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通过 CRISPR/Cas9 基因组编辑产生的杜氏肌营养不良症大鼠模型的年龄依赖性超声心动图和病理学发现
摘要 杜氏肌营养不良症 (DMD) 是由肌营养不良蛋白基因突变引起的 X 连锁隐性肌病。虽然常规治疗已经改善了患者的预后，但不可避免的进行性心肌病仍然是 DMD 患者死亡的主要原因。为了探索新的治疗方案，需要一种合适的涉及心脏的动物模型。我们使用 CRISPR/Cas9 基因组编辑生成了一种肌营养不良蛋白基因发生非框架突变的大鼠模型 (DMD 大鼠)。本研究旨在评估它们的心脏功能和病理，为未来开发 DMD 治疗方案的实验提供基线数据。与年龄匹配的野生大鼠相比，6 个月大的 DMD 大鼠在超声心动图评估中没有显示出显著差异。然而，10 月龄 DMD 大鼠的左心室 (LV) 缩短分数 (P = 0.024) 以及 LV 侧壁 (P = 0.041) 和右心室 (RV) 游离壁 (P = 0.004) 的组织多普勒峰值收缩期速度 (Sa) 均显著恶化。这些功能性发现与组织学分析的纤维化分布一致。尽管心脏表型比预期的要轻，但 DMD 大鼠的心脏受累分布和进展与 DMD 患者相似。这种动物可能是开发有效药物和了解 DMD 患者进行性心力衰竭的潜在机制的有用模型。 (Int Heart J 2020; 61: 1279-1284) 关键词：动物模型、肌营养不良蛋白、心肌病、超声心动图
无症状的长期超声心动图评估……
选择小切口开胸手术。患者根据超声心动图检查结果转诊接受手术，并根据欧洲心脏病学会/欧洲心胸外科协会 (ESC/EACTS) 2012 年和 2017 年指南因严重原发性 MR 接受手术（连枷瓣、乳头肌破裂或大的吻合缺损；非常大的中心射流或偏心射流粘附、旋转并到达左心房后壁或壁；反流射流密集或三角形连续波信号；大流量收敛区；缩窄静脉宽度≥7；收缩期肺静脉血流反流；E 波主导≥1.5 m/s；二尖瓣与主动脉时间速度积分比值>1.4；有效反流口面积≥40 mm2；反流量≥60 ml/次；扩大LA/左心室 [LV])。
新技术的安全性和可行性，在Mitraclip干预过程中超声心动图和荧光镜检查图像
方法和结果：在Echonavigator软件（EN+患者）的支持下对21名患者进行了治疗。主要（安全）终点是总辐射剂量。次要终点是荧光镜检查和总过程时间。将测量结果与在安装回声器（ECHONAVIGATOR（EN-ETANTE）安装之前接受治疗的21例患者的测量值进行了比较。将更多的mitraclip（45 vs. 36）植入了EN+组中，反映了该组中更复杂的干预措施。在EN+患者中，辐射剂量（GY/CM 2）与EN患者相似（146.5±123.6 vs.146.8±134.1，p = 0.9）。与EN+患者相比，EN+组的总程序时间（分钟）相似（136.2±50.2 vs. 125.7±51.2，p = 0.5）。回声器的主要好处是超声心动图和荧光镜检查的实时融合，导致EAS IER导管操纵。
美国超声心动图学会和胎儿超声心动图表现标准
引言f etal超声心动图是人类胎儿心血管系统的超声评估。一般的产科超声已成为妊娠护理的标准部分，通常用于确定胎儿年龄，大小，性别或福祉以及检测先天性异常。多种母体或胎儿疾病可能导致胎儿心血管系统异常，要求在超过该水平的水平上进行评估，并以标准的产前产科超声来实现。在这些情况下，应形成胎儿超声心动图。在医生中提高了运营商的技能，结合了当今超声系统的敏感性，从而提高了对胎儿心血管异常的检测，并增加了对更详细评估的胎儿心血管异常的检测，并提高了对胎儿心血管异常的检测和增加的要求。先天性心脏病是人类最常见的先天性异常。1随着先天异常的检测率不断增加，对胎儿超声心动图的需求已增长。通过胎儿超声心动图准确地诊断先天性心脏不适可提供许多主体。它允许在产前和产后状态之间平稳过渡，并有机会在出生时立即提供护理，从而避免了血液动力学妥协的开始。最近的