引言是成人发作运动神经元疾病(MND)的最常见原因,肌萎缩性侧索硬化症(ALS)传统上被归类为神经肌肉疾病,因为表现症状是由肌肉无力和萎缩引起的。然而,过去20年来临床,遗传和分子发现挑战了这一惯例。als分享了额颞痴呆的特征,这是一组引起认知,行为和运动功能障碍的神经退行性疾病。所有ALS患者中几乎一半的认知和/或行为障碍具有不同程度的认知和/或行为障碍,大约15%符合额颞痴呆的诊断标准。1相反,大约15%的行为变异额颞痴呆症患者和18%的原发性进行性失语症患者患有ALS。2 3这些疾病也具有重叠的遗传学,C9ORF72中的六核苷酸重复扩张(HRE)是ALS,额颞痴呆的最常见遗传原因,或者都是欧洲血统的人。4此外,肉瘤(FUS)中的交易反应DNA结合蛋白43(TDP-43)的异常聚集存在于ALS和额叶痴呆的皮质神经元的细胞质中。5 6因此,ALS被广泛认为是额颞痴呆MND连续体中复杂的神经退行性疾病。7 8在这种疾病连续体中,ALS的重新概念化允许采用新的方法来理解有助于发病机理的基本疾病机制,并为治疗方法开辟了新的途径。在这篇综述中,我们提供了ALS临床和遗传异质性以及分子病理学和生物标志物的临床异质性的全面摘要,我们重点介绍了关键干预措施
随着大规模动物生产的当前环境影响以及对农场动物福利的关注,研究人员正在质疑我们是否可以为食品生产而培养动物细胞。本综述着重于细胞农业领域的关键方面:细胞。我们总结了目前用于开发培养肉类的农场动物的各种细胞类型的信息,包括间充质基质细胞,成肌细胞和多能干细胞。审查研究了每种细胞类型的优点和局限性,并考虑了选择适当的细胞来源以及影响细胞性能的细胞培养条件等因素。由于目前在培养的肉类中的研究旨在创建肌肉纤维来模仿肉的质地和营养谱,因此我们专注于细胞的肌源分化能力。用于此目的的最常用的细胞类型是成肌细胞或卫星细胞(SC S),但是鉴于它们的增殖能力有限,正在努力为间充质基质细胞(MSC S)和多能干细胞制定肌生成分化方案(PSC S)。后一种细胞类型的多能特征可能会使肉类中发现的其他组织(例如脂肪和结缔组织)产生。本综述可以帮助指导在培养的肉类发育的背景下选择细胞类型或培养条件。
•2024年5月15日进行了全面而系统的文献搜索。• The search was done on commercial medical literature databases, including BIOSIS Previews (1969 to 2008), Embase (1974 to 2024 Week 19), Medline and Epub Ahead of Print, Medline In-Process, In-Data-Review & Other Non-Indexed Citations, Medline Daily and Medline (1946 to May 14, 2024), Joanna Briggs Institute Evidence Based Practice Database (Current to May 08, 2024年),Cochrane临床答案(2024年4月),可通过OVID平台获得。•我们通过研究扭伤/压力的作用以及ME/CFS或纤维肌痛的发展开始了搜索。在检查了我们关于扭伤/应变文献发现的标题和摘要之后,我们扩大了搜索,以包括对ME/CFS或纤维肌痛的发展的任何身体伤害的作用。这些文献搜索中采用了关键字的组合。这些关键字包括:
I II III 因素 1 (H1):不信任他人的自我中心主义 (α=.79) 12. 人们可能会说好话,但最终他们最关心的是自己的幸福。 5.03 (1.12) .65 -.05 .00 16. 人们更有可能维护自己的权利,而不是承认他人的权利。 4.70 (1.06) .64 -.04 .00 2. 人们会做一些轻微的错事来获得自己的利益。 4.48 (1.11) .60 .08 .09 17. 人们撒谎是为了避免麻烦。 4.61 (1.08) .60 .01 .07 6. 人们撒谎是为了出人头地。 4.35 (1.21) .54 .13 .16因素 2 (H2):相信人们的诚实 (α=.70) 5. 人们通常过着诚实正直的生活 4.16 (1.17) -.11 -.70 .14 8. 人们通常诚实地与他人打交道 4.55 (1.03) .13 -.65 -.15 1. 人们基本上是诚实的 4.36 (1.19) .08 -.61 -.15 14. 人们说到做到 4.00 (1.08) -.11 -.50 .16 因素 3 (H3):不相信人们的谨慎 (α=.67) 4. 人们怀疑别人对自己很友善,因此很谨慎 3.90 (1.09) .05 -.07 .64 10. 人们认为不信任他人更安全4.03 (1.14) .13 .03 .54 13. 人们内心不愿意帮助别人 3.53 (1.10) .00 .11 .53 9. 人们很谨慎,因为他们认为有人会利用他们 4.38 (1.08) .20 -.15 .43 最大似然法,Promax 旋转 特征值 3.93 1.90 1.16 贡献率 30.3% 14.6% 8.9% 累积贡献率 30.3% 44.8% 53.7% 因子间相关性 I - 0.25 0.55 II - - 0.31
13:50-14:50 第 6 节 主席:Toya Ohashi 和 Hiromi Kanegae 先天性代谢错误的体内基因治疗 1) 针对罕见疾病患者正在进行的基因治疗临床试验的结果:MPS IIIa、GSDIa、OTC 缺乏症和威尔逊氏病 Eric Crombez – (Ultragenyx Pharmaceutical Inc. 美国加利福尼亚州诺瓦托) 2) 通过在小鼠中表达血脑屏障穿透酶的 AAV 使 GM1 神经节苷脂储存完全正常化 Koki Matsushima (慈惠会大学医学院基因治疗系)
3 另外,道具的展示顺序也是随机的。 4 由于10个项目中有4个被呈现,因此如果随机呈现,每个项目出现的次数可能会有所不同。因此,可以使用平衡的不完全区组设计(Louviere 和 Flynn,2010)来确保项目出现的频率相等。然而,由于本章的样本量非常大,达到 150,010(使用下面描述的计数方法),我们确定由于随机呈现而导致的出现次数差异很小。
前庭诱发肌源性电位 (VEMP) 通常用于评估前庭神经和耳石器官的两个部分 (1–5)。在成人中,可以通过气导或骨导刺激可靠地诱发 VEMP (6);然而,尚未发表评估儿童 VEMP 可靠性的类似研究。VEMP 是对高强度刺激作出反应而诱发的肌肉电位 (1)。颈部 VEMP (cVEMP) 是从收缩的胸锁乳突肌 (SCM) 同侧记录的短潜伏期抑制反应,可提供有关囊和下前庭神经功能的信息 (1)。眼部 VEMP (oVEMP) 是从下斜肌对侧记录的兴奋反应,可提供有关椭圆囊和上前庭神经功能的信息 (7)。