摘要:耐药性癫痫(DRE)约占癫痫病例的30%,其特征是无法用两种或多种抗癫痫药控制的癫痫发作。患病率估计为每1000人5至10例。传统治疗方法,例如手术切除和神经调节技术,在某些患者中有效,但适用性和不一致的结局。近年来,由于其可能修复神经网络,分泌神经营养因素并调节炎症的潜力,干细胞疗法已成为研究重点。动物模型研究表明,诱导多能干细胞(IPSC)和间质干细胞(MSC)的移植可以降低癫痫发作频率50-80%并改善认知功能。然而,干细胞疗法仍然面临挑战,包括选择细胞来源,移植后存活和功能整合以及长期安全。随着技术和跨学科合作的进步,Stem Cell Therapy有望成为DRE的重要治疗选择,为患者提供了新的希望。
心律失常性心肌病(ACM)是一种遗传性心肌病,其特征是通过纤维脂肪浸润和心肌细胞损失替换心肌。ACM易感性心律不齐的高风险。ACM最初被定义为一种脱染色体疾病,因为导致疾病的大多数已知变异涉及编码脱染色体蛋白的基因。研究这种病理是复杂的,特别是因为人类样本很少见,并且在可用时反映了该疾病最先进的阶段。通常的细胞和动物模型无法再现人类病理的所有标志。在过去十年中,已提出人类诱导的多能干细胞(HIPSC)作为创新的人类细胞模型。现在,HIPSC分化为心肌细胞(HIPSC-CM)现在已被良好控制,并且在许多实验室中广泛使用。该HIPSC-CM模型概括了病理学的关键特征,并为疾病的心肌细胞综合方法和筛查抗心律失常药物(AAD)有时在经验上为患者开了。在这方面,该模型为探索和开发新的治疗方法提供了独特的机会。HIPSC-CMS的使用无疑将有助于开发精密医学,以更好地治愈患有ACM的患者。
近年来,随着ICIs的广泛应用,其免疫相关不良事件(irAE)也逐年增多,本文报道1例肾癌患者使用替雷利珠单抗治疗后出现ICI相关暴发性心肌炎及严重肌炎的病例,我们在早期诊断的基础上,应用体外膜肺氧合(ECMO)技术纠正休克、维持循环,积极应用激素冲击疗法辅以免疫球蛋白及血浆置换,患者心脏功能逐渐好转,经过后期长达3个月的支持治疗及康复训练,患者肌力恢复并好转出院。本文旨在为临床医生如何识别、诊断和处理irAEs提供参考。
储存和稳定性: 抗抑性 RT-qPCR 预混液采用干冰 / 蓝冰运输。到货后储存于 -20°C 下,以获得最佳稳定性。应避免反复 冻融循环。运输过程中解冻不影响产品性能。每次解冻后应混合 / 平衡溶液以避免分相。 有效期: 在外包装盒标签上的有效期内,在推荐条件下储存并正确处理时,试剂盒可保持完整活性。 安全预防措施: 处理试剂前请阅读并理解 SDS (安全数据表)。首次发货时提供 SDS 的纸质版文件,此后可应要求提 供。 质量控制: Meridian 遵守 ISO 13485 质量管理体系运行。抗抑性 RT-qPCR 预混液及其组分在活性、持续合成能 力、效率、热激活、灵敏度、无核酸酶污染和无核酸污染等方面均经过广泛测试 注: 仅供科研和 / 或进一步生产使用。
原发性膜性肾病 ( primary membranous nephro- pathy , PMN ) 是全球成人肾病综合征常见的病因 , 也是中国原发性肾小球疾病中发病率第二 、 增长 最快的疾病 [ 1 ] 。大多数 PMN 患者有典型的临床表 现 , 包括大量蛋白尿 、 低蛋白血症 、 水肿和高脂血 症等。近 30% 的 PMN 患者能够获得自发缓解 , 但 中危和高危患者 , 即大量蛋白尿 、 肾功能不稳定的 患者 , 缓解的可能性较低 [ 2 ] 。 既往研究表明 , 线粒体功能障碍在急性肾损伤 ( acute kidney injury , AKI ) 和慢性肾脏病 ( chronic kidney diseases , CKD ) 的发病机制和肾脏修复中发 挥关键作用 [ 3 - 4 ] 。线粒体功能与线粒体 DNA ( mito- chondrial DNA , mtDNA ) 的完整性密切相关 , 当线 粒体受损时 , mtDNA 会从线粒体基质释放到细胞 质或细胞外 , 进而激活氧化应激反应 , 并作为炎症 介质激活自然免疫炎症反应 [ 5 ] 。目前多项研究表 明 , 尿 mtDNA 是各种肾脏疾病中线粒体损伤的替 代标志物 [ 6 ] 。我们之前的研究表明 , mtDNA 在尿液 和肾脏组织中容易被检测到 , 其拷贝数与糖尿病肾 脏疾病的肾功能下降和肾脏病理结构改变有关 [ 7 ] 。 另一项研究指出 , 尿液中 mtDNA 与肾功能下降速 度有关 , 并能预测非糖尿病肾脏疾病患者血肌酐翻 倍或需要进行透析治疗的风险 [ 8 ] 。然而 , 尿 mtD- NA 在 PMN 患者中的改变及其对预后的预测作用 仍不明确。本研究旨在探讨尿 mtDNA 与 PMN 患
抽象目标腹膜后纤维化(RPF)是一种罕见的自身免疫性疾病,纤维组织生长和腹膜后炎症。其目前的治疗方法涉及长期吸收糖皮质激素(例如泼尼松)来控制炎症。但是,副作用很常见。我们努力改善治疗,以减少副作用,同时减少副作用。我们调查了基因 - 疾病 - 药物数据库,并发现雷帕霉素的哺乳动物靶标(MTOR)是RPF中的一种关键信号蛋白,MTOR抑制剂化合物Sirolimus影响了许多RPF途径。我们设计了一种疗法,结合了泼尼松的逐渐减少和长期稳定剂量的Sirolimus。然后,我们通过通过CT测量纤维组织质量,通过实验室测试来测量纤维组织质量,通过实验室测试,通过流式细胞仪和血浆炎症蛋白通过Olink蛋白质来评估八名RPF患者的影响,并通过CT测量纤维组织质量来评估八名RPF患者的影响。结合治疗的结果,纤维组织缩小了大约一半,急性炎症的标记降低了70%,大多数具有异常肾功能的患者使它们恢复到正常范围。分子,纤维化相关的T细胞亚群,包括T H 2,T H 17和循环T FH细胞,降低,肿瘤坏死因子和相关细胞因子恢复到健康水平。未观察到严重的长期副作用。结论我们的联合疗法导致了明显的纤维化缓解,并且免疫系统向健康状态进行了总体回归,同时实现了良好的耐受性。我们得出的结论是,这种新疗法有可能替代类固醇单药治疗用于治疗RPF的可能性。