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这种情况主要影响视网膜,这是眼睛背面的专门组织,检测到光和颜色。Leber先天性amaurosis可能是由至少20个基因中的变异(也称为突变)引起的,所有这些基因对于视网膜和正常视力的功能都是必需的。这些基因在视网膜的发展和功能中起多种作用。例如,与该疾病相关的某些基因对于称为感光体的光检测细胞的正常发展是必需的。其他基因参与光转导,进入眼睛的光转换为传播到大脑的电信号。仍然其他基因在纤毛的功能中起作用,纤毛的功能是微观指的突出,从许多类型的细胞表面伸出。纤毛是在视网膜的感光体中发现的,对于视力是必不可少的。
视网膜是专门用于视觉的中枢神经系统的一部分。遗传性视网膜疾病(IRD)是一组临床和遗传异质性疾病,导致渐进的视力障碍或失明。尽管每种疾病很少见,但IRD在全球多达550万个人中积累了失明。目前,IRD的病理生理机制尚不完全了解,并且可用的治疗选择有限。大多数IRD是由光敏感光体变性引起的。消除光感受器的结构和/或功能的遗传突变会导致视觉障碍,然后因失去感受器而导致失明。在健康的视网膜中,感光体在结构和功能上与视网膜色素上皮(RPE)和Müller胶质(MG)相互作用,以维持视网膜稳态。具有光感受器变性为主要表型的多个IRD是由RPE-和/或MG相关基因的突变引起的。最近的研究还表明,由无处不在表达的睫状基因突变引起的MG和RPE受损。因此,光感受器变性可能是基因突变的直接结果,/或可能是视网膜相互作用伴侣功能障碍的继发性。本综述总结了光感受器-RPE/mg相互作用在支持视网膜功能方面的机制,并讨论了这些过程的破坏如何导致光感受器变性,以提供IRD病原体和治疗范式的独特视角。我们将首先描述视网膜和IRD的生物学,然后讨论感光体与MG/RPE之间的相互作用,以及它们在疾病发病机理中的影响。最后,我们将总结针对MG和/或RPE的IRD治疗剂的最新进展。
摘要:本文,提出了仅使用办公级工具(即卷到滚动热压印)将激光生产的氧化石墨烯(RGO)在柔性聚合物上的策略首次证明其直接生物电动分析的有效性。这种直接,可扩展和低成本的方法使我们能够克服生物分析设备中激光诱导的RGO膜的整合的极限。激光生产的RGO已使用简单的滚动层型(PET,PVC和EVA)热压到不同的聚合物底物(PET,PVC和EVA);通过形态化学和电化学表征将获得的TS-RGO膜与本机RGO(未转移)进行了比较。尤其是,已经研究了酶对催化过程的影响,研究了果糖脱氢酶(FDH)和TS-RGO传感器之间的直接电子转移(DET)反应。在TS-RGO传感器之间观察到了显着的差异。事实证明,PET是支持激光诱导的RGO转移的选择性底物,从而保留了天然材料的形态化学特征并返回降低的电容电流。值得注意的是,TS-RGO使用非常低量的FDH单元(15 MU)确保上催化性。最终,通过低成本台式技术制造了基于TS-RGO的第三代完整酶传感器。ts -rgo PET表现出比天然RGO优于的生物分析性能,使得敏感(0.0289μa cm -2μm -1 -m -1)且可重现(RSD = 3%,n = 3)D-在纳米摩尔水平下确定果糖(LOD =0.2μm)。ts-rgo的利用性作为一个需要的设备证明了 ts-rgo的可利用性。 关键字:减少氧化石墨烯,CO 2-激光器,生物催化,柔性生物传感器,纳米材料导电膜,电化学生物传感器ts-rgo的可利用性。关键字:减少氧化石墨烯,CO 2-激光器,生物催化,柔性生物传感器,纳米材料导电膜,电化学生物传感器
分层的钙钛矿是杂化2D材料,它是通过有机铵阳离子层分隔的无机铅卤化物网络的自组装形成的。在这些天然量子孔结构中,量子和介电结构导致强烈依赖于材料组成的激烈的激子状态。在本文中,我们回顾了对分层钙钛矿中激子光体物理学的当前理解,并强调了对其激子特性进行调整的许多方式。特别是,我们专注于激子动力学与晶格运动和软性杂种晶格的局部变形的耦合。这些效果导致了复杂的激发状态动力学,为光电材料设计设计了新的机会,并探索了量子固定系统中基本光物理学的探索。
关键应用所需的量子状态的生成和操纵,例如光子量子模拟,线性光学量子计算,量子通信协议和量子计量学。在这种情况下,我将介绍我们在使用单个有机分子作为固态相干单光子的明亮稳定来源方面的最新进步。尤其是,我将带您度过我们遇到的挑战,以及我们在寻求超越单个发射机光体物理学的基本目标时所探索的解决方案,以实现多个无法区分的量子发射器的连贯相互作用。我将讨论对同一芯片上不同分子之间进行的两光子干扰(TPI)实验的结果,以及我们最近如何通过纳米级电气环境的控制来减轻不同发射器之间对TPI的实际限制的见解。演示将以光子量子技术中的一些基于分子的概念概念验证应用结束。
诊断测试:RP的诊断依赖于逐渐丧失外周(侧)视觉丧失的文献(带有视觉场围场的测试)以及与视网膜变性相关的眼部(眼)变化的证明。视网膜检查显示,色素变化称为骨香料,光学连贯扫描证实了视网膜变薄。后来在疾病中,可能会发生白内障(眼睛镜片中的阴影)。用电视图(ERG)进行的其他测试(衡量视网膜对光线的电反应)通过评估感光体功能来证实RP的诊断。遗传测试虽然不是诊断RP的必要条件,但有助于获得准确的诊断,并有可能评估将这种疾病从父母转移到子女的风险。有时,实验室测试可用于排除可能看起来像RP或检测与RP相关的疾病的其他疾病。
摘要:色素性视网膜炎是一种遗传性疾病,其中不同类型的基因的突变导致感光体死亡和视觉功能的丧失。尽管色素性视网膜炎是最常见的遗传性视网膜营养不良类型,但尚未定义明确的治疗线。在这篇综述中,我们将重点关注治疗方面,并试图定义不同疗法方案方案的优势和缺点。已经确定了某些疗法的作用,例如抗氧化剂或基因疗法。已经进行了许多引起RP的基因和突变的临床试验,FDA对Voretigene Nepavorec的批准是向前迈出的重要一步。尽管如此,即使基因治疗是这些患者的最有希望的治疗类型,但其他创新策略(例如干细胞移植或高压氧疗法)也已被证明是安全的,并且在临床试验期间可以改善视觉质量。对这种疾病的治疗仍然是一个挑战,我们希望尽快找到解决方案。
基于灯笼的发光材料在解决不同领域遇到的科学问题方面表现出很大的能力。然而,在单波长辐射下实现全彩切换输出仍然是一个艰巨的挑战。在这里,我们报告了一个概念模型,可以通过对单个商业980 nm激光器上的多层核心壳纳米结构的全面转换演变的时间控制实现这一目标,而不是以前报道的两个或多个激发波长。我们表明,它能够通过在ER-TM-YB三重系统中构建合作调制效果,在非稳态激发下实现红色到绿色的颜色变化(从ER 3+),并通过通过时间付费技术来填充短期付出的蓝光(来自TM 3+)。进一步证明了TM 3+在操纵ER 3+上的过渡动力学中的关键作用。我们的结果深入了解了灯笼的光体物理学,并有助于开发新一代的智能发光材料,以实现新兴的光子应用。