原发性膜性肾病 ( primary membranous nephro- pathy , PMN ) 是全球成人肾病综合征常见的病因 , 也是中国原发性肾小球疾病中发病率第二 、 增长 最快的疾病 [ 1 ] 。大多数 PMN 患者有典型的临床表 现 , 包括大量蛋白尿 、 低蛋白血症 、 水肿和高脂血 症等。近 30% 的 PMN 患者能够获得自发缓解 , 但 中危和高危患者 , 即大量蛋白尿 、 肾功能不稳定的 患者 , 缓解的可能性较低 [ 2 ] 。 既往研究表明 , 线粒体功能障碍在急性肾损伤 ( acute kidney injury , AKI ) 和慢性肾脏病 ( chronic kidney diseases , CKD ) 的发病机制和肾脏修复中发 挥关键作用 [ 3 - 4 ] 。线粒体功能与线粒体 DNA ( mito- chondrial DNA , mtDNA ) 的完整性密切相关 , 当线 粒体受损时 , mtDNA 会从线粒体基质释放到细胞 质或细胞外 , 进而激活氧化应激反应 , 并作为炎症 介质激活自然免疫炎症反应 [ 5 ] 。目前多项研究表 明 , 尿 mtDNA 是各种肾脏疾病中线粒体损伤的替 代标志物 [ 6 ] 。我们之前的研究表明 , mtDNA 在尿液 和肾脏组织中容易被检测到 , 其拷贝数与糖尿病肾 脏疾病的肾功能下降和肾脏病理结构改变有关 [ 7 ] 。 另一项研究指出 , 尿液中 mtDNA 与肾功能下降速 度有关 , 并能预测非糖尿病肾脏疾病患者血肌酐翻 倍或需要进行透析治疗的风险 [ 8 ] 。然而 , 尿 mtD- NA 在 PMN 患者中的改变及其对预后的预测作用 仍不明确。本研究旨在探讨尿 mtDNA 与 PMN 患
Perch M,Hayes D JR,Cherikh W S等。国际心脏和肺部移植学会国际胸腔器官移植注册中心:第三十九成人肺移植报告-2022;专注于患有慢性阻塞性肺部疾病的肺移植受者[J]。j心脏肺移植,2022,41(10):1335-1347。doi:10.1016/j。Healun.2022.08.007。
1 米兰 IRCCS 圣拉斐尔科学研究所淋巴瘤科;2 意大利米兰圣拉斐尔生命与健康大学;3 德国斯图加特医院血液学、肿瘤学、干细胞移植和姑息治疗系;4 荷兰鹿特丹大学医学中心伊拉斯姆斯 MC 癌症研究所血液学系;5 诺丁汉大学医学院精神卫生与临床神经科学系;6 英国诺丁汉大学 NIHR 诺丁汉生物医学研究中心;7 荷兰鹿特丹大学医学中心伊拉斯姆斯 MC 癌症研究所神经肿瘤学系;8 伦敦大学学院医院血液学系;9 英国诺丁汉大学医学院; 10 神经病学系 2 Mazarin、APHP、巴黎萨佩特里埃医院集团、索邦大学、ICM、巴黎;11 眼科系,巴黎居里研究所;12 LITO、INSERM U1288、PSL 大学居里研究所,法国奥赛;13 病理学系,IRCCS 圣拉斐尔科学研究所,意大利米兰;14 医学系 I,医学中心,弗莱堡大学医学院,德国弗莱堡;15 临床血液学系,居里研究所,圣克劳德;16 INSERM U932,PSL 研究大学居里研究所,法国巴黎;17 肿瘤学系,哥本哈根大学 Rigshospitalet,丹麦哥本哈根; 18 瑞士南部肿瘤研究所肿瘤内科诊所,瑞士贝林佐纳州立医院;19 瑞士贝林佐纳意大利大学生物医学科学学院肿瘤学研究所;20 瑞士伯尔尼大学医院和伯尔尼大学肿瘤内科系;21 德国乌尔姆大学医院乌尔姆综合癌症中心实验癌症研究所;22 瑞典隆德斯科讷大学医院和隆德大学肿瘤科;23 德国慕尼黑慕尼黑大学医院医学 III 系
• 已完善关于一级预防风险分层的建议。 • 注意到缺乏使用他汀类药物进行透析患者一级预防的证据。 • 非心脏影像学检查中发现冠状动脉钙化或其他动脉粥样硬化现在被归入二级预防类别,作为治疗指征。 • 已纳入 GGC 关于家族性高胆固醇血症 (FH) 管理的指导。 • 所有常规胆固醇或脂质检测请求都将产生一份生化报告,其中包括总胆固醇 (TC)、计算出的 LDL-C (LDL-C)、HDL 胆固醇 (HDLc) 和甘油三酯 (TG) – 计划于 2022 年推出。 • 建议在开始使用他汀类药物进行一级预防后重新检查 LDL-C 浓度(良好实践点)。 • 已更新二级预防的 LDL-C 目标,以更好地反映当前的国家和国际指南。 • 如果使用最大耐受剂量的高强度他汀类药物仍未达到 LDL-C 目标,则建议添加依折麦布以进行动脉粥样硬化性动脉疾病的二级预防。 • 强调反安慰剂效应是导致他汀类药物明显不耐受的主要原因。 • 如果存在真正的他汀类药物不耐受,则建议使用依折麦布单药治疗作为动脉粥样硬化二级预防的首选。 • 提供有关 PCSK9 抑制剂和新型降脂药物作用的强化指导。 • 包括有关转诊至脂质诊所的建议。 2. 关于降低心血管风险的初步意见
