背景:影响中枢神经系统的先天性异常是最普遍的。最常见的中枢神经系统异常是神经管缺陷,每1000名新生儿中约有1-2个。目标:我们检测到超声诊断中枢神经系统异常的准确性。患者和方法:对567名患者在2021年9月至2022年12月之间进行中解剖学扫描的567名患者进行的描述性横断面研究。在获得Sohag University的道德委员会的批准后,并获得了每个妇女的书面同意。使用计算机断层扫描或磁共振成像的临床或产后神经成像在妊娠进展和胎儿存活的情况下验证了产前诊断。记录了流产,死产和婴儿死亡的总数。结果:超声在先天性神经系统异常的诊断中的诊断准确性:2D和3D US具有100%敏感性和100%特异性,阳性预测值100%和负预测值100%在所有参数中100%。结论:根据这些发现,我们可以说超声检查可用于检测和诊断胎儿中枢神经系统的某些缺陷。关键字:超声检查;神经学异常
摘要:过去二十年,基因组编辑工具取得了巨大进步,为先天性和后天性疾病的基因治疗提供了创新而有效的方法。锌指核酸酶 (ZFN)、转录激活因子样效应核酸酶 (TALEN) 和 CRISPR-Cas9 已通过体外造血干细胞 (HSC) 基因治疗应用于遗传疾病(即血红蛋白病、范康尼贫血和遗传性免疫缺陷)以及传染病(即 HIV),而最近开发的基于 CRISPR-Cas9 的系统使用碱基编辑器和主要编辑器以及表观基因组编辑器为基因治疗提供了更安全的工具。然而,体外添加或编辑 HSC 基因的方法复杂、具有侵入性、技术难度大、成本高且有毒性。体内基因添加或编辑有望将基因治疗从一种高度复杂的策略转变为一种“用户友好型”方法,最终成为一种广泛可用、高度可及且可能负担得起的治疗方式。在本篇综述文章中,我们基于 30 多年来体外 HSC 基因治疗的经验教训,讨论了体内 HSC 基因编辑的概念、工具、取得的进展以及临床转化面临的挑战。
战略思想家在工作中:工作活动 由于战略思想家高度以任务为导向,他们希望控制工作环境的两个关键要素:目标和质量。 对工作的贡献 战略思想家综合各种事实、事件和概念,以制定长期计划并提高效率。他们通常比其他人更早地看到更大的愿景,通常被认为是“梦想家”。 任务/人员导向 由于战略思想家主要以任务为导向,他们更喜欢单独工作以专注于手头的项目,但会合作以产生结果。 流动性因素 他们喜欢移动和固定职责的混合,只要他们能够朝着目标不断前进。 压力 战略思想家因组织混乱、无法取得成果或无法控制工作环境的质量或方向而感到压力。 绩效改进 他们可以通过意识到其他人需要付出的全部努力才能达到他们(战略思想家)所期望的高期望和目标来改进。领导力 战略思想家通过富有远见的思维、卓越的规划、发起变革、设计新系统以及利用其谨慎的天性来保持高质量来领导。 恐惧 他们担心失去控制、无法实现目标以及拥有解决问题的权力但没有权力实施。 沟通风格
由于它们的可及性和丰富的情感信息,听觉信号已取代面部表情,即使面部表情仍然提供了有用的提示,也将面部表情作为情感识别的主要方式。为了评估这些声明线索,研究人员研究了各种分类算法,包括众所周知的算法,例如支持矢量机(SVM),隐藏的马尔可夫模型,高斯混合物模型,神经网络和K-Neareart Neignbors(KNN)[4]。已经开发了许多技术来从语音中识别人类情绪。为了使用来自情感语音的声学特征来识别和分类情绪,这些技术依赖于训练数据集。大量研究研究了识别音频数据提取中情绪提示的过程。通常,此过程需要选择或创建情感语音语料库,然后艰苦地确定其先天性。然后,情绪分类基于这些提取的数据,这些数据可能包括韵律和光谱特征或两者兼有(请参阅图1)。该分类的精度主要取决于特征提取的有效性,促使学者研究各种方法,例如评估光谱,韵律或其合作融合。例如,为了完成准确的情绪分类,几项研究以组合方式将韵律能量特征与梅尔德频率sepstral系数(MFCC)合并。
摘要:尽管有有关心脏病的不同遗传,表观遗传和分子特征的广泛信息,但先天性心脏缺陷的起源仍然未知。大多数遗传学和分子研究是在胚胎心脏进行性解剖学和组织学变化的背景下进行的,这是对先天性心脏病起源有限了解的原因之一。我们整合了有关人类胚胎的描述性研究的发现,以及对雏鸡,大鼠和小鼠胚胎的实验研究。这项研究基于心脏发展的新动态概念和两个心脏场的存在。第一个场地对应于直式心管,从第二个心脏场中的中胚层细胞逐渐募集到其中。总体目的是为心脏和大动脉的先天性缺陷的分析,诊断和区域化分类创造新的愿景。除了强调遗传因素在先天性心脏病的发展中的重要性外,本研究还提供了有关直心管的组成,扭曲和折叠的过程以及右心室的发展的命运的新见解。基于体内标记和细胞跟踪的新视力,并通过诸如胃类和器官等模型增强,这有助于更好地理解心脏形态发生的重要误差,这可能导致几种先天性心脏病。
