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ALS呼吸和流动的新型袖珍尺寸模型像人体组织'
基于干细胞的“芯片器官”模型的ALS模拟早期生物学变化。
来源:LiveScience科学家发明了最常见的肌萎缩性侧面硬化症（ALS）的袖珍模型。研究人员说，使用干细胞制成的“片上疾病”可能为渐进疾病的新疗法铺平道路。
在ALS中，控制自愿运动的大脑和脊柱细胞（称为运动神经元）分解并死亡。结果，大脑无法再向肌肉发送信号，导致肌肉无力和瘫痪的症状以及麻烦的说话，吞咽和呼吸。
在7月3日发表在《细胞干细胞》杂志上的一项研究中，科学家推出了一种新的零星ALS模型，该模型占ALS病例的95％，并且自发发生而没有明显的遗传原因或已知的家族史。该平台模仿了疾病的早期阶段，并且比以前的实验室模型更准确地做到了。
细胞干细胞 最多95％的ALS案件为了建立模型，研究人员从45岁以下的年轻患者和健康的男性捐助者中收集了血细胞，其细胞被用来建立“健康”的芯片，以进行比较。将血细胞重编程为诱导的多能干细胞（IPSC），可以将其转变为体内任何类型的细胞。然后将干细胞变成脊柱运动神经元，通常使ALS运动并退化。
第二组IPSC变成类似于血脑屏障（BBB）的细胞，这有助于防止有害细菌和毒素进入大脑。将脊柱神经元接种到芯片中的一个通道中，而BBB细胞则将其放置在另一个通道中。
血脑屏障被多孔膜分离，然后将两个腔室用富含营养的液体灌注，以模拟连续血流。由此产生的“脊柱芯片”维持了两组细胞，可长达一个月，并帮助神经元成熟，超出了不允许流动流体的模型。
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