在过去的几十年中,抗生素耐药基因的传播对人类健康构成了重大威胁。尽管植物层代表了至关重要的微生物库,但对人类干扰较少的自然栖息地中ARG的概况和驱动因素知之甚少。为了最大程度地减少环境因素的影响,我们在这里收集了从初级植被继承序列的早期,中和晚期阶段收集的叶片样品,以研究植物层在自然栖息地中如何发展。拟层gr。细菌 - 养分和叶片营养素含量,以评估其对植物圈args的贡献。总共确定了151个独特的ARG,涵盖了几乎所有公认的主要抗生素类别。我们进一步发现,由于植物圈的波动栖息地和植物个体的特定选择效应,在植物群落继承过程中存在一些随机和核心集。由于植物群落继承过程中植物层细菌的多样性,综合性的复杂性和叶片养分含量的减少,Arg的丰度大大减少。虽然土壤和落叶之间的紧密联系导致叶子中的arg丰度比新鲜的叶子更高。总而言之,我们的研究表明,植物圈在自然环境中拥有广泛的ARG。这些植物层args由各种环境因素驱动,包括植物群落组成,宿主叶特性和植物圈微生物组。
在治疗期间和之后,您的医疗团队应及时了解接下来会发生的事情以及可用的支持。进行任何治疗或手术后,团队将为您提供有关后续约会的信息,这些信息应定期进行,并包括适当的扫描和血液检查。同样,如果您进行了肝移植,将为您提供有关后续护理以及操作后如何照顾自己的详细信息。您还可以在我们的小册子“肝移植后的生命”中找到有关从肝移植中恢复的更多信息,可以从www.britishlivertrust.org.uk/publications
原发性免疫缺陷或固有免疫错误 (IEI) 是由祖细胞造血细胞(免疫系统细胞由此产生)的单基因疾病引起的 [1]。它们是由免疫系统紊乱引起的,无论是自然(非特异性)免疫系统还是特异性免疫系统。根据国际免疫学会联合会于 2022 年发布的最新分类,已确认 485 种固有免疫错误,由于使用较新的基因组技术,这一数字正在迅速增加 [1]。根据潜在的免疫疾病,这些内在免疫错误分为 10 类 [1]。为了在临床层面上尽早识别这些疾病,杰弗里·莫德尔基金会医学顾问委员会制定了“原发性免疫缺陷的 10 个警告信号” [2]。其中两个或两个以上的情况引起强烈怀疑,需要进一步检测。这些警告信号主要集中在感染(感染数量增加、对标准抗生素反应不佳/困难的全身感染、机会性病原体感染)。然而,正如 2021 年 JACI [3] 的一篇出版物所发现的那样,不仅感染可能表明存在潜在的免疫缺陷。很多时候,免疫缺陷的首要和/或唯一表现可能是由免疫系统功能障碍(免疫失调)引起的,并表现为自身免疫、自身炎症、恶性肿瘤和/或过敏 [3,4]。 IEI 患者经常出现过敏性炎症以及其他形式的免疫失调。严重的过敏性炎症可能是遗传免疫疾病的唯一表现或最早的表现。原发性过敏性疾病(PAD)这个术语用于描述一组遗传性单基因过敏性疾病。到目前为止,在 485 种 IEI 单基因病因中,至少有 39 种是 PAD [5]。许多 PAD 都是最近才被描述的,其中约 50% 发生在过去十年,25% 发生在过去五年。现有的诊断指南可能不足以充分识别 PAD 中存在的遗传和表型复杂性。环境和宿主因素造成即使是患有相同遗传疾病的患者临床表现的异质性,从而导致不同的渗透力。外周动脉疾病 (PAD) 患者的个体特应性特征可能在其一生中发生变化,并且随着患者年龄的增长,可能会出现新的特应性特征。虽然穿透力和表现力
原发性免疫调节性疾病(矮小)是属于先天免疫错误的一组疾病。它们通常表现出淋巴细胞增殖,自身免疫和恶性肿瘤,对复发性感染的敏感性较小。与经典的原发性免疫缺陷不同,自身免疫性表现,例如细胞质,肠病可能是疾病的第一个症状,通常对治疗具有抵抗力。越来越多的专家对矮子的认识和多学科团队的方法将提供早期诊断和治疗,从而可以防止与疾病相关的最终器官损害。近年来,已经描述了许多菌群,了解与这些疾病相关的免疫途径为我们提供了将定向疗法用于特定分子的机会,这些疗法通常比已知的经典免疫抑制剂提供更好的疾病控制。在这篇综述中,鉴于最新文献,我们将讨论共同的矮小症,并解释它们的临床症状和最近的治疗方式。