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2024 年 1 月 22 日 (1694)：Casgevy 和 Lyfgenia：两种治疗镰状细胞病的基因疗法
标准治疗 — 口服抗代谢药羟基脲（ Droxia 等）是镰状细胞病的标准一线治疗方法；它能诱导胎儿血红蛋白的产生，减少炎症和溶血，减少痛风发作的频率和输血的需要。1 氨基酸 L-谷氨酰胺 (Endari)、静脉 P-选择素阻滞剂 crizanlizumab (Adakveo) 和口服血红蛋白 S (HbS) 聚合抑制剂 voxelotor (Oxbryta) 可用作辅助治疗或二线治疗。2,3 L-谷氨酰胺被认为可以减少镰状红细胞的氧化损伤。Crizanlizumab 与活化内皮细胞和血小板上的 P-选择素结合，抑制粘附，减少血管闭塞，增加微血管血流。 Voxelotor 可抑制 HbS 聚合，减少红细胞镰状化、溶血和贫血。同种异体干细胞移植可治愈。4
使用定量的护理测试的6-磷酸葡萄糖脱氢酶降低的种群筛查：系统评价
背景：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）的缺乏效率是一种X连接的遗传性疾病，是全球公共健康问题，在包括亚洲，非洲和地中海在内的疟疾流行地区最普遍。g6pd-deenimentim个个体在用抗疟药（包括抗primaquine和tafenoquine）治疗后，患有急性溶血性贫血的高风险。但是，当前用于G6PD筛查的测试很复杂，并且通常会误导性案例，特别是对于中间G6PD活动的女性。对G6PD降低的定量点心测试（POC）测试的最新创新为改善人口筛查和预防疟疾时预防溶血疾病提供了机会。目的：评估有关有效G6PD筛查的定量点（POC）测试的类型和性能的证据，从而从根本上消除了疟疾疟疾感染。
大豆酪蛋白消化琼脂平板含 0.1% 聚山梨醇酯 80（伽马射线照射）（三件装）
大豆酪蛋白消化物琼脂是一种广泛使用的培养基，它支持多种生物的生长，甚至是奈瑟菌、李斯特菌和布鲁氏菌等苛刻菌的生长。添加血液的培养基提供了完美界定的溶血区，同时由于其含有氯化钠，可防止红细胞溶解。它在医疗行业中经常用于生产抗原、毒素等。它简单且不含抑制剂的成分使其适用于检测食品和其他产品中的抗菌剂。胰蛋白胨大豆琼脂被各种药典推荐作为无菌测试培养基（6、3）。胰蛋白胨大豆琼脂符合 USP（6）的规定，用于微生物限度测试和抗菌防腐剂有效性测试。Gunn 等人（2）使用该培养基来培养苛刻菌，并研究添加 5%v/v 血液后的溶血反应。胰蛋白胨和大豆蛋白胨的组合使该培养基营养丰富，可提供氨基酸和
针对患有严重丙酮酸激酶缺乏症的成人和儿科患者的基因治疗：RP-L301
•贫血的临床显着减少（HB↑）•12个月时的输血独立性•≥50％的输血需求（相关时）减少了≥50％的12个月•溶血的降低•外周血（PB）和骨髓（BM）遗传矫正，如载体拷贝数（VCN）
接种 mRNA-1273 新冠疫苗后血栓性血小板减少性紫癜复发
血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是一种罕见疾病，其特征是血小板减少、微血管病性溶血性贫血和缺血性器官损伤。已报告了几例与 COVID-19 疫苗接种相关的 TTP 病例。我们报告了一例 63 岁女性病例，该女性既往有高血压、糖尿病、慢性肾病、HIV 感染病史，并有 TTP 的远年病史，在接种第二剂 mRNA-1273 COVID-19 疫苗 33 天后，出现数天活动时呼吸困难、胸闷、低烧和瘀伤。检测发现血小板减少和伴有裂细胞的溶血性贫血，ADAMTS13 活性 < 5%。入院后立即开始用新鲜冷冻血浆进行暂时治疗，并继续每日进行治疗性血浆置换和皮质类固醇治疗。接种 COVID-19 疫苗后出现血小板减少症的患者应考虑 TTP，尤其是有 TTP 病史的患者。
鉴定出一种新的 ANK1 基因变体 c.1504-9G>A...
