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携带纯合细胞色素P450 2d6遗传多态性的患者的急性肌张力反应
患者A，一名25岁的女性，被诊断出患有急性髓细胞性白血病（AML），法国裔美国人（FAB）分类AML-M1。她接受了胞嘧啶阿拉伯糖苷和iDarubicin（化学疗法）的治疗。花岗岩（静脉注射1毫克）作为预防性抗杀菌药物。由于四天后持续存在Granisetron-Rantractory恶心，因此每天静脉注射10 mg甲氧氯普胺10毫克。两天后，病人感觉到她的嘴和右手抽筋，将脖子向右扭曲，并将眼睛转向右侧及以上，她无法说话。短暂放松后，她的头和手再次转向强迫位置。在这一集中，她仍然完全意识。考虑了急性肌张力反应。静脉内服用5 mg Biperiden（Akineton）时，症状立即消失。停止甲氧氯普胺后，未发现进一步的肌张反应。
选择性和紧急性深部脑刺激治疗难治性儿童单基因运动障碍并发肌张力障碍：当前实践图
摘要背景肌张力障碍的特征是持续或间歇性肌肉收缩，导致异常姿势和扭转运动。在儿科患者中，肌张力障碍常常对生活质量产生负面影响。肌张力障碍的药物治疗往往不充分并会产生不良影响。深部脑刺激 (DBS) 似乎是治疗儿童耐药性肌张力障碍的有效选择。方法为了说明当前的临床实践，我们在此描述两例以肌张力障碍为表现并用 DBS 治疗的单基因运动障碍儿科病例。我们对之前描述的类似病例以及 DBS 在儿童肌张力障碍中不同临床方面的应用进行了文献综述。结果第一名患者是一名 6 岁女孩，因 ADCY5 基因突变而患有严重的肌张力障碍、舞蹈症和肌阵挛，她在择期接受了 DBS 治疗。第二名患者是一名患有 GNAO1 相关肌张力障碍和舞蹈症的 8 岁男孩，因药物耐药性肌张力障碍状态而接受了紧急 DBS 治疗。术后观察到第一名患者的运动症状显著改善（伯克-法恩-马斯登肌张力障碍评分量表为 65%），并且实现了她的个人治疗目标。之前有报道称五名患有 ADCY5 相关运动障碍的患者接受了 DBS 治疗，其中三名患者表现出客观改善。我们的第二名患者接受了紧急 DBS 治疗，成功终止了他的 GNAO1 相关肌张力障碍状态，这是文献中报道的第八例病例。
直接的基底神经节途径在局灶性肌张力障碍中具有过高的功能
局灶性肌张力障碍是最常见的孤立肌张力障碍类型。尽管它们的病理生理学尚不清楚，但人们认为它涉及基底神经节 - thalamo - 皮层回路的异常功能。，我们使用了与健康对照组相比，在两个独立的患者，作者的抽筋和喉头肌张力障碍的患者组中，我们使用了Radioligand 11 C-NNC-112的高分辨率研究来检查纹状体多巴胺D 1受体功能。我们发现，双侧钉在作者的抽筋中，双侧壳质的多巴胺D 1接收器的可用性显着增加了19.6–22.5％，在喉头肌张力障碍中，右pramen和caudate核中的可用性增加了24.6-26.8％（所有P 4 0.009）。这表明局灶性肌张力障碍的直接基底神经节途径多动症。我们的发现通过间接的基底神经节途径与异常降低了多巴胺能降低，并在作者的绞痛和喉部肌张力障碍中降低了症状诱导的症状纹状体释放。在检查这些肌张力障碍形式的多巴胺D 1和D 2受体异常的拓扑分布时，我们发现纹状体内的直接和间接途径异常分离，并且在两种途径之间以及与相性多巴胺释放的区域之间的重叠，如果有任何重叠，则可以忽略不计。然而，尽管多巴胺能功能拓扑混乱，但多巴胺D 1和D 2受体的改变分别位于纹状体手和喉部中，在作者的痉挛和喉虫和喉二甲状腺中。这表明它们与疾病特征临床特征的直接相关性。增加D 1受体的可用性显示出与肌张力障碍持续时间的显着阴性相关性，而不是其严重程度，可能代表了这种疾病的发育型内表型。总而言之，在局灶性肌张力障碍中异常基底神经节功能的全面病理生理机制建立在上调的多巴胺D 1受体上，该受体异常增加直接途径的激发，下调多巴胺D 2 2受体在不正常的途径中降低抑制途径在不断变化的途径和弱化的NIG和静脉nig的NIG型静脉pH液中，并降低了抑制性pH的抑制作用。综合地，纹状体多巴胺能功能的这些畸变是直接和间接神经节途径之间不平衡的基础，并导致肌张力障碍的丘脑运动异常性过失性异常。