随着《巴黎协议》的实施,碳中立性已成为公共部门和私营部门的全球目标[1,2]。越来越多的国家加强了他们的承诺,并设定了雄心勃勃的目标,以减少温室气体排放和促进可再生能源的可持续发展[3-5]。尤其是,可再生能源的部署(即风力和太阳能)在减少化石燃料的消耗方面有效,但由于其间歇性和不可预测的天性而导致挥发性发电[6,7]。除了存储过量的电力外,储能系统是一项有前途的技术,可提高网格对负载升级和功率稳定的弹性[8,9]。在各种储能技术(例如机械和热的)中,电化学能源存储系统(即电池)由于其操作和地理功能而广泛用于广泛的应用[10,11]。氧化还原电池已成为一种有前途的技术,用于以网格量表(即高达MW量表)存储能量,从而为长期应用提供了出色的功能,安全性,安全性和可扩展性[12]。而不是像大多数电池一样将能量存储在电极中,而是将其全部或部分能量存储在通过细胞/堆栈再循环并存储在单独的储层中的液体电解质中[13]。存储容量为
最常见的免疫相关炎症性风湿性疾病 - 类风湿关节炎,银屑动脉关节炎和轴向脊椎关节炎 - 在引入针对细胞因子和免疫细胞的生物学治疗方面取得了重大进展,但也抗插入了insinus酶。细胞内信号化,允许在先天性和获得的不对劲反应期间具有重要位置的基因的STAT转录因子的激活(信号转换器和转录的激活因子)的激活。被描述为四种Janus激酶:JAK1,JAK2,JAK3和TyrosinKináza-2(Tyk2)。目前已由四种抑制剂(Tofacitinib,bariticinib,Fallen and Filgots)批准用于治疗类风湿关节炎,其中一些用于治疗银屑病关节炎和轴向脊柱炎。抑制剂如何对单个激酶具有不同的选择性。在其他罕见的粘合剂系统疾病中测试了某些抑制剂。抑制剂的一般优势是口服,动作的快速发作和单一疗法的效率。与生物疗法相比,抑制剂似乎是可比的,疱疹带状疱疹发生的安全性,讨论了严重的心血管疾病,血栓栓塞并发症和风险患者肿瘤的发病率增加。这项工作的目的将是总结有关抑制剂如何在批准的最常见风湿性疾病中的最新知识。
心音听诊在先天性心脏病的诊断中具有重要意义。然而,现有的心音诊断 (HSD) 任务方法主要局限于几个固定的类别,将 HSD 任务视为一个严格的分类问题,与医疗实践不完全相符,并且只能向医生提供有限的信息。此外,这种方法不利用超声心动图报告,而超声心动图报告是诊断相关疾病的黄金标准。为了应对这一挑战,我们推出了 HSDreport,这是 HSD 的新基准,它要求直接利用从听诊中获得的心音来预测超声心动图报告。该基准旨在将听诊的便利性与超声心动图报告的全面性结合起来。首先,我们为这个基准收集了一个新数据集,包括 2,275 个心音样本及其相应的报告。随后,我们开发了一个基于查询的知识感知转换器来处理这项任务。目的是利用医学预训练模型的功能和大型语言模型 (LLM) 的内部知识来解决任务固有的复杂性和多变性,从而提高方法的稳健性和科学有效性。此外,我们的实验结果表明,我们的方法在检测心音中的关键异常方面明显优于传统的 HSD 方法和现有的多模态 LLM。
尊敬的各位代表,我叫阿尔曼·卡萨姆,很荣幸有机会在 2022 年 CAHSMUN 会议上担任裁军与国际安全委员会主任。我和你们的主席乔治·孙以及你们的助理主任艾米丽·隋很高兴在春季接待你们。我们希望营造一个温暖而热情的环境,让你们都能充分享受这次经历。我即将完成西点格雷学院的三年级课程以及模拟联合国的第四年课程。到目前为止,这是一次非常棒的经历,充满了难忘的时刻、持久的友谊和数不清的回忆。毫无疑问,模拟联合国很难开始,但在参加前几次会议之后——有时甚至是开始的几分钟——一切都开始变得像第二天性一样。我很高兴能和你们一起继续这段旅程,希望你们能开始或继续自己的旅程。今年,我们将深入探讨两个在国际舞台上日益重要的主题——致命自主武器 (LAWS) 的崛起和大数据的武器化。这些技术具有巨大的创新和破坏潜力;你们所有人都必须在两者之间找到平衡,确保你们的国家和世界其他国家获得最佳结果。这些绝不是简单的主题,需要你们全身心投入和努力去理解和解决。如有任何问题或疑虑,请随时联系我们
由于淋巴机先天性麦芽典礼而导致的中枢淋巴异常(CCLA)可能会导致有限的治疗选择导致衰弱和威胁生命的疾病。,我们确定了4个患有CCLA,淋巴水肿和微囊淋巴畸形,这是由于致病性的,KRAS中的镶嵌变体而导致的。为了确定这些变体的功能影响并确定对这些个体的靶向疗法,我们使用了原发性人类皮肤淋巴内皮细胞(HDLEC)和斑马鱼幼虫来对淋巴发育不良进行建模。在2二(2D)模型中HDLEC中的P.Gly12ASP和P.Gly13ASP变体的表达导致ERK磷酸化增加,这表明这些变体激活了RAS/MAPK途径。激活KRAS变体在斑马鱼中的静脉和淋巴内皮中的表达导致淋巴发育异常和水肿与研究中的个体相似。用MEK抑制作用的治疗显着降低了类器官和斑马鱼模型系统中的表型。总而言之,我们介绍了由于致病性,体细胞,激活人类中的KRAS变体引起的观察到的淋巴异常的分子表征。我们的临床前研究表明,由于激活KRAS的致病变异,应在CCLA的将来的临床试验中研究MEK抑制作用。