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细胞上的微小天线提供新的ALS见解
研究人员将原发性纤毛功能障碍识别为ALS治疗的潜在治疗靶点。细胞上的细小天线提供了新的ALS见解，首次出现在科学询问者上。
来源:Scientific Inquirer肌萎缩性侧索硬化症（ALS）是一种影响运动神经元的毁灭性神经退行性疾病。这种无法治愈的疾病诊断后的平均寿命为两到五年。 在不懈地追求理解运动神经元死亡原因的过程中，KU Leuven的科学家和VIB脑疾病和疾病研究中心已经确定了一个有趣的新铅：很小的，天线样结构0N细胞，称为原发性纤毛。他们的研究在Brain发表，可以为治疗发展开辟新的新途径。
大脑肌萎缩性侧索硬化症（ALS），也称为Lou Gehrig病，是成人最常见的退行性运动神经元疾病。它的特征是运动神经元的选择性丧失，导致进行性肌肉无力和瘫痪，以及吞咽和言语困难。症状发作后2至5年内，患者通常屈服于该疾病。
尽管进行了广泛的研究，但运动神经元死亡的机制仍然难以捉摸，目前尚无有效的治疗方法来停止或扭转疾病的发展。现在，研究人员指出了细胞的微观天线纤毛的功能障碍，这对于接收和处理重要信号至关重要。
损坏的天线
2016年，一个国际财团由UZ Leuven的神经科学家兼KU Leuven神经科学系的神经科学家Philip Van Damme教授领导，将C21ORF2确定为与ALS相关的新基因。 C21ORF2中的突变已知会破坏其他疾病中的纤毛。这促使团队研究了这些机制如何在ALS中发挥作用。
C21orf2这项研究与来自Vib-ku Leuven的Ludo Van Bosch教授实验室的研究人员合作，揭示了C21orf2中的突变会损害原发性纤毛的形成和结构。来自C21ORF2突变患者的运动神经元的纤毛较少，而纤毛依赖的纤毛也异常短。
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