遗传性球形红细胞增多症 (HS) 或 1 型球形红细胞增多症 (MIM: # 182900) 是一种遗传性溶血性疾病，通常以血管外溶血症状为特征，包括贫血、黄疸和脾肿大。HS 在全球普遍流行，据报道欧洲和北美人群的发病率高达 1/2,000（Bolton-Maggs 等人，2012 年）。在中国，Wang 等人对 1978 年至 2013 年的文献进行了全面回顾。 (2015) 估计 HS 的总体患病率约为每 100,000 人 1.37 例，性别略有差异，男性每 100,000 人 1.27 例，女性每 100,000 人 1.49 例，这表明 HS 是该国最常见的孟德尔红细胞膜疾病（ Tao 等，2016 ）。 ANK1 、 SPTB 、 SPTA1 、 SLC4A1 和 EPB42 基因的遗传突变分别导致相应的锚蛋白、 β - 血影蛋白、 α - 血影蛋白、 带 3 和蛋白 4.2 的缺陷。 这些缺陷导致红细胞膜表面积减少，渗透脆性增加，并最终导致红细胞转化为
原始研究Deguelin和Paclitaxel负载PEG-PCL纳米丝菌素，用于抑制乳腺癌细胞的增殖和诱导凋亡
背景：Deguelin（DGL）是一种天然类黄酮，据报道在乳腺癌（BC）中表现出抗肿瘤作用。PEG-PCL（聚乙烯甘氨酸聚二苯乙酮），作为聚合物胶束具有生物降解性和生物相容性。这项研究的目的是研究纳米关节递送系统，PEG-PCL是否可以改善DGL抑制BC细胞增殖的生物利用度。方法：PEG-PCL聚合物首先是通过开环聚合物制备的，DGL和PACLITAXEL（PTX）负载的PEG- PCL纳米微粒是通过膜分散法制定的。通过核磁共振和傅立叶变换红外光谱（FTIR）光谱分析了PEG-PCL的组成和分子量。分别通过动态光散射，透射电子显微镜和溶血测定法评估了胶束的粒径，表面电位和溶血活性。然后用EDU染色，CCK-8，TUNEL染色和流式细胞仪测试了MDA-MB-231和MDA-MB-468细胞的增殖和凋亡。caspase 3表达也通过蛋白质印迹评估。结果：我们的结果首先表明PEG 2000 -PCL 2000已成功合成。DGL和PTX负载的PEG-PCL纳米微粒的形状为圆形，粒径为35.78±0.35 nm，表面电势为2.84±0.27 mV。胶束具有最小的溶血活性。此外，我们证明了DGL和PTX荷载PEG-PCL纳米细胞可以抑制BC细胞中的增殖并诱导凋亡。这为开发新的治疗策略提供了潜力。这项研究中构建的DGL和PTX负载的PEG-PCL纳米微粒具有显着的抑制作用，对BC细胞中的凋亡作用显着，并且在凋亡中具有显着的促销作用。结论：这项研究提出，PEG-PCL形成的纳米丝可以增强紫杉醇针对乳腺癌细胞的细胞毒性，同时，Deguelin的负载可能会进一步抑制细胞增殖。
LPAR1重组单克隆抗体
相关性溶血磷脂酸 (LPA) 受体 (PubMed:9070858, PubMed:19306925, PubMed:25025571, PubMed:26091040)。在肌动蛋白细胞骨架重组、细胞迁移、分化和增殖中发挥作用，从而有助于对组织损伤和感染因子的反应。通过异源 G 蛋白的 G(i)/G(o)、G(12)/G(13) 和 G(q) 家族激活下游信号级联。信号抑制腺苷酸环化酶活性并降低细胞 cAMP 水平 (PubMed:26091040)。信号传导触发细胞质 Ca(2+) 水平的增加 (PubMed:19656035, PubMed:19733258, PubMed:26091040)。激活 RALA；这导致磷脂酶 C (PLC) 的激活和肌醇 1,4,5-三磷酸的形成 (PubMed:19306925)。信号传导介导下游 MAP 激酶的激活 (通过相似性)。有助于调节细胞形状。促进神经元细胞中肌动蛋白细胞骨架的 Rho 依赖性重组和神经突回缩 (PubMed:26091040)。促进 Rho 的激活和肌动蛋白应力纤维的形成 (PubMed:26091040)。通过激活 RAC1 促进迁移细胞前缘板状伪足的形成（通过相似性）。通过其作为溶血磷脂酸受体的功能，在趋化性和细胞迁移中发挥作用，包括对损伤和创伤的反应（PubMed：18066075，PubMed：19656035，PubMed：19733258）。通过与 CD14 相互作用，在引发对细菌脂多糖 (LPS) 的炎症反应中发挥作用。促进对溶血磷脂酸的细胞增殖。正常骨骼发育所必需的。可能在成骨细胞分化中发挥作用。正常大脑发育所必需的。成人齿状回中新形成的神经元正常增殖、存活和成熟所必需的。在疼痛感知和神经性疼痛的引发中发挥作用（通过相似性）。