锂金属剥离过程中张力诱发的空化现象 - 鞠力研究组
由于其高的理论容量（3860 mAh g-1）和低电化学电位，体心立方（BCC）相的锂金属（Li Metal）被视为高能量密度可充电锂电池的终极负极材料。[1] 然而，由于锂金属形态不稳定性（LMI）[2]在重复循环中出现，导致内部短路、库仑效率低、电解质消耗、容量衰减迅速和安全隐患，锂金属电池的实际部署长期以来受到阻碍。[3–9] 锂金属可充电电池存在两个基本问题：锂枝晶穿透引起的短路会带来重大安全隐患[10,11] 和低库仑效率限制循环寿命。 [12] 我们认为前者是由于电沉积过程中锂金属受到压缩引起的，而后者是由于剥离过程中的拉应力引起的，从而引起空化、电子逾渗损失和死锂金属，以及固体电解质 (SE) 侧的断裂和离子逾渗损失。尽管迄今为止在阐明沉积半循环中锂金属的生长机制方面取得了很大进展 [13,14]，但剥离半循环中锂金属的动力学仍然神秘莫测。在控制锂金属沉积/剥离的所有因素中，SE 界面相 (SEI)，即锂金属与液体或固体电解质之间形成的固体界面，被认为对锂金属的形貌和生长/剥离动力学具有关键影响。 [15] 由于有机液体电解质在低于 ≈ 1 V （相对于 Li + /Li）时具有电化学还原不稳定性[2]，SEI（实际上是一种临时的 SE 纳米膜）的形成被认为是液体电解质电池正常运行的必要条件。 [16–22] 或者，可以使用多孔混合离子电子导体 (MIEC) [11,23,24]（它可能对锂金属具有绝对的热力学稳定性）来引导其沉积和剥离并控制 LMI。 无论可充电电池使用液体还是固体电解质/MIEC，[11,23,24] 剥离过程中张力驱动的 LMI 问题非常普遍，需要小心处理。根据能斯特方程，如果 U = 0 V，电位参考（Li + /Li）是基于环境压力（P = 1 atm）BCC Li Metal 定义的，那么进一步加压的Li Metal 将使平衡电位移动 U eq = −∆ PV Li / e，其中 V Li = 21.6 Å3 是 BCC 相中锂原子的体积，e 是基本电荷，[25,26] 因为沉积的锂原子需要抵抗额外的压力才能加入
肌张力低下-反应性低下发作据称是疫苗接种和免疫引起的事件。病例报告
疫苗接种作为一种公共卫生策略已广泛证明其有效性。它的发展使得某些疾病能够得到控制，甚至根除。对人类发展影响重大，是提高人口质量和生存的重要手段。世界卫生组织指出，免疫接种应被视为人类健康权利的重要组成部分。与任何健康干预一样，必须通过监测疑似归因于疫苗接种和免疫（ESAVI）的事件的出现来评估其安全性（1-4）。 AEFI 的定义包括接种疫苗后出现的任何不良临床症状；这并不意味着它是真正的疫苗不良反应，为此，有必要通过详尽的分析来确定其可归因性（5）。 2018年，我国共分发了国家疫苗接种计划（PNV）中包含的疫苗2124992剂；同年，卫生部国家药物警戒系统收到 194 起 AEFI 通报，其中 117 起被归类为 AEFI。乌拉圭的 AEFI 发生率为每百万剂疫苗接种 91.3 例（6）。从20世纪40年代开始，全细胞百日咳疫苗（DTPw）开始使用，在降低百日咳的发病率和严重程度方面取得了卓越的效果。由于其大量使用，一些神经系统副作用开始被发现，例如所谓的肌张力低下-反应减退发作（HHE）（7）。 EHH 的临床特征是接种疫苗数小时后突然出现全身肌张力低下、反应性降低以及皮肤苍白或发绀。该诊断是排除性的，因为它通常出现在体型较小、病情严重的婴儿身上。尽管这是一种罕见事件，但它被认为是一种严重的不良影响。在国际上，接种含有细胞百日咳成分的五联疫苗相关的HHE发病率为每10万剂36至250例，而接种无细胞成分疫苗的儿童发病率则降至每10万剂4至140例（8、9）。 2018 年，乌拉圭确诊了 16 例与含细胞成分五联疫苗相关的 EHH 病例，与前几年相比有所增加（6）。在乌拉圭疫苗接种计划证书中，含有以下成分的五联疫苗
