Qdenga 是什么?Qdenga 是武田登革热四价疫苗(减毒活疫苗)的商品名,该疫苗由德国 IDT Biologika GmbH 公司通过重组 DNA 技术开发,在 Vero 细胞中生产,为武田公司生产。该疫苗由经过分子鉴定的减毒登革热血清型 2 病毒株和 3 种重组登革热病毒株组成,这些病毒株表达与登革热血清型 1、3 和 4 相对应的表面抗原。血清型特异性表面蛋白的基因被设计到登革热 2 型骨架中。本产品含有转基因生物 (GMO)。Qdenga 登革热四价疫苗(减毒活疫苗)是一种白色至灰白色注射用冻干粉(致密块)。它装在 2 毫升 USP 和 Ph.Eur Ⅰ型透明硼硅酸盐玻璃小瓶中,配有溴丁基橡胶制成的药用级橡胶塞和 13 毫米铝制卷边盖,带绿色翻盖密封。它以与稀释剂一起包装的单剂量小瓶形式提供,每包 10 剂。疫苗单剂量小瓶每 0.5 毫升剂量包含以下活性成分:
法洛四联症 (TOF) (OMIM #187500) 是已知的首批先天性心脏病 (CHD) 之一,成人患者发病率不断上升,鉴于可用的遗传数据不断丰富以及这些临床后果,它是我们分析的一个合适范例。鉴于心脏发育的复杂性,它与未治疗的孕妇糖尿病、孕妇摄入视黄酸、苯丙酮尿症、染色体异常(21、18、13 三体)、22q11.2 染色体微缺失有关,并且参与 9 种心脏发生的各种转录因子和信号分子与 TOF 有关并不令人意外,文献不断报道存在新的、以前未被认识的基因。本综述的重点是之前已与 TOF 有关的、经过深入研究的基因 GATA4、NKX2.5、JAG1、FOXC2、TBX5 和 TBX1。
20 世纪后期,紫绀型先天性心脏病患者的治疗和预后有了显著改善,使之前致命的疾病患者寿命接近正常人,症状负担较低但高度可变。法洛四联症 (TOF) 是这类先天性心脏畸形中最大的一种,在分离肺循环和体循环同时保持充足肺血流的外科技术发展中成为焦点。继 1945 年 Blalock 和 Taussig 引入姑息性体至肺动脉分流术以及 1955 年 Lillehei 成功完成外科修复后,现在婴儿期即可进行法洛四联症手术,死亡率不到 2%。手术修复包括室间隔缺损闭合和右心室流出道 (RVOT) 阻塞缓解,这通常不仅需要切除漏斗组织和瓣膜切开术,还需要使用跨环补片扩大 RVOT。虽然这种手术方法在儿童早期获得生理稳定性方面非常成功,但跨环补片会导致自由肺动脉反流 (PR) 和慢性右心室 (RV) 容量超负荷。即使
表 IX. 患有 TOF 的成年人的儿童期心脏和心脏外特征表 X. 儿童期心脏干预和不良心脏事件表 XI. 综合征组中五名死亡受试者的心脏外特征表 XII. 综合征组中五名死亡受试者的心脏特征表 XIII. 成年期不良非致命心脏事件表 XIV. 成年期心血管干预