 (TTY) 或电子邮件 gervingashley@nd.gov 联系 Ashley Gerving。
糖尿病1型1型在Chivered 15年Aragón1991...
1。引言糖尿病（DM）是一种内分泌代谢疾病慢性，其特征是血糖水平保持升高。 div>这种增加可能是由于缺乏胰岛素，这是由于胰腺β细胞的破坏或体内胰岛素功能不足所致。 div>由于缺乏胰岛素或作用缺陷，碳氢化合物，脂质和蛋白质代谢的变化导致糖尿病的临床表现。 div>1型糖尿病（DM1）是儿童期最常见的内分泌代谢慢性疾病（超过90％的病例），这项流行病学研究专门针对它。 div>是由胰腺β细胞的自身免疫起源的破坏产生的，从而导致胰岛素分泌的逐渐减少。 div>至于其病因，存在越来越多的遗传基础（开发DM1的风险取决于各种基因的等位基因变异：HLA系统基因。），与环境因素相关的仍未得到充分识别（假设病毒感染会触发风险个体的自身免疫反应）。 div>DM1从临床前阶段开始，在临床前阶段，β细胞的质量正在减少，直到出现高血糖症，症状的急性开始（主要是多尿，多尿，体重减轻和弱势症），经常伴随着酮酸病的伴随。 div>
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i. 承认的债务：4,625 千万卢比 ii. 提交的债权总额：12,944 千万卢比 iii. 承认的金融债务：3,945 千万卢比 iv. 总融资方案：1,440 千万卢比 v. 预付款：根据 Vedanta 解决方案第 3.4.6（a）和（b）条规定，为 312 千万卢比（附件 56，申请书第 777 至 778 页）。 vi. 承认的其他债权人应付款项：140 万卢比 vii. 平均清算价值：1,100 千万卢比（申请书第 26 页，第 5.77 段） viii. 平均公允价值：2,150 千万卢比（申请书第 26 页，第 5.77 段）b. Vedanta 解决方案的附录 13 提供了检查清单，表明该计划符合《准则》和 CIRP 规定。（附件 56，申请第 758 至 759 页）c. Vedanta 解决方案的相关条款表明 Vedanta 解决方案符合《准则》和 CIRP 规定，具体如下：
针对ARCUS核酸酶的羟基氧化酶1（HAO1）的优化用于治疗原发性高草酸尿症1型（PH1）
PH1 是一种罕见的常染色体隐性遗传病，每百万人中估计有 1 至 4 人患有此病，大多数患者在确诊时为儿童或年轻人。PH1 是由丙氨酸乙醛酸转氨酶 (AGXT) 基因突变引起的，该基因编码一种关键代谢酶，负责在肝脏中将乙醛酸转化为甘氨酸。无法将乙醛酸代谢为甘氨酸会导致全身性草酸过量产生，从而导致肾脏中形成不溶性草酸钙晶体。这些草酸钙晶体会导致肾结石形成、肾衰竭，并进一步影响肝脏、心脏和其他器官。ARCUS 核酸酶具有多种有利于治疗应用的特性，包括一种单组分蛋白质，既包含位点特异性 DNA 识别界面，又包含核酸内切酶活性。将底物识别和催化基序组合成单一蛋白质，既可用于病毒传递方式，也可用于非病毒传递方式，并通过蛋白质工程不断提高活性和特异性。为了确定 ARCUS 基因编辑是否可用于降低 PH1 患者的全身草酸水平，ARCUS 核酸酶被设计用于靶向和破坏编码羟基酸氧化酶 1 (HAO1) 的 HAO1 基因，HAO1 也称为乙醇酸氧化酶 (GO)，是代谢途径中负责将乙醇酸转化为乙醛酸的上游酶。通过抑制乙醛酸的形成，草酸的产生应被最小化。
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酮尿症和糖尿病性酮症酸中毒：32（32）猫出现了酮尿症，糖尿病性酮症酸中毒或Euglycemic糖尿病性酮症酸中毒，并从研究中清除。这些猫中有26（26）在接受Senvelgo治疗后的前7天内出现了酮尿症，糖尿病性酮症酸中毒或Euglycemic糖尿病性酮症酸中毒。这些猫中的十三（13）个发展出酮尿症，而没有进一步发展为糖尿病性酮症酸中毒或尤利科血糖酮症酸中毒，并过渡到胰岛素。另外13（13）个猫会出现糖尿病性酮症酸中毒或葡萄糖酮症酸中毒。住院和强化治疗后康复的九只猫。这9只猫中有三只具有同时疾病：肝病（1），肝脂肪变性（1），胰腺炎和肝脂性病（1）。13只猫中有四只被安乐死；三个是因为业主在不回应住院和强化治疗后拒绝治疗，一只猫被安乐死了。
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“(1) 为清算目的，清算人应将第 (3) 款中提到的资产组成一个财产，该财产对于公司债务人而言称为清算财产。 (2) 清算人应作为受托人持有清算财产，为所有债权人的利益服务。 (3) 除第 (4) 款另有规定外，清算财产应包括所有清算财产资产，其中包括： - (a) 公司债务人拥有所有权的任何资产，包括公司债务人的资产负债表或信息实用程序或登记册中的记录或任何记录公司债务人证券的存管处或董事会指定的任何其他方式所证实的所有权利和利益，包括持有的公司债务人任何子公司的股份； (b) 公司债务人可能占有或可能不占有的资产，包括但不限于抵押资产； (c) 有形资产，无论是动产还是不动产； （d）无形资产，包括但不限于知识产权、证券（包括持有的公司债务人的子公司的股份）和金融工具、保险单、合同权利； （e）由法院或机关确定所有权的资产；