干预和管理
背景：痉挛和运动障碍是脑瘫 (CP) 中共存的运动体征。普遍认为，在痉挛性双侧脑瘫中，除了痉挛外，还可能存在肌张力障碍，同样，运动障碍性脑瘫患者也经常存在痉挛。在单侧痉挛性脑瘫中，上肢肌张力障碍很少被发现或处理。本研究旨在调查单侧痉挛性脑瘫儿童的手部是否存在肌张力障碍，如果存在，其程度如何，以及何时首次发现。方法：纳入了 97 名出生于 1999 年至 2014 年的单侧痉挛性脑瘫儿童，他们拥有辅助手部评估 (AHA) 的标准化手部功能数字胶片。三位经验丰富的评分员对胶片进行了审查，并评估了肌张力障碍和舞蹈手足徐动症的存在与否。结果：70% (68/97) 的儿童在活动期间出现手部肌张力障碍，平均年龄为 12 岁（标准差 4.4）。其中 74% (50/68) 的儿童在评估时间中出现肌张力障碍的时间超过 50%。63% (43/68) 的儿童在更年轻时有多个数字记录。肌张力障碍首次清晰可见的年龄为平均 3.8 岁。7% (5/68) 的肌张力障碍儿童出现舞蹈手足徐动症。与肌张力障碍儿童（中位数：57，25-75：52-63）相比，无肌张力障碍儿童的 AHA 单位明显较高（对应功能更好）（p = 0.01）。结论：手部肌张力障碍在单侧脑性瘫痪中很常见，且与下手功能相关。
CTNNB1综合征
医疗问题躯干中的肌肉张力低下，大多数患有CTNNB1综合征的婴儿的四肢肌肉张力改变，出生时肌肉张力低下（低肌张力）。这可能导致延迟达到其运动里程碑，有时还会造成困难。此外，大多数孩子在童年时期的腿，有时甚至是手臂的肌肉张力增加。许多人被诊断出患有大脑麻痹（认为使用肌肉的无力或困难是由于大脑的受影响部分）或锥体道（其中一部分脊髓被认为无法正常运行）。增加的肌肉张力和痉挛性（肌肉保持收缩）可能是渐进的，导致脊柱曲率（脊柱侧弯），脚部畸形和脚跟绳的紧密度（阿喀琉斯肌腱）。孩子可以在步行者框架的支持下行走或独立行走。他们经常在tip脚上行走，并且可以具有宽阔的或不稳定的（荷托击）行走方式。肌肉张力低下的儿童可能会受益于物理疗法，而四肢紧绷可能会在用肉毒杆菌神经毒素注射或手术治疗后显示出改善。
对因 TUBB4A 突变导致基底神经节和小脑萎缩、髓鞘形成不足的青少年进行深部脑刺激：示例 c
在出生后的第一年，他的运动和发育里程碑正常，但随后在 18 个月大时出现肌张力低下和平衡问题。他在 5 岁时出现右下肢肌张力障碍，并开始逐渐丧失粗大和精细运动功能，包括独立行走的能力。他在 7 岁时发展为全身性肌张力障碍。考虑手术时的表型表现主要是肌张力过高，四肢活动范围有限，无法负重，脊柱侧弯严重。他的肌张力障碍对肠内苯海索、巴氯芬、卡比多巴-左旋多巴、亚叶酸钙和丁苯那嗪也有抵抗力。根据他父母的报告，在植入一个
系统介绍手册 - Hitec RCD
H. 操纵杆张力调节 - 独特的开放式操纵杆组件提供完全可调节的操纵杆张力，以调节您手中操纵杆的“感觉”。- 您可以调节操纵杆的张力，以提供您喜欢的飞行“感觉”。要调节弹簧，您必须卸下发射器的后壳。使用螺丝刀卸下固定发射器后盖的六颗螺钉，并将其放在安全的地方。轻轻地松开发射器的后盖并将其移到发射器的右侧，小心地转动它，就像翻书页一样。现在您将看到图中所示的视图。使用小型十字螺丝刀，旋转每个操纵杆的调节螺钉，以获得所需的弹簧张力。顺时针旋转调节螺钉时，张力增加，逆时针旋转时，张力减小。当您对弹簧张力感到满意时，可以关闭发射器。非常小心地重新安装后盖。当盖子正确就位时，拧紧六个螺钉。